Atresija tricuspidalnog ventila - prirođena srčana bolest

Atresija tricuspidnog ventila naziva se prisutnost gustog filma umjesto njega, zbog čega nema normalne komunikacije između desnog atrija i ventrikula..

Patologija se odnosi na prirođene srčane bolesti. Ona se manifestira u ranoj dobi: takva djeca zaostaju u razvoju, imaju brojne znakove karakteristične za bolesti srca - prije svega, respiratornu insuficijenciju i cijanozu. Sumnja na atresiju može biti posljedica činjenice da se kardiološka klinika razvija u ranoj dobi, ali se dijagnoza potvrđuje tek nakon potpunog pregleda..

Nemoguće je pacijenta osloboditi atrezije konzervativnim metodama - samo kirurškim liječenjem.

Atresija tricuspidnog ventila: što je ovaj sindrom u djece

Srce je šuplji organ koji se sastoji od dva atrija i dvije komore, koji u paru tvore lijevu i desnu polovicu srca. Obično postoji poruka između svakog atrija i ventrikula, koji je pokriven ventilima.

Zbog neuspjeha intrauterinog razvoja, ventil između desne pretklijetke i ventrikula postaje membrana koja zatvara otvor između dviju komora. Ovo stanje se naziva tricuspid atresia. Spada u kategoriju "plavih" defekata tipa (u kojoj je jedan od glavnih simptoma cijanoza kože pacijenta).

Od svih pacijenata kojima je dijagnosticirana bilo kakva kongenitalna abnormalnost srca, oko 3% su "vlasnici" atresije tricuspidnog ventila. Ta se učestalost smatra prilično visokom - češće se razvija samo:

• Fallotov tetrad - složeni defekt u kojem u isto vrijeme postoji sužavanje plućne arterije, ventrikularni septalni defekt, desna aortna dislokacija (desxtraposition), zadebljanje miokarda desnog ventrikula;
• abnormalna pojava velikih žila iz srca: aorta iz desne klijetke, plućna arterija s lijeve strane (normalno sve je obrnuto).

Atresija tricuspidalnog ventila ima drugo ime - tricuspid atresia.

razlozi

Opisani anatomski poremećaj javlja se tijekom fetalnog razvoja prilično rano - u razdoblju od 2 do 8 tjedana trudnoće. Poput ostalih kongenitalnih anomalija, ova se patologija javlja zbog utjecaja agresivnih čimbenika na tijelo trudnice, a time i na tijelo djeteta - zbog čega je polaganje organa i tkiva pogrešno. Tricuspidni ventil postavljen je u obliku ne tri odvojene "latice", kao što bi trebao biti normalan, već u obliku filma vezivnog tkiva, koji, poput kontinuiranog lista, blokira prolaz između desnog atrija i ventrikula. Film je dovoljno gust, tako da ga krv ne može "pomaknuti"..

Koji čimbenici mogu dovesti do razvoja tricuspid ventila?? Gotovo svi oni koji izazivaju nastanak drugih kongenitalnih razvojnih anomalija - naime:

• kemijski;
• fizički;
• zarazne;
• nasljedni;
• endokrina;
• loše navike;
• patologija trudnoće;
• godine.

Kemijski čimbenici, izazivajući razvoj tricuspid atrezije u fetusa, to su bilo koje agresivne tvari koje su na različite načine ušle u sistemsku cirkulaciju majke i nerođenog djeteta, kao i lijekove koje žena uzima tijekom trudnoće, a ne pod nadzorom liječnika.

Fizički čimbenici su abdominalne ozljede, učinak abnormalnih temperatura (pozitivnih i negativnih), ionizirajućeg zračenja.

od infektivni čimbenici najopasnije su virusne patologije koje žena pati tijekom trudnoće. To uključuje:

• rubela je akutna zarazna bolest koja se manifestira crvenim, blagim osipom po cijelom tijelu;
• Gripa je jedna od najčešćih akutnih virusnih respiratornih infekcija, potaknuta virusima RNA;
• infekcija citomegalovirusom - bolest koja uzrokuje reprezentativnu obitelj herpesvirusa i koja se manifestira kao sindrom teške intoksikacije (umor, glavobolja, izbacivanje iz nosa);
• virusni hepatitis - oštećenje jetrenog tkiva brojnim virusima (ne samo herpesom).

Tricuspidna atrezija je češće otkrivena u djece čija je obitelj već dijagnosticirana prirođena srčana bolest.

od endokrine bolesti najopasniji u smislu kongenitalnih anomalija općenito, a posebno tricuspid atrezija je dijabetes melitus - nedostatak inzulina, koji izaziva kršenje metabolizma ugljikohidrata.

Osobito je izražen faktor rizika koji izaziva razvoj opisane patologije loše navike buduće majke - pušenje, piće, uporaba droga, čak iu minimalnom iznosu.

Obratite pozornost

Vjerojatnost da će se dijete roditi s trikuspidalnom atrezijom povećava se s različitim patologijama trudnoće njegove majke - osobito s toksikozom i prijetnjom spontanog pobačaja..

Ako žena zatrudni u dobi od 35 godina (osobito po prvi put), to se također smatra čimbenikom rizika za opisanu patologiju..

Razvoj patologije

Koji poremećaji se promatraju u razvoju tricuspid atrezije? Rupa između desne pretklijetke i ventrikula je zapravo začepljena, tako da se krv otpušta duž anomalnog puta od desnog pretka u lijevo kroz defekt (otvor) u interatrijalnom septumu. Ako nema takvog defekta, cirkulacija krvi se održava zbog otvorenog arterijskog kanala - kratke posude koja povezuje aortu s plućnom arterijom u prenatalnom razdoblju..  

Zbog ove abnormalnosti u lijevoj klijetki miješaju se venska i arterijska krv. Kao rezultat toga, dolazi do “iscrpljenja” arterijske krvi - u njoj je manje kisika nego što je normalno, razvija se cijanoza.. Iz tog razloga, atrezija tricuspid ventila i pripisuje se "plavim" defektima.

Istodobno dolazi do nepravilne preraspodjele opterećenja - lijeva klijetka radi "pretjerano", crpi više krvi nego što se pretpostavlja, a desno neaktivno, zbog čega se promatra njegova nerazvijenost. Na kraju, lijeva klijetka se ne nosi s povećanim opterećenjem, zbog čega dolazi do zatajenja srca..

Povreda propusnosti otvora između desne pretkomore i ventrikula je dva glavna tipa:

• s povećanim plućnim protokom krvi;
• s smanjenim (defektnim) plućnim protokom krvi.

Svaka od ovih opcija može biti popraćena i drugim anatomskim kongenitalnim poremećajima srca:

• prisutnost patološkog otvora u interventrikularnom septumu;
• prerastanje plućne arterije;
• njezina stenoza (sužavanje);
• pogrešan raspored velikih plovila;
• zarastanje izlaza iz aorte iz lijeve klijetke;
• tricuspidni mitralni ventil, smješten između lijevog pretkomora i ventrikula (normalno bi trebao biti dvostruki);
• otvoreni arterijski kanal;
• nerazvijenost desne klijetke

i drugi.

Takve različite kombinacije mogu uzrokovati poteškoće u dijagnosticiranju.

Simptomi tricuspid atresia

Znakovi tricuspid atrezije uglavnom su nespecifični i uglavnom ponavljaju simptome drugih srčanih bolesti u općim i prirođenim malformacijama, osobito.

Prema kliničkoj slici, neizravno se može pretpostaviti o anatomskim značajkama patologije - na primjer, težina simptoma ovisi o veličini komunikacije između desne desne pretke i ventrikula, kao i intenzitetu plućnog protoka krvi. Takve nijanse može razmotriti i procijeniti iskusni liječnik. I roditelji bi trebali sumnjati u simptome srčanih abnormalnosti u djeteta i tražiti sastanak sa specijalistom.. Najčešći su sljedeći simptomi:

• djetetov zaostatak u fizičkom razvoju od vršnjaka, osobito u visini i tjelesnoj težini. U usporedbi s djecom iste dobi, dijete izgleda slabašno, au slučaju teške patologije nerazvijeno je, pa čak i prerano;
• oslabljena respiratorna funkcija - takvo dijete često ima kratak dah na ono što se činilo kao najmanji napor (plač, sisanje majčinih dojki) pa čak i mirovanje. Kod nekih beba, kratak dah može se pojaviti u snu - uz maksimalnu moguću pasivnost;
• cijanoza kože, često - vidljive sluznice.

Jedan od tipičnih znakova tricuspid atrezije su anatomske promjene:

• vrhovi prstiju - izgledaju kao male buzdovanice (simptom "bataka");
• nokti - oni su konveksni, zaobljeni, mogu biti veći nego u normalnom stanju (simptom "naočala").

Izraženi simptomi mogu biti različite težine i mogu činiti različite kombinacije. Tako kod neke djece prevladava plavetnilo kože, dok u drugima opća nerazvijenost zahvaća oko. Varijabilnost simptoma ovisi o stupnju razvoja patologije i njezinoj mogućoj kombinaciji s drugim anomalijama - sužavanju ili zarastanju plućne arterije, patološkom rasporedu krvnih žila i tako dalje. Ne postoji jedinstvena klinička slika opisane bolesti. Roditelji bi trebali biti svjesni toga i ne smije se obraćati svom liječniku, koristeći sumnjive argumente: "S ovom dijagnozom, drugo dijete je imalo različite simptome".

Kod bolesne djece mogu se pojaviti hipoksemični napadaji - oštar napad protiv relativne dobrobiti teškog iznenadnog kratkog daha. Napad se razvija kada se krv s malom količinom kisika ispusti u lijevu polovicu srca, zbog čega u velikoj cirkulaciji počinje cirkulirati neoksigenirana krv (ona koja nije zasićena s dovoljno kisika).. Razvoj takve paroksizmalne dispneje može dovesti do:

• stresno i histerično stanje djeteta;
• snažan plač;
• zarazne bolesti

i drugi.

Važno je

Hipoksemični napadaji s tricuspidnom atrezijom trebali bi biti oprezni, jer mogu dovesti do smrti djeteta.

dijagnostika

Preliminarna dijagnoza tricuspidne atrezije može se napraviti na temelju informacija o razvoju bolesti primljenih od roditelja i podataka inspekcije. Budući da se patologija često kombinira s drugim srčanim abnormalnostima (kongenitalnim ili stečenim), potrebno je provesti cijeli niz studija, instrumentalnih i laboratorijskih, za izradu precizne dijagnoze i diferencijalne dijagnoze. Roditelji djeteta s opisanom patologijom trebaju biti spremni za dugi dijagnostički maraton.

Instrumentalnim metodama prethodi temeljit fizikalni pregled.. Kada otkrije sljedeće:

• tijekom općeg pregleda, očigledna je fizička nerazvijenost djece. Suviše su mirni, čak i ravnodušni, često ravnodušni prema događajima oko sebe, djeluju krhko;
• kod lokalnog pregleda zabilježen je cijanoza kože i sluznice bez prevladavanja na bilo kojem mjestu. Detaljniji pregled otkriva specifičnu strukturu vrhova prstiju (oni izgledaju kao igračke bataka) i staklene nokte;
• s udaraljkom (tapkanje) - određuje se primjetan porast granica srca;
• tijekom auskultacije (slušanje s fonendoskopom) - otkrivaju se sistolički i dijastolički zvukovi (čuju se tijekom kontrakcije komore i njihovo punjenje krvlju).

Koriste se instrumentalne metode istraživanja u dijagnostici opisane bolesti:

• elektrokardiografija (EKG) - grafička fiksacija biopotencijala srca. Kod proučavanja elektrokardiograma zabilježeni su EKG znaci povećanja desne pretklijetke i lijeve klijetke;
• Rendgenski pregled organa u prsnom košu dok se plućna cirkulacija povlači u patološki proces, radiografske slike pokazuju povećanu (veću ekspresivnost od normalne) plućnog uzorka, širenje granica srca (uglavnom na lijevoj strani zbog preopterećene, stoga hipertrofirane lijeve klijetke);
• ehokardiografija (ultrazvučni pregled srca) - primjena ultrazvučnih valova otkriva ne samo opstrukciju otvora između desne pretklijetke i ventrikula, već i druge bolesti koje se ne mogu vidjeti na rendgenskom snimku. Atresija samog tricuspidnog ventila otkriva se takvim znakom da odsustvo odjeka iz njega;
• sondiranje šupljina srca - kroz punkciju u zidu velike posude u nju je umetnut kateter, koji je dalje napredovao u smjeru srca. Rezultati ove metode ispitivanja vrlo su indikativni: nemoguće je umetnuti kateter kroz desni pretklijetni otvor u samu klijetku, dok je zabilježen porast tlaka u desnom pretkomoru;
• kontrastna atriografija i ventilculografija - kontrastno sredstvo se ubrizgava u pretklijetke i ventrikule kroz sondu, zatim se uzimaju rendgenske zrake, a stanje srčanih komora procjenjuje se iz slika.

Iz laboratorijskih istraživačkih metoda, proučavanje sastava plina u krvi - određivanje omjera i apsolutne količine kisika i ugljičnog dioksida - je informativno. Kada se ova arterijska krv određuje smanjenjem razine kisika.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna (prepoznatljiva) dijagnoza tricuspidne atrezije izvodi se s kongenitalnim anomalijama kao što su:

• mitralna insuficijencija - nepotpuno zatvaranje letaka ventila koji se nalaze između lijevog pretkomora i ventrikula;
• stenoza plućne arterije - njeno sužavanje;
• insuficijencija aortnog ventila - nepotpuno zatvaranje letaka ventila, koji se nalazi u ustima aorte na izlazu lijeve klijetke.

komplikacije

Atresija tricuspidalnog ventila može biti popraćena takvim komplikacijama kao:

• kardiovaskularna insuficijencija u velikom krugu cirkulacije krvi;
• hepatosplenomegalija - povećana jetra i slezena;
• hidrotoraks - nakupljanje tekućine u pleuralnoj šupljini;
• ascites - nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini;
• hydropericardium - nakupljanje tekućine u perikardijalnoj šupljini;
• konvulzivni sindrom;
• koma - produljeni nedostatak svijesti.

Liječenje tricuspid atresia

Liječenje atresije tricuspidnog ventila provodi se konzervativnim i operativnim metodama, ali njihova uloga u zaustavljanju ove bolesti je neujednačena.. Terapija lijekovima privlači:

• liječenje hipoksemije;
• spriječiti razvoj kardiovaskularne insuficijencije, a ako je već razvijen - liječiti ga;
• sprečavanje komplikacija.

Tretman lijekovima smatra se privremenom metodom koja ne zamjenjuje operaciju - osobito ako se koristi ako je potrebno:

• puni pregled pacijenta;
• priprema za operaciju.

Imenovanja ovise o dobi pacijenta - na primjer, pristup imenovanju srčanih glikozida u djece i odraslih je različit.

Kirurški zahvat za tricuspidnu atreziju izvodi se u nekoliko faza (obično tri):

• prvo provesti korekciju plućnog protoka krvi;
• daljnje operacije se izvode zbog čega se venska i arterijska krv više neće miješati.

U prvoj fazi provode se sljedeće operacije:

• atrioseptostomiya - u interatrijalnom septumu napraviti rupu kroz koju atriji međusobno komuniciraju;
• atrioseptektomiya - izvršiti uklanjanje interatrijalnog septuma. Operacija se izvodi uz neučinkovitost atrioseptostomije;
• balon astriospepstomy - tijekom toga povećava se otvor u interatrijskom septumu, zbog čega se poravnava krvni tlak u desnoj i lijevoj regiji srca;
• aorto-plućna anastomoza prema Blourock-u - čine umjetnu komunikaciju između aorte i plućne arterije, što omogućuje plućni protok krvi da se "poravna".

U drugoj fazi, nametanje različitih anastomoza.

U posljednjem stadiju provode se operacije, zbog kojih se mala i velika cirkulacija krvi međusobno dijeli..  

prevencija

Medicina još nije naučila kako oblikovati prenatalne uvjete za razvoj fetusa i utjecati na patofiziološke procese koji leže u osnovi pojave prirođenih srčanih mana - u ovom slučaju tricuspidne atrezije. No, rizik od pojave kongenitalnih anomalija može se smanjiti ako se osiguraju uvjeti za normalan tijek trudnoće i buduća majka se oslobodi utjecaja agresivnih faktora na njeno tijelo i fetus..

Važni su:

• izbjegavanje abdominalnih ozljeda, izloženost visokim i niskim temperaturama, izloženost zračenju, štetne kemijske tvari koje ulaze u sustavnu cirkulaciju majke i fetusa;
• uzimanje lijekova samo u tu svrhu i pod nadzorom liječnika;
• prevencija, rano otkrivanje i pravilno liječenje infektivnih, endokrinih i somatskih patologija trudnica;
• kompetentno planiranje trudnoće, uzimajući u obzir dobne rizike;
• neuspjeh buduće majke loših navika, ne samo tijekom trudnoće, već iu fazi pripreme za nju;
• borba protiv patologija trudnoće;
• zdrav način života - ispravan način rada, odmora, prehrane, korištenja zdravih proizvoda, adekvatnog trajanja spavanja, ostvarive tjelesne aktivnosti (tjelesnog odgoja), boravka u povoljnom psihološkom okruženju.

Obratite pozornost

Ako su tijekom prenatalne (prenatalne) detekcije u fetusa dijagnosticirana teška oštećenja, preporučuje se prekinuti trudnoću..

Ako je dijete već rođeno s atrezijom tricuspidnog ventila, tada mu je potrebna posebna njega, sastanci koji će pomoći nadoknaditi poremećaje protoka krvi u pripremi za operaciju, i zapravo, u samoj operaciji.

pogled

Prognoza za tricuspid atreziju je različita. Zahvaljujući kirurškom liječenju, koje se provodi u nekoliko faza, moguće je povećati stopu preživljavanja. Često je potrebna ponavljana operacija, jer s vremenom proteze koje „implantiraju“ tijekom operacije prestaju normalno funkcionirati..

Važno je

Ako se operacija ne provodi, mali bolesnici s tricuspidnom atrezijom ne žive do jedne godine..

Bolesnici s normalnim plućnim protokom krvi koji nisu podvrgnuti operaciji, ponekad žive do 20-30 godina. 

Zahvaljujući kompetentnoj, korak-po-korak operaciji, uočeni su dobri dugoročni rezultati. Kada su pravilno odabrani, pacijenti se socijaliziraju, iako se od njih ne smije očekivati ​​da budu društveno aktivni..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik