Angioedem je posljedica reakcije krvnih žila dubokih slojeva kože i sluznice, što je praćeno lokalnim širenjem i povećanjem permeabilnosti krvnih žila zbog oslobađanja određenih medijatora. Specifični mehanizmi u stanicama koji doprinose propusnosti njihovih zidova nisu u potpunosti shvaćeni. Histamin i bradikinin su glavni posrednici koji uzrokuju angioteksine. Angioedem zbog oslobađanja histamina sličan je urtikariji u etiologiji, mehanizmu razvoja i liječenju. Koji je razvojni mehanizam i simptomi angioedema?
Koji je mehanizam razvoja nasljednog angiooteka?
Bradikinin je nanopeptid koji se izlučuje kada se aktivira kontaktni sustav, koji može povećati propusnost krvnih žila vezanjem na njen receptor na endotelne stanice. Ovisno o farmakološkim svojstvima postoje 2 tipa receptora bradikinina - BKR1 i BKR2. Bradikinin se formira iz kininogena visoke molekularne težine uz sudjelovanje plazma kalikreina. Kalikrein se proizvodi iz zimogena tijekom aktivacije faktora koagulacije XII tijekom aktivacije kontaktnog sustava. Mehanizam koji dovodi do djelovanja ovog sustava još nije istražen. XII inhibitor, plazma kalikrein i C1-inhibitor uključeni su u kontrolu aktivacije kontaktnog sustava.
Ako je smanjena funkcija inhibitora C1, može doći do oslobađanja bradikinina, što dovodi do razvoja simptoma angioedema..
Kao posljedica djelovanja inicijacijskog faktora, nedostatak C1 inhibitora dovodi do neadekvatnog i prekomjernog izlučivanja bradikinina. Tako se povećava propusnost krvnih žila, što pridonosi širenju glatkih mišića, bilješke. Daljnje nakupljanje tekućine u tkivima izaziva simptome edema. Stoga je u plazmi bolesnika s angioedemom zabilježeno povećanje razine bradikinina u usporedbi s nedostatkom inhibitora C1..
Postoje 2 oblika nasljednog angioedema:
- nasljedni angioedem zbog nedostatka C1-inhibitora;
- angioedem s normalnom količinom C1-inhibitora.
Kliničke manifestacije i glavni simptomi angioedema
Liječnici opće prakse trebaju poznavati kliničke manifestacije i simptome angioedema za rano otkrivanje patologije i pravodobno upućivanje bolesnika na alergologa - imunologa..
Najčešće se angioedem javlja u prva dva desetljeća života. U većini slučajeva prvi simptomi bolesti debiju u djetinjstvu, učestalost napada je vrlo promjenjiva. Neki čimbenici dovode do pogoršanja bolesti..
Provokativni čimbenici za razvoj simptoma angioedema:
- mehaničke ozljede različitih intenziteta;
- minimalno invazivne dijagnostičke procedure;
- ekstrakcija zuba;
- kirurška intervencija;
- infekcije;
- stres;
- alkohol.
Za bradikinin angiootec karakteristično je postupno razvijanje simptoma bolesti. Edem se polagano povećava tijekom 12-36 sati i traje 2-5 dana. Abdominalni simptomi nestaju nakon jednog dana. Angiofeedbacke su prisutne na različitim dijelovima tijela - vratu, torzu, koži lica, udovima. Paroksizmalna bol u trbuhu karakteristična je za angioedem u gastrointestinalnom traktu..
Teški napadaji traju 72 do 96 sati, pogoršavaju kvalitetu života i značajno smanjuju sposobnost za rad. U gotovo svih bolesnika tijekom života dolazi do najmanje jednog napada angioedema gornjih dišnih putova s rizikom od gušenja..
Većina napada simptoma angioedema započinje drhtanjem, trncima, slabošću i slabošću..
Osip i svrbež nisu karakteristični za angiotenziju, ali mnoge napade prati prisutnost ogromnog eritema u obliku prstena. Tijekom angioedema organa gastrointestinalnog trakta, pacijenti se žale na kolike i bol difuzne prirode u peritoneumu. Klinička slika često podsjeća na "akutni abdomen" ili intestinalnu opstrukciju. Rana dijagnoza angioedema spriječit će opasne komplikacije. Glavni aspekti dijagnoze nasljednog angioedema, pročitajte naš sljedeći članak..