Različite razvojne anomalije među djecom danas počele su se češće otkrivati, što je povezano s napretkom u medicini i razvojem tehnologije, kao i smanjenjem ukupne razine zdravlja budućih roditelja, povećanjem negativnog utjecaja vanjskih čimbenika (ekologija, zračenje, nerazumni lijekovi, itd.) , Jedna od abnormalnosti razvoja je laringomalacija - patologija grkljana. Glavna karakteristika defekta je poremećeni odnos između različitih dijelova grkljana, što dovodi do promjene u njegovim svojstvima., motilnost pati - i pasivna i aktivna (položaj struktura tijekom disanja), koja utječe na dah i dovodi do progiba strukturnih dijelova.
Kao rezultat takvih anomalija i formiranja prepreka normalnom prolasku zraka, pojavljuje se stridor (bučno disanje s otežanim disanjem) i kratak dah pri izdisaju, epizode noćnih pauzi mogu se pojaviti tijekom disanja (apneja), respiratorna funkcija pati od opterećenja, hranjenja ili plač, plač , Liječnici postavljaju dijagnozu na temelju tipičnih pritužbi roditelja i pregleda mrvica, kao i utvrđivanja promjena tijekom fibroskopije (pregled uz pomoć fleksibilnog uređaja). U slučaju teških oštećenja, kirurško liječenje je nužno za olakšavanje disanja i normalizaciju razvoja djeteta..
Opći podaci: statistika patologije
Nešto više od 1% male djece u prvoj godini života pati od patoloških promjena larinksa, a velika većina njih ima kongenitalne anomalije u strukturi grkljana, što čini do 90% slučajeva. Najčešći od njih je stanje laringomalacije (doslovno prevođenje - omekšavanje, prekomjerna duktilnost), zabilježeno je u oko 70-90% novorođenčadi s defektima u strukturi grkljana..
Važno jeČesto se ovaj defekt kombinira s drugim manifestacijama, oko 10-15% djece s genetskim ili kromosomskim abnormalnostima ima kombinirane nedostatke unutarnjih organa i grkljana..
Češće, prema statistikama, dječaci su pogođeni, ali Samo oko 10% djece s takvim nedostatkom može doživjeti značajne promjene u kliničkoj slici, što zahtijeva aktivno kirurško liječenje..
Koji su uzroci patologije?
Premda ovo stanje još nije konačno proučeno, iako su promatranja provedena dugo vremena, mogu postojati i prirođeni problemi sa strukturom grkljana i stečenim problemima organa.. Do danas se smatra da su glavne verzije i teorije o nastanku anomalija u uređaju grkljana:
- kršenje procesa embriogeneze. Razvoj laringomalacije smatra se posebnim sindromom, koji se nasljeđuje na autosomno dominantan način. To je nedostatak u genima koje dijete nasljeđuje od roditelja. Mogu postojati i varijante kombiniranih patologija u okviru lezija kromosoma (njihovo brisanje ili dupliciranje) ili stvaranje specifičnih monogenih sindroma..
Laryngomalacia može biti jedna od manifestacija CHARGE sindroma, kao i dio kompleksa D-Georgie ili Pierre-Robin bolesti..
- teratogeni učinci tijekom embriogeneze (lijekovi u ranim fazama trudnoće, zračenja, virusnih infekcija).
- stvaranje neurogene disfunkcije. To je proces debalansiranja motiliteta vlakana u području gornjeg živca ždrijela ili recidiva, koji stvara slabost u području mišićnog okvira grkljana. Kod neke djece, laringomalacija je povezana s prisutnošću mišićnih i neurogenih promjena u donjoj trećini jednjaka i želučanog sfinktera, koji, osim problema s grkljanom, također stvara gastroezofagealni refluks (bacanje sadržaja iz želuca u lumen jednjaka).
- mehanički učinci strujanja zraka. Prema toj teoriji, može se objasniti nastanak patologije u adolescenciji i odrasloj dobi. Suština ove patologije smatra se redovitim djelovanjem na grkljan pojačanih, prisilnih udisaja, što je tipično za profesionalne sportaše ili fizički rad..
Kako se problem razvija: glavni mehanizam
Pri formiranju laringomalacije, osnova je promjena veličine i oblika laringealne hrskavice, kao i njihove strukture tkiva, što im ne dopušta da zadrže željeni oblik, ulegnu ili padnu u lumen grkljana, što stvara prepreke normalnom protoku zraka tijekom disanja. To je osobito karakteristično za malu djecu, do oko dvije godine, a to je zbog početnih značajki anatomije i funkcioniranja grkljana u ovom dobnom razdoblju..
Obratite pozornostTemelj patologije je funkcionalno propadanje posebnog dijela - epiglotisa ili hrskavice nalik na otekline u lumen respiratornog trakta, kod neke djece se spuštaju zajedno. Zbog toga se ometa udisanje protoka zraka. Iz linearnog (laminarnog) toka, zrak prelazi u turbulentno (s turbulencijom), formira se zbog postojećih prepreka, što uzrokuje bučno disanje koje oduzima dah..
Ako su progibni dijelovi grkljana blokirani značajnim dijelom grkljana, tada ova zona postaje vrsta ventila koji se aktivira tijekom udisanja i izdisaja. To stvara povećani negativni tlak u prsnoj šupljini tijekom inhalacije, koji postupno formira respiratornu insuficijenciju. To prijeti ne samo disanjem, nego i funkcioniranjem gornjeg dijela probavnog trakta, oštećenjem srca i krvnih žila, te poremećajima živčanog sustava..
Koji oblici patologije emitiraju?
S obzirom na sve postojeće promjene u anatomiji i fiziologiji grkljana u djece u prisustvu laringomalacije, liječnici razlikuju tri glavne morfološke vrste patologije:
- prvi tip uz prisutnost depresije pri udisanju epiglotisa (njenog omekšanog rubnog dijela) na mjestu gdje su na njega vezani skifoidne hrskavice i epiglotsko-scifidni ligamenti. U isto vrijeme, preklapanje ulaza u prednji dio larinksa ili njegove stražnje regije.
- drugi tip - to su manifestacije povišenja ljuskavih hrskavica tijekom inhalacijskog perioda, ili njihova početno pretjerano precijenjena pozicija, koja se formira zbog prekratko-epiglotičnog nabora.
- treći tip - kombinirana lezija, u kojoj se istovremeno unutar lumena larinksa progibi kao područja skifidne hrskavice, kao epiglotis.
Kako se laringomalacija manifestira u djece
Često patologija s nedovoljno izraženim defektom ima benigni tijek i nema izražene kliničke simptome. Dijete normalno raste i razvija se, ali često je jedan od prvih znakova problema stvaranje stridora (vrlo bučno disanje). Sličan fenomen opisuje se kao zviždanje i bučno udisanje, koje imaju visoke tonove i drhtav zvuk. Ali izdisaj u pozadini takvog glasnog i glasnog udisanja formira se gotovo bez ikakvih promjena..
Važno jeU mirovanju, stridor disanje kod djeteta nije izraženo, pojačano je kada postoje posebni uvjeti i uvjeti - izraženi povratni zavoji, oštro spuštanje glave ili zavaljeno stanje. Smanjuje se intenzitet stridora ako nagnete dijete naprijed ili ispružite vrat u položaju na boku.
Gotovo uvijek se stanje laringomalacije kombinira s prisutnošću gastroezofagealnog refluksa (bacanje kiselih sadržaja iz želuca u jednjak i usta). Kod dojenčadi se manifestira u čestoj i obilnoj regurgitaciji odmah nakon jela ili nakon nekog vremena, a kod starije djece dolazi do žgaravice i pojave čestih erupcija (kiseli okus u ustima i kiseli miris)..
Ako je razvoj defekta težak, mogu se formirati teški respiratorni poremećaji, počevši od ranog djetinjstva - konstantna nedostatak daha na inspiraciji i akutne apneje u snu (dijete prestaje disati određeno vrijeme).
Starija djeca mogu se žaliti na osjećaj da nemaju dovoljno zraka, a na pozadini hipoksije djeca mogu biti tromi, inhibirana, neaktivna, imaju pospanost, razdražljivost, poteškoće s problemima s prehranom i gutanjem. Prilikom pregleda djeteta, liječnik može primijetiti interkostalne prostore koji su zahvaćeni disanjem, područje prsne kosti tijekom udisanja, kao i plavetnilo prstiju, lica i tijela.. Jačanje respiratornih poremećaja i hipoksije može dati bilo kakav fizički napor uz plakanje i dugotrajno ležanje na leđima, povećava se u procesu sisanja dojke (boca) ili u igri.
Metode dijagnostike
Dijagnoza ove anomalije može se napraviti na temelju otkrivenih promjena u području hrskavice grkljana i uključuje cijeli ciklus pregleda i pregleda. Prije svega, potrebni su podaci roditelja o stanju djeteta i svim njihovim pritužbama, od kojih će najkarakterističnije biti poremećaj disanja (stridor u udisanju djeteta). Također je važno saznati postoje li slični problemi sa samim roditeljima ili bliskim rođacima. Ako postoje problemi s disanjem, to potvrđuje nasljednu prirodu.
Liječnik će detaljno pregledati dijete, u slučaju teških respiratornih poremećaja može se otkriti cijanoza (cijanoza kože) s deformitetom prsnog koša, promjene u tonovima srca s nastankom drugog tona u plućnoj arteriji i podjele drugog tona u području lijevo od prsne kosti. To ukazuje na preopterećenje srca s formiranjem njegovih specifičnih promjena na pozadini hipoksije..
Obratite pozornostVažno je provesti endoskopsku laringoskopiju, zbog fleksibilne sonde koja se uvodi kroz dječji nos, promatraju se deformacije epiglotisa i ljuskavih hrskavica, kao i njihovo spuštanje tijekom udisanja..
Također se pokazalo da metode rendgenskog pregleda razlikuju patologiju od drugih bolesti. Prikazuje se snimak larinksa (potrebna je projekcija sa strane), te u slučaju sumnje u dijagnozu, skeniranje računala ili dijagnostiku MRI u zoni vrata i grkljana. Važno je razlikovati ovaj problem od pada stranih tijela u lumenu organa, tumorskih procesa cervikalne regije ili kongenitalne stenoze grkljana (sužavanje lumena).
Metode liječenja laringomalacije u djetinjstvu
Ako su promjene tijekom disanja minimalne, ne poduzimaju se nikakve specifične terapijske mjere, aktivna intervencija se javlja u formiranju ozbiljnog stanja, kada se formira respiratorna insuficijencija, ili ako stanje uzrokuje napadaje akutnog gušenja (gušenja). To će biti razlog intubacije traheje (cijevi), koja pomaže u ponovnom uspostavljanju prohodnosti organa. Ako je intubacija nemoguća zbog teškog savijanja hrskavice na pozadini defekta, indicirana je traheostomija - incizija tkiva u području supraternalnog prostora s postavljanjem stome. Nakon stabilizacije stanja djece, pripremaju se za operaciju, a postupak se odabire na temelju težine promjena i vrste patologije. Hrskavica se može urezati ili probušiti, djelomično se mogu dati pregibna područja ili se može obaviti plastika grkljana..
Koje su komplikacije kod laringomalacije kod djece??
u osnovi komplikacije su povezane s dugotrajnim poremećajem provođenja dišnih putova u zrak, što stvara probleme sa slobodnim prolaskom zraka, što pak dovodi do respiratornog zatajenja. Zbog nje, djetetovo tijelo je stalno u hipoksiji, osobito na živčanom tkivu i mozgu. To stvara ometani tjelesni razvoj djeteta i negativan utjecaj na njegovo mentalno sazrijevanje, au teškim slučajevima konvulzivni sindrom, razvoj neuroloških komplikacija..
Stalna promjena tlaka u grudima dovodi do trajne deformacije u "lijevkovom prsnom košu", mijenja krvni tlak u maloj, plućnoj cirkulaciji. To oblikuje promjenu u desnom srcu koje oblikuje sindrom plućnog srca, ventili pate.
Koje su projekcije za djecu s laringomalijom?
Za većinu djece s blagim stupnjevima deformacije hrskavice, prognoza je povoljna, većim dijelom, promjene u disanju nestaju u prve dvije godine kako raste grkljan. i promjene u njegovoj anatomiji. Teški problemi mogu nastati samo u pozadini izrazitog poremećaja provođenja zraka u respiratornom traktu i ako se dijete ne liječi odmah. Preventivne mjere za sprečavanje takve anomalije danas se ne razvijaju..
Alyona Paretskaya, pedijatar, liječnik