Nadbubrežna insuficijencija / endokrinologija

Nadbubrežna insuficijencija je patologija koja se javlja na pozadini nedovoljne hormonske sekrecije korteksa nadbubrežne žlijezde, ali može biti posljedica problema s hipotalamom-hipofiznim sustavom. Ova bolest izaziva poremećaj metabolizma vode i elektrolita, što može rezultirati križom nadbubrežne žlijezde..

Kora nadbubrežne žlijezde proizvodi glukokortikosteroid i mineralokortikoidne hormone. Oni su odgovorni za glavne metaboličke procese u tijelu tijela - bjelančevine, vodeno-solne i ugljikohidratne, kao i za adaptacijske procese. Regulacija rada kore nadbubrežne žlijezde sekrecijske razine je povlastica hipofize i hipotalamusa.

Klasifikacija adrenalne insuficijencije

Oboljenje koje se razmatra može biti akutno i kronično.. Akutni oblik insuficijencija nadbubrežne žlijezde uvijek se javlja u teškom obliku, stanje pacijenta se uvelike mijenja - bolesnik ima adisoničnu krizu, koja je dekompenzacija kroničnog oblika bolesti. Kronični oblik patologija se može kompenzirati, subkompenzirati i dekompenzirati.

Postoji diferencijacija bolesti koja se razmatra u primarnim i središnjim oblicima.:

Primarni kvar kora nadbubrežne žlijezde razvija se kao posljedica izravnog poraza nadbubrežnih žlijezda. U 90% slučajeva dijagnosticira se ovaj oblik bolesti koji se razmatra, a to se češće događa u zreloj i starijoj dobi..
Sekundarna i tercijarna (središnjaadrenalna insuficijencija rijetko se dijagnosticira i uzrokovana je oštećenjem hipofize, što dovodi do atrofičnih promjena u kori nadbubrežne žlijezde.

Uzroci nadbubrežne insuficijencije

Najčešće (98%) uzrok razvoja primarne adrenalne insuficijencije su atrofične promjene u kortikalnom sloju nadbubrežne žlijezde idiopatske prirode. Poznato je da se u ovom slučaju u tijelu stvaraju autoimuna antitijela na enzim 21-hidroksilazu, koja imaju destruktivno djelovanje na zdrava tkiva i stanice nadbubrežne žlijezde..

Uzroci bolesti mogu biti:

Plućna tuberkuloza. U ovom slučaju, liječnici će dijagnosticirati leziju nadbubrežne tuberkuloze, koja uzrokuje razvoj dotične bolesti..
Adrenoleukodistrofija - rijetke genetske bolesti. U ovom slučaju dolazi do genetskog defekta X kromosoma i nedostaje enzima koje masne kiseline moraju cijepati. Ispada da distrofija nadbubrežne kore izaziva masne kiseline, koje se s ovim genetskim defektom akumuliraju u tkivima..
koagulopatija, bilateralni adrenalni infarkt, metastaze malignih tumora koji su lokalizirani u dojkama ili plućima, infekcije povezane s HIV-om, kirurško uklanjanje nadbubrežnih žlijezda - ovi su uvjeti izazovni čimbenici u odnosu na primarni oblik patologije o kojoj je riječ.
Teške gnusne bolesti, sifilis, gljivične infekcije i nadbubrežna amiloidoza, maligni tumori, oštećenja srca, korištenje određenih lijekova (antikoagulanti, blokatori steroidogeneze, ketokonazol, kloditan, spironolakton, barbiturati) - predisponirajući čimbenici koji uzrokuju razvoj atrofije kore nadbubrežne žlijezde.

Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde može biti potaknuta patološkim procesima u hipotalamusu ili hipofizi (poremećaj tumora ili strukture), što dovodi do povrede kortikotropne funkcije, što rezultira:

tumori hipotalamusa i hipofize;
bolesti vaskularnog sustava - na primjer, krvarenja u hipofizi / hipotalamusu, karotidna aneurizma;
patološki procesi granulomatozne prirode u hipotalamusu ili hipofizi;
destruktivne traumatske intervencije: radijacijska terapija koja se provodi izravno u području hipotalamusa i hipofize, razni kirurški zahvati, operacije, liječenje glukokortikoidima dugo vremena.

Primarnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde karakterizira smanjenje izlučivanja hormona nadbubrežne kore (kortizol i aldoateron), što rezultira smanjenjem metaboličkih procesa i ravnoteže vode i soli.. Ako postoji nedostatak aldosterona, sigurno će doći do progresivne dehidracije koja je uzrokovana gubitkom natrija i zadržavanja kalija (hiperkalemija) u tijelu. Paralelno s tim, pacijent će doživjeti funkcionalne poremećaje u radu probavnog sustava, srca i krvnih žila - uznemirujuća vodeno-solna ravnoteža u ovom slučaju će biti izazovni faktor..

U procesu progresije razmatrane patologije, razina kortizola se naglo smanjuje, što dovodi do pogoršanja procesa sinteze glikogena i na kraju dovodi do razvoja hipoglikemije.. U uvjetima nedostatka kortizola, hipofiza počinje aktivno proizvoditi enzime i melanocit-stimulirajući hormon, što se manifestira aktivnom pigmentacijom kože i sluznice. Brojni fiziološki stresovi (kao što su ozljede, infekcije, kronične upalne i infektivne bolesti) uzrokuju napredovanje primarne adrenalne insuficijencije.. Sekundarna adrenalna insuficijencija, u usporedbi s primarnom, odvija se relativno lako.

Simptomi nadbubrežne insuficijencije

Liječnici vjeruju da je najvažniji pokazatelj razvoja primarne kronične adrenalne insuficijencije aktivna pigmentacija kože. i sluznice, čiji intenzitet ovisi o trajanju i težini bolesti. Prvo, izražene tamne mrlje pokrivaju otvorene dijelove tijela, koji su najčešće pod sunčevim zrakama - na primjer, koža lica, vrata, ruku. Karakteristični simptom ove patologije je aktivna pigmentacija palmarskih nabora (to su primijetili i sami pacijenti, budući da je pigmentacija jasno vidljiva na pozadini svjetlije kože), tamnjenje područja kože koja su više u kontaktu s odjećom. Boja kože varira od lagane nijanse tamne, brončane, zadimljene, prljave kože do izrazito tamne - sve je to pojedinačno. Pigmentacija sluznice (unutarnja površina obraza, jezika, nepca, desni, vagine, rektuma) odlikuje se bojanjem u plavičasto-crnoj boji.

Imajte na umu: iznimno rijetko, nadbubrežna insuficijencija s blagom hiperpigmentacijom - "bijelim adisonizmom". Vrlo je teško dijagnosticirati zbog nedostatka glavne značajke..

Često liječnici i pacijenti pronalaze svijetle pigmentacije bez pigmentacije vitiliga u pozadini svijetle pigmentacije.. Mogu biti različite veličine - od malih do velikih, nepravilnog su oblika. Takva izbijeljena mjesta ukazuju na razvoj autoimunog primarnog hipokorticizma kronične prirode, jer je upravo zbog te patologije karakterističan simptom vitiligo..

U bolesnika s kroničnom adrenalnom insuficijencijom, tjelesna težina se smanjuje od umjerenog gubitka težine (za 3-5 kg) do značajne hipotrofije (za 15-25 kg).

Osim toga, postoje razdražljivost, znakovi depresije, slabosti, letargija, do gubitka radne sposobnosti, smanjena seksualna želja. Postoji arterijska hipotenzija (snižavanje krvnog tlaka), nesvjestice uzrokovane psihološkim šokovima i stresom. Gotovo uvijek se razvijaju probavni poremećaji - mučnina, gubitak apetita, povraćanje, bol u anatomskom položaju želuca, labava stolica ili zatvor, anoreksija.

Imajte na umu: ako je pacijentu već dijagnosticiran hipertenzija, a zatim je počeo razvoj adrenalne insuficijencije, pokazatelji krvnog tlaka mogu biti unutar normalnih vrijednosti..

Na biokemijskoj razini javljaju se povrede:

metabolizam proteina (smanjena sinteza proteina);
ugljikohidrata (smanjenje glukoze na prazan želudac i krivulja ravnog šećera nakon opterećenja glukozom);
izmjena vode-soli (hiponatremija, hiperkalemija).

Pacijenti imaju sklonost jesti slanu hranu. Štoviše, ona je uvijek izražena - pacijenti počinju dosalivat apsolutno sve, mogu koristiti čistu sol, što se može povezati s povećanim gubitkom natrijevih soli.

Sekundarna adrenalna insuficijencija javlja se u odsustvu promjena u boji kože, ali će biti prisutni nespecifični simptomi: opća slabost i napadi hipoglikemije, koji se odvijaju nekoliko sati nakon jela..

Moguće komplikacije nadbubrežne insuficijencije

Najsloženija komplikacija kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde u slučaju neprikladnog ili pogrešnog liječenja je adrenalna (addisonic) kriza - oštra dekompenzacija kronične adrenalne insuficijencije s razvojem komatoznog stanja. Takvo životno ugrožavajuće stanje bolesnika karakterizira akutna i intenzivna slabost (sve do stanja prostracije), nagli pad krvnog tlaka (može doći do gubitka svijesti, kolaps), neukrotivo povraćanje i labava stolica, tijekom kojih aktivno napreduje dehidracija tijela, klonične konvulzije, još više pigmentacija kože. Često s addisonic krize, svi simptomi zatajenja srca pojaviti..

Akutna adrenalna insuficijencija (addisonska kriza) za prevladavanje simptoma može se pojaviti u tri kliničke forme:

kardiovaskularne - Prevladavaju znakovi smanjene cirkulacije: blijeda koža, akrocijanoza, hladni ekstremiteti, tahikardija, hipotenzija, vlaknasti puls, kolaps, anurija.
gastrointestinalni - klinička slika je identična znakovima trovanja hranom ili simptomima akutnog abdomena (postoje akutni bolovi u trbuhu spastične prirode, uporna mučnina, što rezultira nekontroliranim povraćanjem, labavim stolicama s krvlju, nadutosti).
Neuro-psihološki - glavobolje, simptomi karakteristični za meningitis, konvulzije, delirijum, letargiju, stupor.

Addisonic kriza je vrlo teško zaustaviti, čak i hitna medicinska pomoć često nije pozitivna, što dovodi do smrti pacijenta..

Dijagnostika adrenalne insuficijencije

Dijagnostika adrenalne insuficijencije počinje procjenom povijesti, pritužbi, fizičkih podataka, otkrivanjem uzroka hipokortizma.

Provesti ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda, što može dati sljedeće rezultate:

ako se u nadbubrežnim žlijezdama otkriju tuberkulozne žarišta ili prisutnost kalcifikata, to ukazuje na podrijetlo patologije koja se razmatra;
prisutnost autoantitijela na adrenalni antigen21-hidroksilazu, liječnik postavlja dijagnozu autoimunog hipokortizma.

Da bi se utvrdili uzroci primarne adrenalne insuficijencije, liječnik propisuje MRI ili CT snimanje nadbubrežnih žlijezda.. Da bi se utvrdili pravi uzroci sekundarne insuficijencije kore nadbubrežne žlijezde, preporučljivo je CT i MRI mozga.

Ako je dijagnoza insuficijencije nadbubrežne žlijezde dala sumnjive rezultate, tada specijalist provodi test stimulacije, čiji se unos primjenjuje hormonima koje stvaraju hipofiza i hipotalamus. To će vam omogućiti da odredite razinu kortizola u krvi - povećanje razine kortizola za manje od 550 nmol / L (20 μg / dl) ukazuje na adrenalnu insuficijenciju..

Potrebna je potpuna krvna slika kako bi se utvrdila hiponatrijemija, hiperkalemija, limfocitoza, eozinofilija i leukopenija - dokazi o razvoju primarnog oblika obrađene bolesti..

Liječenje adrenalne insuficijencije

Moderna endokrinologija može pacijentima s patologijom ponuditi nekoliko metoda učinkovitog liječenja.. Izbor metode liječenja ovisi prvenstveno o uzroku ili izazivanju čimbenika koji su doveli do razvoja adrenalne insuficijencije i ima dva cilja: eliminaciju uzroka adrenalne insuficijencije i zamjenu hormonskog deficita..

Eliminacija uzroka adrenalne insuficijencije podrazumijeva potpuno liječenje lijekovima tuberkuloze, bolesti gljivične etiologije, sifilis; zračenja na hipotalamusu i hipofizi kako bi se riješili tumora; kirurško uklanjanje tumora, aneurizme. Općenito, liječenje je usmjereno protiv osnovne bolesti. Ali čak i ako se terapija provodi ispravno, mogu se razviti ireverzibilni procesi u nadbubrežnim žlijezdama - u ovom slučaju patologija ostaje, ali se stanje bolesnika može ispraviti cjeloživotnom nadomjesnom hormonskom terapijom..

Liječenje primarne adrenalne insuficijencije provodi se s glukokortikoidnim i mineralokortikoidnim pripravcima.. Ako je hipokorticizam blag, liječnik propisuje kortizon ili cortef, u slučaju teške patologije, terapija uključuje imenovanje prednizolona u različitim kombinacijama, kortizon acetat ili korteks s mineralokortikoidima (deoksikortikosteron trimetil acetat, DOXA - deoksikortikosteron acetat)..

Učinkovitost terapije treba redovito procjenjivati, što će omogućiti vrijeme za zamjenu lijekova ili prilagodbu doze. Pozitivna dinamika očitovat će se poboljšanim krvnim tlakom, postupnom regresijom aktivne pigmentacije, normalnim / postupnim povećanjem tjelesne težine, poboljšanjem dobrobiti, nestankom znakova probavnih poremećaja, anoreksijom, slabošću mišića i stabilizacijom / normalizacijom općeg stanja bolesnika..

Još uvijek postoje neke značajke liječenja adrenalne insuficijencije.:

Doze kortikosteroida mogu se povećati 3-5 puta, ako paralelno s patologijom koja se razmatra pacijent ima faktore stresa. Tijekom trudnoće, takvo povećanje doze lijekova dopušteno je samo u drugom tromjesečju..
Pacijentima različitih spolova propisuju se anabolički steroidi (nerabolil, retabolil) s kroničnom adrenalnom insuficijencijom. Takva se terapija provodi 3 puta godišnje u kratkim tečajevima..
Dijagnosticirani hipokorticizam podrazumijeva pridržavanje individualno razvijene prehrane, prehrana mora biti obogaćena proteinima, ugljikohidratima, masti, natrijevim solima, vitaminima B i C, ali uz ograničenje kalijevih soli.

Kako bi se oslobodila addisonic krize, voditi:

rehidracijska terapija izotoničnom otopinom natrijevog klorida - pacijentu se daju do 2 litre ove otopine, zajedno s 20% glukoze dnevno;
intravenska nadomjesna terapija hidrokortizonom ili prednizonom, što ne znači naglo povlačenje, već postupno smanjenje doze tih lijekova;
liječenje patologija koje su poslužile kao faktor koji je izazvao razvoj dekompenziranog lijeka (češće zahtijeva antibakterijsku terapiju infekcija).

Prognoza za nadbubrežnu insuficijenciju

Ako je dijagnoza postavljanja / provedbe nadomjesne hormonske terapije obavljena pravodobno, onda će tijek razmatrane patologije biti povoljan..

Nedvosmisleno predviđanje insuficijencije nadbubrežne žlijezde neće dati niti jednom stručnjaku, jer to ovisi o provedbi mjera za sprječavanje adrenalnih kriza. Štoviše, takve aktivnosti treba provoditi uzimajući u obzir stečene ozljede i somatske bolesti - pacijenti će morati povećati dozu hormona koji se uzima.

Nadbubrežna insuficijencija smatra se vrlo opasnom bolešću, koja može biti fatalna ako se liječenje zanemari. Nasuprot tome, ako pacijent strogo poštuje recept liječnika, redovito se provode rutinski pregledi, a prognoza će biti više nego povoljna..

Konev Alexander, terapeut