Među dermatološkim bolestima, koje se manifestiraju pojavom mjehurića na koži, najpoznatiji je vulgarni pemfigus (pemfigus). Spada u kronični dermatostomatitis, ima oko 97 sorti i čini oko 1% svih dermatoza. Pemfigus je vrlo težak, često ima onesposobljavajuće učinke i, nažalost, nedavno je dijagnosticiran češće nego obično, što zahtijeva pažnju liječnika pri pregledu bolesnika s karakterističnim kožnim lezijama. Naučite glavne oblike vulgarnog pemfigusa i obilježja njihove manifestacije.
Koji su uzroci razvoja vulgarnog pemfigusa?
Što se tiče uzroka razvoja pemfigusa, postoje mnoge različite teorije: neurogene; povrede metabolizma vode i soli - zadržavanje vode i natrijev klorid u koži; bakterijske (hematogene infekcije); endokrini - pretežno lezije kore nadbubrežne žlijezde; virusne; nasljedni; teorija enzima i drugo.
Trenutno, liječnici se pridržavaju autoimune teorije porijekla pravog pemfigusa, na temelju identifikacije autoantitijela imunoglobulina G, lokaliziranih u međustaničnoj tekućini višeslojnog epitela..
Najčešći oblik pemfigusa je Pemphigus Vulgaris. Vulgarni pemfigus curi u teškom obliku s osipima na mjehurićima različitih veličina na koži i sluznici.
Faze kliničkog tijeka vulgarnog pemfigusa:
- akutna faza;
- teška faza;
- faza remisije.
Kliničke manifestacije akutne faze vulgarnog pemfigusa
Normalna vulgarna pemfigus može početi akutno s pojavom velikog broja napetih ili flacidnih mjehurića smještenih na normalnoj koži i sluznicama. Koja su obilježja mjehurića u vulgarnom pemfigusu, pročitajte dalje. Vrlo često bolest započinje pojavom pojedinih mjehurića na koži u području prirodnih otvora, na koži glave ili na tijelu. Mjehurići veličine graška do kokošjeg jaja nastaju u spinoznom sloju epidermisa na nepromijenjenoj ili upalnoj sluznici i koži..
Mjehurić je ispunjen prozirnom tekućom žuto-limunskom tekućinom pomiješanom s degenerativnim epitelnim stanicama i velikim brojem eozinofilnih stanica. Otekla i infiltrirana sluznica ima veliku količinu krvarenja. Nakon 2-3 dana, tekućina u mjehurićima postaje mutna, mjehurići gube napetost, padaju, pojavljuje se “simptom kruške”.
Nakon 3-5 dana, školjka mjehurića se uništava, a otvara se erodirana, vrlo bolna površina, koja liječi polako, bez stvaranja ožiljaka, ali ostaje smeđa mrlja..
Uvijek pozitivan je simptom Nikolskoga. Kada vulgarna erozija pemfigusa dugo nije epitelizirana, ponekad i nekoliko tjedana, prekrivena krvavim i gnojnim korama.
Karakterističan je valoviti tijek vulgarnog pemfigusa, kada su razdoblja erupcija zamijenjena razdobljima remisije. Kada se mjehur rupturira, dolazi do erozije, bolna kada je izložena temperaturi i kemijskim podražajima. Faza traje od nekoliko dana do nekoliko mjeseci pa čak i godina. U vidnom polju mikroskopa otkriveno je do 5-10 Ttsank stanica. Nikolski simptom nije uvijek pozitivan, često blag.
Kliničke manifestacije teškog vulgarnog pemfigusa
S pogoršanjem vulgarnih pemfigusa pojavljuju se male mjehuriće koji se često spajaju. Pokrivena fibrinusnim slojevima erozijskog krvarenja i oštro bolnim, sluznica je edematozna. Simptom Nikolsky izgovara. U vidnom polju mikroskopa otkriveno je do 30-50 Ttsank stanica. Opće stanje bolesnika je ozbiljno: smanjuje se apetit, nesanica, opijenost, razvija se hipersalivacija, na crvenom rubu usana pojavljuju se erozije prekrivene krvavim koricama. Opće stanje se pogoršava, povećava se kaheksija, a pacijent umire. Bolest može preći u treću fazu - remisiju ili prevladavajuću epitelizaciju.
Kliničke značajke faze remisije vulgarnog pemfigusa
Faza remisije, ili prevladavajuća epitelizacija, karakterizirana je smanjenjem akutnih pojava pod utjecajem kortikosteroida. U ovom trenutku, erozija se zacjeljuje, novi mjehurići se pojavljuju rjeđe, Nikolskyjev simptom se gotovo ne manifestira, Ttsanka stanice se otkrivaju u umjerenim količinama. Valja napomenuti da je Nikolskyjev simptom strogo patognomičan za vulgarnu pemfigus, ali je njegova uloga u dijagnosticiranju i predviđanju velika i općenito prihvaćena..
Fenomen Nikolskog s vulgarnim pemfigusom može se manifestirati u tri verzije:
- ako povučete ljusku mjehura, epitel se istovremeno ljušti bez vidljivih promjena;
- trljanje nepromijenjene kože ili struganje tupim instrumentom između zahvaćenih područja dovodi do odbacivanja gornjih slojeva epitela;
- trljanje kože na udaljenosti od osipa uzrokuje ozljede gornjih slojeva epidermisa.
Novi se mjehurići pojavljuju prije zacjeljivanja starih, proces se proteže do sluznice ždrijela, grkljana, nosa, uzrokujući specifičan neugodan miris iz usta. U usnoj šupljini gotovo je nemoguće pronaći tipične žuljeve ispunjene seroznim i, rjeđe hemoragičnim sadržajem, tj. Postoji trajna trauma plikova tijekom kretanja mandibule i jezika..
Često postoje erozije, a na periferiji - ostaci mjehurića. U nekim slučajevima glavni simptom bolesti je oštećenje sluznice usne šupljine i crvena granica usana; prijelaz na kožu sprječava pravodobno adekvatno liječenje vulve pemfigusa.