Koliko je nasljedna ihtioza opasna?

Ihtioza je nasljedna kožna bolest koja se odvija kao dermatoza. Manifestacija ihtioze su ljuske na koži koje podsjećaju na riblje ljuske. Glavni uzrok ihtioze je mutacija gena, ali naslijeđena biokemija još nije dešifrirana. Najčešći oblik ihtioze je uobičajena (vulgarna) ihtioza, koja se javlja prije dobi od tri godine. S razvojem ihtioze zahvaćaju i drugi organi. Otkrijte glavne kliničke manifestacije i liječenje ihtioze .

Kliničke manifestacije ihtioze. Oštećenje organa i sustava u ihtiozi

Prvo, koža postaje suha i gruba, a na njoj se pojavljuju bjelkaste ili sivo-crne ljuske čvrsto jedna uz drugu. Kod ihtioze ne djeluju područja poplitealnih fossa, laktova, aksilarnih područja i preponskog područja..

Koža na dlanovima se ljušti, a uzorak kože postaje izraženiji. Težina ove kožne bolesti ovisi o dubini mutacije gena. Daljnje prognoze za ihtiozu. U slučaju abortivnog protoka, jedina manifestacija ihtioze bit će suhoća i lagano ljuštenje kože na ekstenzornim površinama..

Kada ihtioza kože utječe i na druge organe:

  • Nokti se ljušte i lako se lome, kosa postaje suha i lomljiva, pojavljuje se više karijesa.
  • Često ova bolest može biti popraćena oštećenjem oka - retinitisom i kroničnim konjunktivitisom..
  • Pacijenti s dijagnozom ihtioze nasljedno su predisponirani za kratkovidost, koja se u djetinjstvu počinje manifestirati.
  • Zbog smanjenog imuniteta pacijenti se stalno suočavaju s alergijskim bolestima i gnojnim infekcijama..
  • Kasnije, problemi s unutarnjim organima - bolesti jetre, kardiovaskularne insuficijencije i drugi. 

Značajke razvoja recesivne ihtioze. Prognoza života

Samo muškarci pate od recesivne ihtioze. Dijete u dobi od dva tjedna razvija kliničke manifestacije bolesti: rožnate slojeve kože u obliku velikih gusto crno-smeđih ljusaka. Područja kože između ljusaka prekrivena su pukotinama, zbog čega koža izgleda kao zmija ili krokodilska koža. Osim toga, među djecom s recesivnom ihtiozom, česta su epilepsija, mentalna retardacija i anomalije u kosturu.. 

Razvoj kongenitalne ihtioze događa se nakon 4-5 mjeseci intrauterinog razvoja. Dijete se rađa s kožom prekrivenom debelim rožnatim štitovima sivo-crne boje..

Postoji mogućnost da će se dijete s takvom bolešću roditi s kongenitalnom anomalijom kostura - nogom ili nogom.

Zbog prisutnosti abnormalnosti koje nisu kompatibilne sa životom, većina djece s prirođenom ihtiozom živi samo nekoliko dana..

Glavne metode liječenja i prevencije ihtioze

Dermatolog pacijentu propisuje vitamine A, E, B, C i nikotinske kiseline u visokim dozama. Pripravci lipamida i vitamina U propisani su tako da imaju lipotropni učinak i omekšavaju ljuske.. 

Kako bi se stimulirao imunološki sustav, za ihtiozu se koriste transfuzije krvne plazme, gama globulin, kao i pripravci koji sadrže željezo i kalcij, te ekstrakt aloe..

Hormonska terapija za pi ihtiozu se propisuje ako je slučaj teži ili za prirođenu ihtiozu. U prisustvu inverzije očnih kapaka, u oči je zakopana uljna otopina retinol acetata. Nakon što se stanje normalizira, doza hormonskih lijekova polako se smanjuje do potpunog ukidanja. Krvne pretrage treba provoditi tijekom remisija kako bi se pratilo stanje bolesnika i spriječio razvoj komplikacija. Majka koja doji treba uzeti vitamine slične onima koje uzima dijete s ihtiozom.. 

Tijekom lokalne terapije pacijentima se dodjeljuju zajedničke kupelji s otopinom kalijevog permanganata, kao i uporaba dječje kreme, u koju se dodaje vitamin A. Ako je pacijent odrasla osoba, prikazan je škrob i sol, lokalne i zajedničke kupke..

Glavna prevencija ihtioze je savjetovanje prije trudnoće kako bi se odredio stupanj genetskog rizika. Ako se nakon analize matične vode u fetusu pronađe ihtioza amnionske tekućine, preporučuje se prekinuti trudnoću.