Chiari-Frommelov sindrom je sindrom trajne laktacije i amenoreje, koji se kombinira s atrofičnim promjenama u genitalijama. Funkcionalni poremećaji mogu se javiti nakon primjene sredstava za smirenje u visokim dozama, traume, uklanjanja maternice, tijekom lažne trudnoće iu postporođajnom razdoblju. Uzrok ovog sindroma nije u potpunosti razjašnjen. Koji su mogući uzroci i mehanizmi razvoja Chiari-Frommelovog sindroma? Koji su simptomi i liječenje ovog sindroma, pročitajte dalje .
Mehanizam razvoja Chiari-Frommelovog sindroma
Postoje dvije teorije o pojavljivanju Chiari-Frommelovog sindroma. Prema prvom, njegov uzrok je tumor hipofize. Zagovornici tumorske geneze sindroma napominju da se neoplazme često otkrivaju mnogo kasnije od prvih kliničkih manifestacija. Postoje dokazi o opažanjima kada je tumor dijagnosticiran 6 ili čak 15 godina nakon početka bolesti. Prema drugoj teoriji, bolest je uzrokovana disfunkcijom hipofize..
Razvoj Chiari-Frommelovog sindroma uzrokovan je oštećenjem hipotalamičkih centara, koji reguliraju sintezu hormona oslobađanja, koji inhibira stvaranje hormona prolaktina, što povećava izlučivanje laktotropnog hormona..
S druge strane, produljena cirkulacija visokih doza laktotropnog hormona potiskuje proizvodnju hormona koji stimulira folikul, što dovodi do smanjenja izlučivanja estrogena u jajnicima i, kao rezultat, do amenoreje.
Klinička slika i simptomi Chiari-Frommelovog sindroma
Bolest se najčešće javlja nakon poroda. U većine bolesnika prethodna trudnoća bila je patološka (kasna gestoza, septičke komplikacije, krvarenje, bilješke. Kiari-Frommelya sindrom može se kombinirati s pretilosti s ravnomjernom raspodjelom masnog tkiva, mentalnim poremećajima, hipotalamičnom lezijom. potpuno odgađanje proizvodnje hormona koji stimulira folikul.
Glavni simptomi Chiari-Frommelovog sindroma su:
- glavobolja;
- slabost;
- zamagljen vid;
- izobilno izlučivanje mlijeka (nije povezano s dojenjem);
- nedostatak menstruacije;
- povećanje grudi;
- pigmentacija areole je odsutna;
- atrofične promjene vagine (vulve), cerviksa i tijela maternice.
Dijagnoza i liječenje Chiari-Frommelovog sindroma
Za dijagnozu Chiari-Frommelovog sindroma potrebno je prikupiti anamnezu, provesti opće kliničko, ginekološko i endokrinološko ispitivanje. Potrebna je i konzultacija oftalmologa (određivanje vidnih i vidnih polja, rendgensko snimanje lubanje (frontalne i bočne slike turskog sedla s tomografijom) .Ako se otkriju znakovi tumora, konzultirajte neurokirurga.
Hormonska studija otkriva povećanu koncentraciju prolaktina (200 MON / l), smanjenje razine gonadotropina (LH i FSH), estradiola (donja granica normale) i normalne koncentracije 17-CS..
U prisustvu tumora, kirurškog liječenja ili terapije zračenjem, indicirana je telegramatska terapija. Glavni lijekovi za farmakoterapiju su derivati ergotina - agonisti dopamina.
Postoje tri generacije lijekova:
1. generacija - ergotin i njegovi derivati: bromokriptin, lizurid. "Zlatni standard" za liječenje hiperprolaktinemije je bromokriptin.
2. generacija - dopaminomimetiki (norprolak) bez ergotena.
3. generacija - dopaminergički derivat ergotina - kabergolina (Dostinex). Doza dozintexa izračunava se prema formuli: broj tableta tjedno odgovara brzini povećanja prolaktina u odnosu na gornju granicu normale (prema laboratoriju u kojem se studija provodi).
Kriteriji za učinkovitost liječenja Chiari-Frommelovog sindroma:
- normalizacija razine serumskog prolaktina;
- oporavak menstrualnog ciklusa;
- prekid galaktoreje;
- smanjenje veličine adenoma tijekom tumorske geneze bolesti.
Stoga, kada žena identificira gore opisane simptome, hitno je potrebno kontaktirati endokrinologa i ginekologa radi dijagnosticiranja i liječenja Chiari-Frommelovog sindroma..