Pagetov rak je oblik raka dojke u kojem su zahvaćene njezine bradavice i alveole, au nekim slučajevima tumorski noduli nastaju u tkivima žlijezde..
Bolest se najčešće javlja kod simptoma kroničnog ekcema - upalne lezije na koži dojke koja se manifestira osipima, peckanjem i svrbežom. To je jedna od patologija zbog koje žene mogu izgubiti jednu ili obje dojke..
Opći podaci
Poraz areole i bradavice s rakom prvi je put opisan u devetnaestom stoljeću. Trenutno ova bolest čini 0,5 do 5% svih slučajeva malignih lezija mliječne žlijezde kod žena..
Pagetov karcinom dijagnosticira se ne samo kod žena nego i kod muškaraca.. Bolest utječe na muški spol uglavnom u dobnoj kategoriji od 50 do 60 godina (terminološki, to se definira kao kancerozna lezija ne mliječnih žlijezda, nego mliječnih žlijezda). Općenito, Pagetov rak u muškaraca javlja se mnogo rjeđe nego kod žena, ali s druge strane, njegov tijek karakterizira veća agresivnost i ozbiljnost.. Žlijezde dojke kod muškaraca su mnogo manje u veličini nego u mliječnim kod žena, zbog toga:
- proces raka ih brže pokriva;
- stanice raka brže ulaze u limfne čvorove.
Postoje i izvanmateralni oblici Pagetovog raka. Razvijaju se izvan mliječnih žlijezda - u onim dijelovima tijela gdje se nalaze apokrinske znojne žlijezde (one u kojima se "vrhovi" stanica odbijaju tijekom izlučivanja). Najčešće se ovi oblici Pedzhetovog raka dijagnosticiraju:
- kod žena, na vulvi (vanjske genitalije) i perineumu;
- kod muškaraca, na penisu i skrotumu.
Uzroci Pagetovog raka
Izravni uzroci Pedzhetovog raka još uvijek nisu poznati..
Postoji nekoliko teorija o ovoj bolesti..
Prema teorija epidermotropije, Takozvane Pagetove stanice, koje se formiraju u raku dojke s oštećenjem dubljih tkiva, počinju migrirati uzduž mliječnih kanala do bradavica i areole, usađene u njih i rastu kao neovisni tumor. Teorija ima pravo postojati, kao što je navedeno 95% Pagetovih karcinoma razvija druge vrste raka dojke - uglavnom intraduktalni karcinom.
Prema teorija transformacije, normalne epitelne stanice bradavice i areole iznenada počinju degenerirati u maligne. Ta se teorija promiče u vezi s činjenicom da se u brojnim slučajevima pacijentima dijagnosticira isključivo Pagetova bolest bez razvoja druge patologije raka dojke..
Proučavani su brojni čimbenici koji nisu izravni uzrok Pagetovog raka, ali ako su prisutni, povećava se rizik od razvoja ove bolesti. Ovo je:
- prisutnost Pagetovih bolesnika s rakom u obitelji. Obiteljska predispozicija početka opisane bolesti posebno je često otkrivena kod muškaraca;
- nepovoljna ekološka situacija;
- endokrini poremećaji;
- promjene u imunološkom sustavu;
- traumatske posljedice - osobito napukline bradavica;
- neke infektivne patogene;
- različite vrste zračenja;
- brojne somatske bolesti;
- redoviti kontakt s karcinogenima - tvari, organske čestice ili mješavine koje imaju izravnu sposobnost izazivanja maligne degeneracije tkiva;
- neka alkoholna pića;
- neke vrste mesnih proizvoda;
- potrošnja duhanskih proizvoda. Kancerogeni učinak pasivnog pušenja - udisanje tvari proizvedenih pušenjem druge osobe od strane osobe koja ne puši - posebno se bilježi;
- u nekim područjima.
Nepovoljna ekološka situacija koja povećava rizik od raka općenito, a posebno razvoj Pagetovog raka je:
- preveliki broj vozila - osobito u velikim gradskim područjima;
- prisutnost velikih industrijskih poduzeća koja prakticiraju emisije svoje proizvodnje u atmosferu i vodna tijela
i tako dalje.
Endokrini poremećaji koji doprinose razvoju onkoloških bolesti općenito, a posebno Pagetovom raku su:
- dijabetes melitus - neuspjeh u metabolizmu ugljikohidrata, uočen zbog nedostatka hormona inzulina;
- hipotireoza - stanje koje se razvija s nedovoljnom proizvodnjom hormona štitnjače;
- hipertireoza - patologija koja se javlja na pozadini prekomjerne proizvodnje hormona štitnjače.
Opažena je onkološka aktivnost, a kod velikog broja infektivnih patogena:
- Epstein-Barr virus - predstavnik obitelji herpes virusa;
- Helicobacter pylori - pridonosi razvoju želučanog ulkusa;
- virusi hepatitisa B i C;
- HIV tip 1;
- neke vrste humanog papiloma virusa;
- Humani T-limfotropni virus;
- mačak - uzrokuje razvoj opisthorchiasis;
- schistosomes - uzrokuju shistosomiasis.
Različite vrste zračenja - zasebna skupina čimbenika koji mogu uzrokovati pojavu Pagetovog raka. Ove vrste zračenja su:
- UV;
- X,
- y;
- neutron.
Identificiran je određen broj somatskih bolesti, pri čemu je Pagetov rak osobito čest. Ovo je:
- skleroderma - zadebljanje, zgrušavanje i otvrdnjavanje kože i vezivnog tkiva;
- pemfigus - pojava mjehurića na prethodno zdravoj koži i sluznici, koja se razvija na pozadini autoimunih poremećaja (tjelesni odgovor na vlastite strukture kao stranih);
- rak grlića maternice kod žena
i neke druge.
Kancerogene tvari su zasebna velika skupina onkogenih čimbenika. Najpoznatiji kemijski karcinogeni su:
- arsen;
- azbest;
- benzen;
- kadmij i njegovi spojevi;
- broj boja;
- etanol;
- formaldehid;
- spojevi nikla;
- fosfor-32 u obliku fosfata;
- plutonij-239 i njegovi proizvodi raspada u obliku aerosola;
- kristalni silicijev dioksid;
- Talk od vlakana azbesta.
Visok rizik od dobivanja Pagetovog raka uočava se pri pronalaženju zaposlenja u područjima kao što su:
- proizvodnja aluminija;
- gumarska industrija;
- proizvodnja koksa;
- prijevoz, popravak i proizvodnja obuće;
- asfaltiranje i krovište katranom;
- proizvodnja raznog namještaja;
- crtanje slika;
- ljevaonica;
- dimnjak.
Razvoj bolesti
Pedzhetov rak može se odvijati u različitim opcijama:
- u obliku akutni ekcematoid - s formiranjem sitnozrnog osipa, plakanjem i stvaranjem čireva na površini bradavice;
- u obliku kronični ekcematoid - istodobno postoje određene kore, kada se uklanjaju, što tvori neku vrstu plačnog područja;
- u psorijatičnom obliku - male papule (male pečate, blago se uzdižu iznad površine kože) izgledaju ružičasto, prekrivene mnogim suhim ljuskama, koje se na kraju odlepe;
- u ulcerozni oblik - lezija raka koja se manifestira u obliku ulceracija;
- u obliku tumora - u ovom obliku Pedzhetovog raka u debljini mliječne žlijezde u žena (ili dojki - u muškaraca) nastaje tumorski čvor.
U 50% Pedzhetovih karcinoma promjene se pripisuju samo bradavici i areoli (kompleks bradavica-areolar). U 40% bolesnika s ovim oblikom patologije, osim povreda bradavica i areole, otkriveno je mjesto tumora - to se može osjetiti na periferiji. Preostalih 10% pada na sve preostale oblike ovog raka..
Treba napomenuti da je u 10% slučajeva Pedzhetove dijagnoze raka slučajno otkriven tijekom pregleda za druge sumnjive bolesti dojke - ciste, mastopatije, fibroadenome i tako dalje. U takvim slučajevima najčešće se otkriva citološkim pregledom razmaza bradavica (mikroskopija zbog prisutnosti određenih stanica) - to je korišteno za istraživanje tajne koja je izlučena iz kanala dojke..
Simptomi Pagetovog raka
Tijek Pedzhetovog raka karakterizira jedna specifična značajka - prvo, mogu se pojaviti neki njeni simptomi, koji nestaju nakon nekog vremena, a zatim se ponovno pojavljuju..
Važno jeRana klinička slika opisane bolesti nije specifična i, što je najvažnije, ne izaziva zabrinutost - zbog toga se pacijenti dovoljno dugo ne obraćaju specijalistu za dojke..
Pagetove početne manifestacije raka su:
- lagana hiperemija (crvenilo) površine bradavice, areole i kože oko kompleksa bradavica-areolara;
- neznatno ljuštenje uočeno u istom području;
- površinska iritacija bradavice i areole.
S takvim morfološkim promjenama može doći do osjećaja lagane nelagode u opisanom području žlijezde dojke ili je potpuno odsutna. Treba imati na umu da ove početne promjene mogu nestati kada se koriste masti koje sadrže kortikosteroidi.
Nakon što su opisani simptomi nestali, ponovno se pojavljuju nakon određenog vremena. Takvo razdoblje imaginarnog blagostanja može trajati nekoliko tjedana i nekoliko mjeseci.. Ali onda, na pozadini ponovljenih promjena bradavica i areole, pojavljuju se sljedeće subjektivne senzacije.:
- pluća, daljnje pojačavanje trnce - prvo u površinskom areoli, dalje i dublje;
- osjećaj pečenja;
- preosjetljivost u bradavici i areoli pri pokušaju palpacije (palpacija), a kasnije - najmanji dodir;
- osjećaj nelagode u zoni bradavica-areola postupno se razvija u potpuni bolni osjećaj.
Razvoj subjektivnih osjeta prati pojavu promjena u tkivu dojke. Dakle, pacijenti se žale na:
- serozni hemoragijski iscjedak iz bradavice - većinom razmazane prirode (mrlja grudnjaka i / ili donjeg rublja);
- mijenjanje oblika bradavice - postaje ravnije, a zatim djelomično uvučeno u tkivo dojke.
Promjene u žljezdanim tkivima, kao što su:
- formiranje i rast stagnirajuće infiltracije (tkiva postaju gusta na dodir, čak i tvrda);
- ponovno pojavljivanje i pojačavanje hiperemije u bradavici i areoli;
- formiranje površinskih erozija u području kompleksa bradavica-alveola, koji, kako bolest napreduje, može postati dublja i napredovati do razine ulceracija;
- formiranje specifičnih kora i ljusaka na površini erozije tijekom vremena;
- u slučaju slučajnog ozljeđivanja ili svjesnog uklanjanja ljusaka i kore, formiraju se sjajne suzeće površine.
S daljnjom progresijom bolesti ekcematozne promjene mogu se proširiti na kožu mliječnih žlijezda - uz bradavicu. Postoji jasna granica između zahvaćene i nepromijenjene kože - promijenjeno mjesto je nešto povišeno iznad zdravog područja kože..
Kompaktiranje tkiva može se pojaviti kasnije - određuju se palpacijom u obliku malih čvorova. Osim toga, regionalni limfni čvorovi - aksilarni i submandibularni.
Obratite pozornostU kasnijim stadijima, zbog uništenja tkiva kompleksa bradavica-areola, dolazi do obilnog krvarenja iz zahvaćenog područja..
U većini kliničkih slučajeva s Pagetovim rakom, simptomi se razvijaju s jedne strane, ali opisuju se slučajevi takozvane bilateralne prirode bolesti (tj. Kod obje bradavice)..
Kod muškaraca, Pedzhetov karcinom ima slične manifestacije - uglavnom ljuštenja, vidljivi eritem, induracija, erozija, pruritus u areoli, obrnuta bradavica, koža koja plače..
Pagetova dijagnoza raka
Pedzhetov karcinom se može sumnjati na temelju pritužbi pacijenata i proučavanja anamneze (anamneza). No, budući da simptomi opisane bolesti mogu biti slični znakovima druge patologije, točna dijagnoza se postavlja nakon fizičkih, instrumentalnih, laboratorijskih istraživanja..
Podaci o fizikalnim pregledima ovise o tome koji se oblik Pagetovog raka razvio..
Oblik akutnog ekcematoida pokazuje sljedeće:
- na pregledu - čak i na površnom pregledu postoje specifična područja koja mogu biti ravnomjerno ili neravnomjerno okružena malim osipom, na bradavici se otkrije jedna ulceracija ili se može pokriti s nekoliko malih erozija Veličina);
- tijekom palpacije (palpacija) - u početnim fazama, konzistencija tkiva dojke ostaje meko elastična, s daljnjim napredovanjem bolesti, moguće je (ali ne nužno) i pojava lezija u tkivima žlijezde. Na palpaciji žlijezde osjetljivost se otkriva bliže suzama, čvorovi, koji se kasnije pojavljuju u tkivima, također su bolni. Također, tijekom razvoja akutnog ekcematoida ne smije se zaboraviti palpacija limfnih čvorova - u nekim slučajevima promjene s njihove strane ukazuju da bolest nije čisto dermatološka, već onkološka..
U obliku akutnog ekcematoida mogu se otkriti sljedeće promjene:
- tijekom pregleda - područje oko bradavice prekriveno je kora, koje se izmjenjuju s plakavim područjima nastalim slučajnim ili namjernim uklanjanjem kore - stvara se osebujan šaren uzorak;
- s palpacijom - bol se može pojaviti već u početnim stadijima bolesti, kasnije dolazi do oticanja tkiva.
Fizikalni pregled psorijatičnog raka Pedzheta očituje se kako slijedi:
- na pregledu se identificiraju višestruke ružičaste papule s ljuskom ljuske;
- palpacija - duboko tkivo dojke ne može se promijeniti, u nekim slučajevima, s progresijom bolesti, promatra se njihov edem.
U obliku ulkusa bolesti otkriva se sljedeće:
- kada se gleda - vizualizirane ulceracije, u obliku malog kratera (s dubokim dnom i zidovima koji ga okružuju), pri dodiru prije ulceracije dolazi do boli u obliku peckanja;
- s palpacijom - bolna su ona područja dojke koja se nalaze u blizini ulceracija.
U slučaju progresije bolesti tijekom pregleda obilježena je mršavost pacijenata, u uznapredovalim slučajevima - fizička iscrpljenost.
U dijagnostici raka Pedzhet koristi takve instrumentalne metode istraživanja kao:
- ultrazvučni pregled mliječnih žlijezda (ultrazvuk) - omogućuje vam identificiranje mjesta raka, utvrđivanje njihovog broja, veličine, dubine u tkivima, kao i procjenu stanja mliječnih kanala;
- mamografija - tijekom rendgenskog pregleda mliječnih žlijezda. Metoda omogućuje dijagnosticiranje Pagetovog raka u slučaju tumorskih čvorova. Na mamogramima, obliku bradavice, debljini kože kompleksa bradavica-areola, ocjenjuju se prisutnost kalcifikata (male brtve soli) ispod areole;
- magnetska rezonancija (MRI) - metoda omogućuje otkrivanje promjena u tkivima dojke prije pojave kliničke slike;
- scintigrafija - farmakološki pripravci koji sadrže radioaktivne izotope ubrizgavaju se intravenozno - oni se, distribuirajući u zahvaćenim tkivima, stvaraju slika u boji koja se vizualizira tijekom tkivne tomografije. Metoda je osobito informativna kada je bradavica oštećena;
- Biopsija tkiva dojke (uključujući bradavicu i areolu) - uzima se zbirka sumnjivih tkiva žlijezde, koja se zatim pregledava pod mikroskopom.
Laboratorijske istraživačke metode korištene u dijagnostici bolesti opisane su kako slijedi:
- kompletna krvna slika je nespecifična metoda ispitivanja, ali njezina informativnost leži u činjenici da se tijekom tumora ESR dramatično povećava;
- histološko ispitivanje biopsije - pod mikroskopskim ispitivanjem strukture tkiva biopsije;
- citološki pregled biopsije - biopsija se ispituje pod mikroskopom radi prisutnosti atipičnih stanica;
- proučavanje izlučivanja otisaka od bradavice - u razmazu identificira karakteristične stanice Pedzheta.
Diferencijalna dijagnostika
Diferencijalna dijagnoza Pagetovog raka provodi se s takvim bolestima kao:
- ekcem bradavica - upalna neinfektivna lezija s mjehurićima;
- površna bazalija - maligna neoplazma koja se razvija iz bazalnog sloja epidermisa;
- melanom - maligni tumor koji se razvija iz pigmentnih stanica;
- dermatitis - nespecifična upalna lezija kože;
- šuga - kožna bolest koju uzrokuje grinje;
- psorijaza - neinfektivne lezije kože s ružičasto-crvenim osipima i pilingom;
- Bowenova bolest - stvaranje intradermalnih tumora;
- Herpes - virusna bolest s nastankom karakterističnih mjehurića na koži i sluznicama;
- gljivična mikoza - maligna lezija kože i unutarnjih organa;
- tuberkuloza dojke;
- sifilis mliječnih žlijezda.
komplikacije
Komplikacije Pagetovog raka mogu biti sljedeće:
- metastaze - širenje tumorskih stanica krvlju ili limfom na druge organe i tkiva s nastankom sekundarnih malignih tumora;
- formiranje tumora tumora - njegovo gnojenje;
- rak cachexia - kritična iscrpljenost u kasnijim fazama bolesti;
- trovanje rakom - trovanje organa i tkiva otpadnim proizvodima i razgradnja tumorskih tkiva.
Pagetovo liječenje raka
Pagetovo liječenje raka je kirurško. Pacijenti se provode kao:
- jednostavna mastektomija - istovremeno se uklanjaju tkivo žlijezde i mali prsni mišić. Koristi se za neinvazivni rast raka (bez klijanja u tkivu);
- radikalna resekcija dojke - tijekom operacije, bradavica, areola i tkivo žlijezde se uklanjaju zajedno s neoplazmom. Takav opseg kirurgije je uključen u široko širenje tumora u tkivu dojke..
Uz kirurško liječenje propisana je i terapija:
- zračenje;
- kemoterapija;
- hormon.
Nakon nekog vremena nakon provedenog opisanog liječenja, izvodi se rekonstruktivna mammoplastika - plastična obnova mliječne žlijezde..
prevencija
Ne postoji specifična prevencija. Treba izbjegavati čimbenike koji mogu uzrokovati stvaranje bilo kojeg malignog tumora - uključujući Pagetov rak.. Jednako su važni:
- liječenje endokrinih, imunoloških, zaraznih i drugih provokativnih bolesti;
- izbjegavanje zračenja;
- prelazak iz nepovoljne ekološke zone u pogodnije životne uvjete;
- izbjegavajte kontakt s karcinogenima;
- prestanak pušenja.
Pagetova prognoza za rak
Prognoza za Pagetov rak je složena, jer se tumor smatra agresivnim.. Prognozu dodatno komplicira činjenica da dijagnoza i liječenje bolesti nisu uvijek pravovremeni..
Nakon operacije mogu se pojaviti recidivi. S takvom dijagnozom, oni žive u prosjeku oko 3 godine, a ako su se dogodile metastaze - oko 1 godine.
Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik