Antifosfolipidni sindrom je niz poremećaja koji se pokreću razvojem autoimune reakcije na fosfolipidne strukture staničnih membrana. Ovaj se sindrom nalazi u 4% praktički zdravih ljudi. Antifosfolipidni sindrom najčešće se dijagnosticira kod žena..
Patogenetski uzroci razvoja antifosfolipidnog sindroma nisu utvrđeni. Međutim, identificirani su faktori koji doprinose povećanju razine antitijela na fosfolipide. Što uzrokuje APS? Kako sindrom može utjecati na trudnoću? Naučite kliničke manifestacije sindroma i njegove metode liječenja u našem članku..
Čimbenici i uzroci razvoja antifosfolipidnog sindroma
Titri antitijela rastu u odnosu na bakterijske i virusne infekcije. S razvojem bolesti kao što su reumatoidni artritis, SLE, skleroderma, Sjogrenova bolest, periarteritis nodosa i trombocitopenična purpura, u krvi bolesnika otkriven je visok titar antitijela na fosfolipide, što povećava vjerojatnost razvoja antifosfolipidnog sindroma.
Povećana proizvodnja takvih antitijela također se primjećuje kod malignih tumora, uzimanja određenih lijekova (hormonskih kontraceptiva, psihotropnih tvari), kao i nakon prekida primjene antikoagulansa. Postoje dokazi o genetskoj predispoziciji za razvoj antifosfolipidnog sindroma.
Fosfolipidi se dijele na "neutralne" i "negativno nabijene". Antifosfolipidna antitijela - lupus antikoagulant, beta2-glikoprotein-1-kofaktor-ovisni antifosfolipidi reagiraju s fosfolipidima. Međusobno djeluju s fosfolipidima staničnih membrana vaskularnog endotela, neutrofila i trombocita. Kao rezultat toga, antitijela narušavaju hemostazu i izazivaju sklonost hiperkoagulaciji.
Kako se manifestira antifosfolipidni sindrom? Utjecaj sustava na GFI
Antifosfolipidni sindrom se smatra trombotičnom vaskulopatijom autoimunog podrijetla. Istodobno se proces može lokalizirati u žilama različitog kalibra i lokalizacije, što kliničku sliku čini vrlo raznolikom - od akušerske patologije do venske i arterijske tromboze, kao i od kardiovaskularnih, kožnih, neuroloških i hematoloških poremećaja..
Najčešće manifestacije antifosfolipidnog sindroma su venska tromboza, duboka i površinska tromboza vena donjih ekstremiteta. Bolesnici s ovim sindromom skloni su epizodama plućne embolije, sindromu gornje šuplje vene, plućnoj hipertenziji, adrenalnoj insuficijenciji i Budd-Chiari sindromu. Kod APS se tromboza venskih žila razvija mnogo češće od arterijske. Arterijska tromboza je prisutna u obliku tromboze cerebralnih arterija, koje se manifestiraju ishemijskim napadima, kao i ishemijskim moždanim udarom..
Koji sustavi su najčešće pogođeni antifosfolipidnim sindromom?
- Na kardiovaskularni sustav utječe razvoj infarkta miokarda, arterijska hipertenzija, kardiomiopatija na pozadini ishemijskih poremećaja i stvaranje intrakardijalne tromboze. Pogođeni su i ventili srca, što se očituje regurgitacijom i stenozom ventila. Ako se sumnja na APS sa srčanim manifestacijama, važno je provesti diferencijalnu dijagnozu s infektivnim endokarditisom i miksom srca..
- Ako dođe do oštećenja bubrega, može doći do proteinurije..
- Gastrointestinalne lezije su predstavljene razvojem gastrointestinalnog krvarenja, okluzijom mezenteričnih krvnih žila, portalnom hipertenzijom i hepatomegalijom..
- Koža i meka tkiva zahvaćeni su formiranjem palmarnog i plantarnog eritema, trofičkih ulkusa i živčanog tkiva.
- Trombocitopenija i hemolitička anemija opaženi su u krvi s antifosfolipidnim sindromom..
- Kod žena reproduktivne dobi, antifosfolipidna jabukovača se manifestira opstetričkom patologijom - spontanim pobačajima u različitim razdobljima i intrauterinim zaostajanjem u rastu, prijevremenim porodima.
Kako uspostaviti i potvrditi dijagnozu antifosfolipidnog sindroma?
Ako se sumnja na antifosfolipidni sindrom, bolesnika treba pažljivo ispitati. Potvrda dijagnoze temelji se na detekciji u krvnoj plazmi titra antitijela na kardiolipin klase IgG / IgM i lupus antikoagulanta. Dijagnoza se potvrđuje ako se pozitivni test dobije dvaput tijekom 6 tjedana. Dijagnoza je valjana ako postoji barem jedan laboratorijski i jedan klinički simptom. Pri otkrivanju APS-a kod trudnice rješava se pitanje njezine hospitalizacije i medicinskog promatranja..
Glavni cilj terapije sindroma je spriječiti tromboembolijske komplikacije. U tu svrhu propisuju se indirektni i izravni antikoagulansi, antiplateletna sredstva. U teškim slučajevima indicirana je terapija glukokortikoidima i obavlja se plazmafereza..