Što je opasno Gilbertov sindrom? / gastroenterologija

Pojava žute kože ili očiju nakon gozbe s velikom raznolikošću hrane i alkoholnih pića osoba može otkriti sebe na poticaj drugih. Takva je pojava vjerojatno simptom dovoljno neugodne i opasne bolesti - Gilbertov sindrom..

Liječnik također može posumnjati na istu patologiju (i bilo koju specijalizaciju) ako je pacijent s žućkastim tonovima kože došao vidjeti ga ili je podvrgnut "testovima funkcije jetre" tijekom pregleda..

Što je Gilbertov sindrom

Preporučujemo da pročitate: - Neonatalna žutica: uzroci, liječenje i učinci - Uzroci povećanja bilirubina u krvi

Oboljenje koje se razmatra je kronična patologija jetre benigne prirode, koja prati periodično bojenje kože i bjeloočnice u žutoj boji i druge simptome. Tijek bolesti je valovit - osoba ne osjeća nikakvo pogoršanje zdravlja određeno vrijeme, a ponekad se pojave svi simptomi patoloških promjena u jetri - to se obično događa s redovitom konzumacijom masnih, začinjenih, slanih, dimljenih proizvoda i alkohola..

Gilbertov sindrom povezan je s defektom gena koji se prenosi s roditelja na djecu. Općenito, ova bolest ne dovodi do ozbiljnih promjena u strukturi jetre, kao što je, na primjer, progresivna ciroza, ali može biti komplicirana stvaranjem žučnih kamenaca ili upalnih procesa u žučnim kanalima..

Postoje stručnjaci koji ne smatraju Gilbertov sindrom uopće bolešću, ali to je donekle pogrešno. Činjenica je da s tom patologijom postoji kršenje sinteze enzima uključenih u neutralizaciju toksina. Ako neki organ izgubi neke od svojih funkcija, u medicini se to stanje naziva bolest..

Žuta boja kože kod Gilbertovog sindroma je djelovanje bilirubina koji nastaje iz hemoglobina. Ova tvar je prilično otrovna i jetra, u normalnom radu, jednostavno je uništava, uklanja iz tijela. U slučaju progresije Gilbertovog sindroma, ne dolazi do filtriranja bilirubina, ulazi u krv i širi se po cijelom tijelu. Štoviše, uzimajući u unutarnje organe, ona je u stanju promijeniti svoju strukturu, što dovodi do disfunkcionalnosti. Posebno je opasno ako bilirubin "dođe" do mozga - osoba jednostavno gubi neke od funkcija. Požurili smo uvjeriti - s bolešću koja se razmatra, ovaj fenomen se uopće ne promatra, ali ako je kompliciran bilo kojom drugom patologijom jetre, onda je gotovo nemoguće predvidjeti "put" bilirubina u krvi..

Gilbertov sindrom je prilično česta bolest. Prema statistikama, ova se patologija češće dijagnosticira kod muškaraca, a bolest počinje razvoj u adolescenciji i srednjoj dobi - 12-30 godina.

Uzroci Gilbertovog sindroma

Ovaj sindrom postoji samo kod ljudi koji su od oba roditelja naslijedili defekt drugog kromosoma na mjestu odgovornom za stvaranje jednog od enzima jetre. Takav nedostatak čini postotak sadržaja ovog enzima 80% manje, tako da se jednostavno ne nosi sa svojim zadatkom (transformacija indirektnog bilirubina toksičnog u mozak)..

Važno je napomenuti da takav genetski defekt može biti drugačiji - uvijek postoji umetak dvije dodatne aminokiseline na mjestu, ali može biti nekoliko takvih umetaka - ozbiljnost Gilbertovog sindroma ovisi o njihovom broju.

Muški hormon androgen ima veliki utjecaj na sintezu enzima jetre, tako da se prvi znaci razmatrane bolesti pojavljuju u adolescenciji, kada se javi pubertet, hormonska promjena. Usput, upravo zbog utjecaja na androgenski enzim, Gilbertov sindrom se češće dijagnosticira kod muškaraca..

Zanimljiva činjenica - da se bolest o kojoj se radi ne manifestira "od nule", potreban je poticaj na pojavu simptoma.. A takvi izazovni čimbenici mogu biti:

konzumiranje alkohola često ili u velikim dozama;
redoviti unos određenih lijekova - streptomicin, aspirin, paracetamol, rifampicin;
nedavna operacija iz bilo kojeg razloga;
učestali stres, kronični prekomjerni rad, neuroza, depresija;
liječenje lijekovima na bazi glukokortikosteroida;
česta konzumacija masne hrane;
dugotrajna upotreba anaboličkih lijekova;
prekomjerno vježbanje;
gladovanje (čak i za medicinske svrhe).

Obratite pozornost: ovi čimbenici mogu potaknuti razvoj Gilbertovog sindroma, ali također mogu utjecati na ozbiljnost bolesti.

klasifikacija

Gilbertov sindrom u medicini klasificira se kako slijedi:

Prisutnost hemolize - dodatno uništavanje crvenih krvnih stanica. U slučaju pojave promatrane bolesti istodobno s hemolizom, razina bilirubina će u početku biti povišena, iako to nije karakteristično za sindrom..
Prisutnost virusnog hepatitisa. Ako osoba s dva neispravna kromosoma pati od virusnog hepatitisa, tada će se simptomi Gilbertovog sindroma pojaviti prije 13. godine života..

Klinička slika

Simptomi bolesti koja se razmatra podijeljeni su u dvije skupine - obvezne i uvjetne.. Obvezne manifestacije Gilbertovog sindroma uključuju:

s vremena na vrijeme pojavljuju se žućkaste mrlje kože, a ako bilirubin opadne nakon pogoršanja, bjeloočnica počinje da žuti;
opća slabost i umor bez očiglednog razloga;
u kapcima se formiraju žuti plakovi;
spavanje je poremećeno - postaje plitko, povremeno;
smanjen apetit.

Uvjetni simptomi koji možda nisu prisutni:

u desnom hipohondriju se osjeća teško, bez obzira na obrok;
glavobolja i vrtoglavica;
apatija, razdražljivost - poremećaji psiho-emocionalne pozadine;
bol u mišićima;
ozbiljan svrbež kože;
isprekidani tremor gornjih ekstremiteta;
prekomjerno znojenje;
trbušne distrakcije, mučnine;
poremećaji stolice - bolesnici s proljevom.

Tijekom razdoblja remisije Gilbertovog sindroma, neki od uvjetnih simptoma mogu biti odsutni, a kod trećine bolesnika s tom bolešću nema čak ni tijekom razdoblja pogoršanja..

Kako se dijagnosticira Gilbertov sindrom

Naravno, liječnik neće moći napraviti točnu dijagnozu, ali čak i s vanjskim promjenama na koži možemo pretpostaviti razvoj Gilbertovog sindroma. Analiza krvi za razinu bilirubina može potvrditi dijagnozu - ona će biti povišena. A u pozadini takvog porasta, svi ostali testovi funkcija jetre bit će unutar normalnog raspona - razina albumina, alkalna fosfataza, enzimi, koji ukazuju na oštećenje tkiva jetre..

U Gilbertovom sindromu, drugi unutarnji organi ne pate - vrijednosti ureje, kreatinina i amilaze također ukazuju na to. Nema žučnih pigmenata u urinu, nema promjene u ravnoteži elektrolita..

Liječnik može neizravno potvrditi dijagnozu specifičnih testova:

fenobarbitalni test;
test posta;
test s nikotinskom kiselinom.

Konačna dijagnoza postavlja se na temelju rezultata analize Gilbertovog sindroma - ispituje se DNA pacijenta. Ali nakon toga liječnik provodi još nekoliko pregleda:

ultrazvučni pregled jetre, žučnog mjehura i žučnog kanala. Liječnik određuje veličinu jetre, stanje njene površine, otkriva ili odbacuje prisutnost strukturnih promjena, provjerava prisutnost upalnog procesa u žučnim kanalima, uklanja ili potvrđuje upalu žučnog mjehura..
Proučavanje radioizotopnih metoda jetrenog tkiva. Takva anketa će ukazati na kršenje apsorbirajućih i izlučivačkih funkcija jetre, što je inherentno Gilbertovom sindromu..
Biopsija jetre. Histološko ispitivanje uzorka jetrenog tkiva pacijenta omogućuje odbijanje upalnih procesa, ciroze i onkoloških promjena u organu i otkrivanje smanjenja razine enzima koji je odgovoran za zaštitu mozga od štetnog djelovanja bilirubina.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Na lekaru je da odluči na koji način i da li je potrebno provesti liječenje dotične bolesti - sve ovisi o općem stanju bolesnika, učestalosti egzacerbacija, trajanju faze remisije i drugim čimbenicima. Vrlo važna točka - razina bilirubina u krvi.

Do 60 µmol / l

Ako se na toj razini bilirubina pacijent osjeća unutar normalnog raspona, nema povećanog umora i pospanosti, te je zabilježena samo mala žućkastost kože, pa nije propisan nikakav lijek.. No liječnici mogu preporučiti sljedeće postupke:

prijem sorbenata - aktivnog ugljena, Polysorb;
fototerapija - izlaganje koži plavim svjetlom omogućuje uklanjanje viška bilirubina iz tijela;
dijetalna terapija - masna hrana, alkoholna pića i specifične namirnice koje su identificirane kao izazivači isključene su iz prehrane..

Iznad 80 µmol / l

U tom slučaju, pacijentu se propisuje fenobarbital u dozi od 50-200 mg dnevno tijekom 2-3 tjedna. S obzirom na činjenicu da ovaj lijek ima uspavljujući učinak, zabranjuje se pacijentu da vozi automobil i ide na posao. Liječnici također mogu preporučiti lijekove Barboval ili Valocordin - sadrže male doze fenobarbitala, tako da nemaju tako izražen hipnotički učinak.

Kada je bilirubin indiciran u krvi iznad 80 µmol / l, propisana je stroga dijeta za dijagnosticirani Gilbertov sindrom.. Dopušteno je jesti hranu:

mliječni proizvodi i nemasni mliječni sir;
nemasna riba i nemasno meso;
sokovi koji nisu kiseli;
galetni kolačići;
povrće i voće svježe, pečeno ili kuhano;
sušeni kruh;
slatki čaj i voćni napitci.

Strogo je zabranjeno ulaziti u jelovnik čokolade, kakaoa, peciva, začinskih, masnih, dimljenih i ukiseljenih namirnica, alkoholnih pića i kave..

Bolničko liječenje

Ako se u dva gore opisana slučaja liječenje pacijenta s Gilbertovim sindromom provodi ambulantno pod nadzorom liječnika, ako je razina bilirubina previsoka, nesanica, anoreksija, mučnina zahtijevaju hospitalizaciju.. Smanjen bilirubin u bolnici na sljedeće načine:

uvođenje intravenoznih polionskih otopina;
prijem sorbenata prema pojedinačnoj shemi;
imenovanje laktuloznih lijekova - Normaze ili Duphalac;
imenovanje najnovije generacije hepatoprotektora;
transfuzija krvi;
primjene albumina.

Dijete pacijenta se dramatično prilagođava - životinjski proteini (mesni proizvodi, jaja, svježi sir, iznutrice, ribe), svježe povrće, voće i bobice i masti potpuno su isključeni iz jelovnika. Dopušteno je jesti samo juhe bez zazharki, banane, mliječne proizvode s minimalnom količinom masti, pečene jabuke, galetne kolače.

remisija

Čak i ako je došlo do remisije, pacijenti se nikada ne smiju “opustiti” - moraju voditi računa da se ne dogodi još jedno pogoršanje Gilbertovog sindroma..

Prvo, potrebno je provesti zaštitu bilijarnog trakta - to će spriječiti stagnaciju žuči i formiranje žučnih kamenaca. Dobar izbor za takav postupak bili bi cholagogue bilje, Urocholum, Gepabene ili Ursofalk preparati. Jednom tjedno, pacijent bi trebao raditi "slijepo" - trebate piti ksilitol ili sorbitol na prazan želudac, zatim trebate ležati na desnoj strani i zagrijati područje anatomskog položaja žučnog mjehura grijaćom pločicom pola sata.

Drugo, morate odabrati kompetentnu prehranu. Na primjer, potrebno je iz menija isključiti proizvode koji djeluju kao izazovni čimbenik u slučaju pogoršanja Gilbertovog sindroma. Svaki pacijent ima drugačiji skup proizvoda..

Prognoze liječnika

Generalno, Gilbertov sindrom dobro napreduje i nije uzrok smrti pacijenta. Naravno, doći će do nekih promjena - na primjer, s učestalim egzacerbacijama može doći do razvoja upalnog procesa u žučnim kanalima, može nastati žučni kamenci. To utječe na sposobnost rada negativno, ali nije razlog za registraciju osoba s invaliditetom..

Ako obitelj ima dijete rođeno s Gilbertovim sindromom, onda prije sljedeće trudnoće roditelji moraju proći genetske preglede. Isti pregled je potreban za par ako jedan od supružnika ima tu dijagnozu, ili ako postoje očigledni simptomi..

Gilbertov sindrom i vojna služba

Što se tiče vojne službe, Gilbertov sindrom nije razlog za primanje kašnjenja ili zabranu hitne službe. Jedino upozorenje - mladić ne bi trebao fizički pretjerivati, gladovati, raditi s otrovnim tvarima. Ali ako pacijent planira izgraditi vojnu profesionalnu karijeru, onda mu to nije dopušteno - jednostavno neće proći proviziju za medicinsku propusnost..

Preventivne mjere

Nekako je nemoguće spriječiti razvoj Gilbertovog sindroma - ova se bolest javlja na razini genetskih abnormalnosti. No, možete poduzeti preventivne mjere u odnosu na učestalost egzacerbacija i intenzitet manifestacija ove bolesti.. Takve mjere uključuju sljedeće preporuke stručnjaka:

prilagoditi prehranu i pojesti više biljne hrane;
izbjegavajte prekomjerne tjelesne napore, ako je potrebno - promijenite vrstu posla;
izbjegavajte česte infekcije virusnim infekcijama - na primjer, možete i trebate biti učvršćene, ojačati imunološki sustav;
eliminirati drogu koja se ubrizgava, nezaštićeni spolni odnos - ovi čimbenici mogu dovesti do infekcije virusnim hepatitisom;
pokušajte manje biti na izravnom sunčevom svjetlu.

Gilbertov sindrom - bolest nije opasna, ali zahtijeva neka ograničenja. Bolesnici moraju biti pod nadzorom liječnika, redovito se podvrgavaju pregledima i pridržavati se svih medicinskih pregleda i preporuka specijalista..

Tsygankova Yana Alexandrovna, medicinski komentator, terapeut najviše kategorije