Dermatomiozitis ili Wagner-Hepp-Unferrichtova bolest je teška sistemska patologija koju prati lezija glatkih i skeletnih mišića. Motorna funkcija pacijenata pati, zahvaćeno je vezivno tkivo i koža. Derma buja, na njoj se formiraju crveno-ljubičaste mrlje.
Dermatomiozitis nije uobičajen, ali ne smanjuje ozbiljnost njegovog tijeka. Patologija se slabo podnosi, broj smrtnih slučajeva je visok.
Sadržaj članka:
- Što je dermatomiozitis?
- Glavni uzroci dermatomiozitisa
- Klasifikacija i oblici dermatomiozitisa
- Simptomi dermatomiozitisa
- Značajke tijeka dermatomiozitisa u djece
- Koji liječnik kontaktirati?
- dijagnostika
- Liječenje dermatomiozitisa
- Prognoza i prevencija
- Prognoza i prevencija
Što je dermatomiozitis?
Dermatomiozitis je patologija koju prati upala vezivnog tkiva, mišića, kože i unutarnjih organa. Bolest teži kontinuiranom napretku..
Ako pacijent ne razvije simptome kože, liječnici ne dijagnosticiraju dermatomiozitis, već polimiozitis.
Dermatomiozitis je autoimuna patologija, tj. Razvija se zbog smanjene imunosti. Zašto se to događa danas ostaje misterija. Međutim, mehanizam razvoja patologije je jasan. Tijelo počinje opažati vlastite stanice za izvanzemaljce. Imunološki sustav proizvodi antitijela protiv njih koja počinju napadati mišiće i vezivno tkivo. Oni postaju upaljeni, što uzrokuje pojavu simptoma bolesti. Ponekad imunološki sustav počinje napadati unutarnje organe pacijenta..
Dermatomiozitis je patologija koja se javlja rijetko. Dijagnosticira se kod 5 osoba od milijun ljudi godišnje. Najčešće, djeca mlađa od 15 godina i starije osobe starije od 55 godina pate od dermatomiozitisa. Muškarci se razbole 2 puta nego žene.
Glavni uzroci dermatomiozitisa
Kao što je već spomenuto, uzroci dermatomiozitisa još nisu ustanovljeni. Stoga se patologija naziva multifaktorijskim poremećajima. Protutijela koja tijelo proizvodi počinju napadati vlastita tkiva. Pate uglavnom endotelija krvnih žila.
Znanstvenici sugeriraju da razvoj bolesti može biti povezan s neuroendokrinim poremećajima. Potvrda ove činjenice je da se ona najčešće razvija tijekom prijelaznih razdoblja života osobe, primjerice tijekom menopauze ili tijekom puberteta..
Postoji i teorija da je dermatomiozitis posljedica zaraznih bolesti. Većina istraživača je sklonija ovoj verziji.
Vrhunska učestalost dermatomiozitisa pada na sezonske izbijanja ARVI.
Studije provedene na otkrivanju uzroka dermatomiozitisa omogućile su identifikaciju faktora rizika koji dovode do njegovog razvoja:
Zarazne bolesti. Dokazano je da je vjerojatnost dermatomiozitisa veća kod ljudi koji su u roku od 3 mjeseca imali neke infekcije s nekim zaraznim bolestima (klamidija, tifus, itd.).
Virusi. Pikornavirusi, citomegalovirusi, gripa, Coxsackie virus, virus hepatitisa B, HIV, lajmska bolest, toksoplazma, parvovirusi mogu uzrokovati razvoj dermatomiozitisa..
Bakterija. Cjepiva protiv ospica i tifusa mogu izazvati dermatomiozitis. Tu je i vjerojatnost autoimunih upala tijekom uzimanja dodataka koji sadrže hormon rasta. To znači kao Dzhintropin, Neotropin.
Bolesti štitnjače.
Genetski čimbenici. HLA-B88 se nakuplja u krvi bolesnika s dermatomiozitisom. Znanstvenici vjeruju da ovaj antigen dovodi do različitih imunoloških patologija.
Patogenetski čimbenici (autoimuna reakcija organizma, praćena stvaranjem autoantitijela). Oni napadaju proteine citoplazme i RNA (ribonukleinske kiseline), koji su dio mišićnog tkiva. Ove reakcije dovode do neravnoteže između T- i B-limfocita, a također izazivaju odbacivanje funkcije T-supresora.
Ti čimbenici najčešće izazivaju razvoj dermatomiozitisa. Postoje i sekundarni uzroci koji povećavaju vjerojatnost bolesti.
To uključuje:
Pregrijavanje ili hipotermija.
Primljene tjelesne ozljede.
Emocionalni šok.
Alergija na lijekove.
Prisutnost žarišta infekcije u tijelu.
Zlouporaba alkohola i ovisnost.
Klasifikacija i oblici dermatomiozitisa
Ovisno o etiološkom faktoru koji je izazvao razvoj dermatomiozitisa, razlikuju se sljedeći oblici:
Idiopatska forma, to jest, takav je dermatomiozitis, čiji uzroci nisu utvrđeni. Dijagnosticira se u 30-40% slučajeva. Često se razvija nakon proizvodnje rutinskog cjepiva. Ako se idiopatski oblik bolesti manifestira u djetetu, onda se to naziva maloljetnik. U bolesnika s ovim oblikom patologije smanjuje se rad gonada, nadbubrežnih žlijezda i hipotalamusa. Skeletni mišići postaju slabi, koža i sluznice pate.
Sekundarni tumorski (paraneoplastični) dermatomiozitis. Ona se manifestira zbog formiranja malignih tumora u tijelu. Ovaj oblik bolesti dijagnosticira se uglavnom kod starijih bolesnika. Na koži se pojavljuju osipni elementi koji imaju ljubičastu boju. Proksimalni mišići oslabljuju, oteklina jorgovana vidljiva oko očiju. Simptomi sekundarnog dermatomiozitisa mogu nalikovati simptomima primarnog dermatomiozitisa, ali u slučaju tumora sličnog oblika bolesti, terapija će biti neučinkovita..
Dječji (maloljetni) dermatomiozitis. Dijagnosticira se u 20-30% slučajeva. Pacijenti su otkrili kalcifikaciju mišićnog tkiva. Sama bolest ima akutni početak, koji je praćen bolovima u mišićima, vrućici i osipu..
Mješoviti dermatomiozitis, koji se kombinira s drugim bolestima vezivnog tkiva.
Ovisno o prirodi tijeka bolesti razlikuju se akutni, subakutni i kronični dermatomiozitis..
Faze razvoja dermatomiozitisa:
Prodromalna faza. Simptomi bolesti su svijetli, mogu trajati nekoliko dana ili nekoliko mjeseci..
Manifestna faza. Pacijent razvija kožu, mišiće i druge simptome patologije..
Distrofični stadij. To je najteže, jer pati od tijela kao cjeline..
Simptomi dermatomiozitisa
Bolest je prvi put detaljno opisana 1940..
Sada su njezini simptomi poznati liječnicima:
U ranom stadiju razvoja bolesti kod ljudi dolazi do porasta tjelesne temperature. Može se održavati na subfebrilnim oznakama i može doseći 38 stupnjeva i više..
Povećava se fotosenzitivnost kože. Na udarce na kožu sunca, počinje se granatirati.
Pacijentova kosa počinje padati na glavu, a područja ćelavosti postaju crvena..
Čovjek se žali na bol u udovima i kukovima.
Težina počinje brzo napuštati.
Unutarnji sloj kapaka postaje otečen, rožnica i područje ispod očiju također trpe.
Oblici upale u zglobovima. Koža iznad njih buja, postaje sjajna u boji, počinje atrofirati. Tada pacijent razvija poikilodermu, koja se manifestira hiperpigmentacijom kože i širenjem kapilara..
U ustima se javljaju upale. Mogu biti crvene ili plavkaste nijanse. Jezik i desni postaju otečeni, nakon čega se prekrivaju čirevima. Obrazi se iznutra zgusnu, Isto vrijedi i za sluznicu usana i jezika.
Izraz lica pacijenta se mijenja, postaje kao da se osoba stalno boji nečega. Čelo pacijenta visoko podignuto.
Ponekad se dermatomiozitis naziva bolest jorgovana, jer patologiju prati stvaranje makule na koži..
Simptomi lezija kože
Dermatomiozitis uvijek utječe na kožu..
To se manifestira simptomima kao što su:
Pojava heliotropnog osipa. Ima svijetlo crvenu boju, lokaliziran je na očima i ima izgled naočala. Također, osip se formira na krilima nosa, na jagodicama, u području dekoltea, na poleđini, u gornjem dijelu..
Znak Gottrona. Osip će biti vidljiv u zglobovima ruku. Ima svijetlo crvenu boju. Elementi osipa mogu biti ravni ili izbočeni. Često je to osip.
Eritem. Lokaliziran je na ekstenzornim površinama koljena i dlanova. Takva mjesta nastaju zbog širenja malih krvnih žila..
Ručni mehaničar. Taj je simptom dobio ovaj naziv zbog činjenice da kod pacijenata s dermatomiozitisom koža dlanova postaje crvena, ljuskava, prekrivena pukotinama..
Ostali kožni simptomi: pruritus, fotodermatitis, paukove vene.
Simptomi oštećenja mišića
Glavni simptom bolesti je oštećenje mišića..
Patološke manifestacije bit će sljedeće:
Slabost mišića, koja je progresivna. Utječe i na gornje i na donje udove..
Kretanje mišića je teško, pacijentima je teško popeti se uz stepenice, ući u javni prijevoz, ustati iz kreveta.
Pacijenti zbog slabosti mišića često padaju..
Kada su zahvaćeni mišići vrata, osobi je teško da podigne glavu s jastuka i čak ga podigne.
Mišići često bubre.
Zbog poraza mišića ždrijela, grla i jednjaka, glas osobe nestaje, ima poteškoća s gutanjem hrane, često gušenjem..
Atrofija mišića razvija se s produljenom progresijom bolesti. Oni postaju tanji, gube svoje prirodne funkcije..
Simptomi oštećenja zglobova
Prije svega, zahvaćeni su mali zglobovi kod pacijenata. Koljena i laktovi su rjeđe zahvaćeni. Stoga se bolest često miješa s reumatoidnim artritisom. Ako bolesnik ne dobije liječenje, razvija se deformirajući artritis, praćen subluksacijom zglobova. Međutim, prolaskom radiografije na njima se ne otkriva erozija.
Simptomi u lezijama sluznice
Bolesnici razvijaju konjunktivitis i stomatitis. Upaljeno gornje nepce i stražnji zid ždrijela. To dovodi do činjenice da pacijent postaje teško jesti..
kalcinoza
Kalcinoza se razvija u bolesnika s progresivnim dermatomiozitisom. Ovaj se patološki znak očituje u taloženju kalcija na nekarakterističnim mjestima: oko mišića, ispod kože, iznad laktova i koljena, iznad zglobova prstiju, u stražnjici.
Simptomi oštećenja dišnog sustava
Dermatomiozitis uzrokuje upalu dišnih organa: pluća, pleura i respiratorne mišiće..
To se manifestira simptomima kao što su:
Pokretljivost prsnog koša je ograničena, poremećena ventilacija. To je zbog činjenice da su zahvaćena tkiva dijafragme i interkostalnih mišića. Sve to postaje povoljna pozadina za razvoj upale pluća i drugih zaraznih bolesti organa dišnog sustava..
Intersticijsku plućnu fibrozu karakterizira upala intersticijskog tkiva organa. Nadalje su izloženi fibrozi, tj. Povezujuće vlakno postaje veće, bit će grubo, gusto. Takve stanice ne mogu pružiti potpunu respiratornu funkciju..
Simptomi u lezijama kardiovaskularnog i mokraćnog sustava
Najčešće se pacijenti ne žale na patološke simptome srca i krvnih žila. Iako je tijekom prolaza dijagnoze u bolesnika otkriven srčani ritam i pogoršanje vodljivosti.
Vlaknaste promjene u srčanom mišiću i miokarditisu ne razvijaju se često. Međutim, u slučaju kongestivnog zatajenja srca, mogu se pojaviti. Pacijentima se dijagnosticira Raynaudov sindrom, petehije, infarkt miokarda na periungualnom sloju.
Rijetko se dijagnosticira zatajenje bubrega. Isto vrijedi i za nefrotski sindrom. Oštećenje bubrega može se odrediti prisutnošću proteina u urinu.
Simptomi u CNS-u i bubrezima
Bubrezi u bolesnika najčešće ne pate, iako mogućnost pijelonefritisa ne bi trebala biti isključena. Također, pacijentu se može dijagnosticirati polineuritis. Identificirati takve abnormalnosti najčešće u bolnici, tijekom prolaska sveobuhvatnog pregleda.
Dermatomiozitis može izazvati različite patologije endokrinog i reproduktivnog sustava. Ponekad djevojke postanu neplodne. Moguća je i mokraćna disfunkcija..
Značajke tijeka dermatomiozitisa u djece
U djetinjstvu dermatomiozitis ima neke osobitosti:
Prvi simptomi bolesti bit će izraženiji..
Djetetova tjelesna temperatura može porasti na 39 stupnjeva, povećati umor.
Dijete brzo gubi na težini.
Kožne manifestacije su iste kao kod odraslih, ali osip je intenzivniji.
Na noktima i na kapcima djeteta nastaju petehije.
Dijete se žali na bol u tijelu, trbuhu, leđima, vratu, rukama i nogama. Povećava se slabost mišića.
Zglobova oteklina, contractures razviti. Dijete je teško ispraviti koljena i laktove.
Kalcifikacija često prati upravo oblik dermatomiozitisa kod djece..
Dermatomiozitis u djetinjstvu često ima maligni tijek. Liječnici ovu činjenicu pripisuju činjenici da procesi rasta još nisu dovršeni, a mišićno tkivo je aktivno atrofirano..
Koji liječnik kontaktirati?
Ako osjetite simptome dermatomiozitisa, morate posjetiti reumatologa. Konzultacije sa specijalistima: androlog (za muškarce), ginekolog (za žene), urolog, dermatolog, angiolog, kardiolog, neurolog itd..
dijagnostika
Dijagnoza bolesnika je sljedeća:
Pacijenti su intervjuirani.
Pacijent je pregledan, procjenjuje se stanje njegovih mišića i zglobova, određuje se njihova pokretljivost. Važno je slušati srce i pluća..
Predavanje imunološke analize. U krvi će se otkriti specifična antitijela..
Prolaz MRI. Studija će otkriti oticanje mišićnog tkiva.
Igle elektromiografija. To će dijagnosticirati spontanu mišićnu aktivnost..
Spirography. Studija pruža mogućnost dijagnosticiranja respiratornog zatajenja.
EKG. Studija može otkriti tahikardiju, srčane aritmije, pogoršanje srčane provodljivosti..
Rendgensko ispitivanje pruža mogućnost vizualizacije naslaga kalcija u mišićima. Oni će biti smješteni u svojim dubokim strukturama..
Kompjutorska tomografija omogućuje dijagnosticiranje alveolarne fibroze i pneumokleroze..
Histološki pregled. Cross-striation nestaje, monociti su infiltrirani, njihova struktura je slomljena, razvija se fibroza.
Biopsija mišićnog tkiva. U sakupljenom materijalu, detektiraju se infiltrati koji sadrže mononuklearne stanice i područja nekroze. Ako bolest ima ozbiljan tijek, onda su krvne žile zahvaćene krvnim ugrušcima, normalne mišićne stanice ponovno se rađaju u masne zglobove, mišići atrofiraju.
Laboratorijska dijagnostika uključuje sljedeće testove:
Opći test krvi. Pacijent pokazuje povećanje ESR-a, kao i anemiju u plućima.
Analiza mokraće. Protein se pojavljuje u njemu.
Biokemijska analiza krvi. Povećava se razina kreatin fosfokinaze, laktat dehidrogenaze, ALT i AST. To ukazuje na oštećenje mišića na različitim mjestima..
Važno je razlikovati dermatomiozitis od onkomiozitisa. Dakle, to može biti neovisna bolest i može biti posljedica raka koji raste u tijelu. Stoga je važno dovršiti pregled pacijenta..
Liječenje dermatomiozitisa
Pristup liječenju dermatomiozitisa trebao bi biti sveobuhvatan. Pacijentu se propisuju lijekovi, fizioterapeutske tehnike, dijetalna hrana. Ponekad je potrebna operacija. Ako je rad mišića gutanja poremećen, pacijent bi trebao biti angažiran s logopedom. U Moskvi se genetski modificirani biolozi koriste za liječenje patologije. Metode tradicionalne medicine su beskorisne. Mogu se koristiti samo nakon liječničke konzultacije i kako bi se spriječilo ponavljanje patologije..
Temelj terapije je uporaba glukokortikosteroida. Lijek izbora je prednizolon..
Održavanje traje od 3 do 5 godina. Preparati omogućuju obuzdavanje patoloških reakcija imunološkog sustava, ne dopuštaju razvoj upale u mišićima, koži i unutarnjim organima. Stopa formiranja kalcija usporava, mikrocirkulacija i metabolički procesi u stanicama se poboljšavaju.
Tretman lijekovima
Lijekovi mogu eliminirati upalni odgovor, ne dopustiti da se mišićno tkivo transformira u vezivno tkivo.
Pacijentu se mogu propisati lijekovi kao:
Visoke doze glukokortikosteroida (prednizon i deksametazon). Trebat će ih uzeti u roku od 2-3 mjeseca. Tada se doza postupno smanjuje, dovodeći 1 tabletu u 7 dana. Nakon postizanja stabilne remisije moguće je potpuno ukinuti lijek..
Citostaticima. Njima se pribjegava u slučaju kada terapija steroidnim hormonima ne može postići poboljšanje.
Papaverin i drugi antispazmodici. Oni vam omogućuju da se riješite bolova u trbuhu, u krvnim žilama, itd..
Folna kiselina, antacidi, premazi za lijekove. Oni su propisani za smanjenje negativnih učinaka drugih lijekova..
Delagil, Hydroxychloroquine i drugi aminokinolinski pripravci. Oni vam omogućuju da omekšate pacijentovu kožu..
Imunoglobulina. Ovaj se lijek daje intravenozno. Njegova uporaba omogućuje poboljšanje učinka primjene glukokortikosteroida..
Retabolil i drugi anabolički steroidi. To vam omogućuje da ojačate mišiće.
Neostigmin ili Prozerin, vitamini skupine B. Ovi lijekovi su usmjereni na ispravljanje mišićnih funkcija..
Etidronska kiselina sprječava progresiju kalcifikacije. Osim toga, Na2-EDTA, Probenecid se ubrizgava intravenski. Unutar njih uzimaju kolhicin, a na lokalnoj razini primjenjuju Trilon B mast.
Normalizirati mikrocirkulaciju krvi omogućuje pentoksifilin i druge vaskularne lijekove.
Antikoagulanti (varfarin, aspirin, heparin) propisani su za antifosfolipidni sindrom.
Nekroza tkiva i infektivne komplikacije koriste antibakterijske lijekove..
Lijekovi propisuju tečajeve. Nakon što je moguće postići stabilnu remisiju, lijekovi se postupno ukidaju. Stabilna remisija znači odsutnost simptoma bolesti godinu dana ili više..
Nije preporučljivo zamijeniti prednizolon lijekovima iz skupine NSAID, jer to pogoršava prognozu i povećava vjerojatnost komplikacija..
Značajke terapije
Značajke liječenja dermatomiozitisa:
U posljednjih nekoliko godina, genetski modificirani biopreparati su ušli u praksu. Imenovani su pojedinačno.
Budući da glukokortikosteroidi uzrokuju oštećenje sluznice želuca i crijeva, trebate uzeti lijekove kako biste ih zaštitili. To može biti omeprazol, ranitidin. Vitamin D, dodaci kalcija i bisfosfonati sprječavaju razvoj osteoporoze..
Ako je pacijentu pokazana Metipreda, onda ne smije jesti šećer i slatka jela. To će izbjeći razvoj dijabetesa..
Ako dođe do pogoršanja patologije, tada se osoba mora pridržavati mirovanja. Povratak u aktivan život trebao bi biti glatka, važno je raditi fizikalnu terapiju..
GIBP dolazi iz engleskog "genetski" - genetski, "projektirana" - inženjerska, "biološka" - biološka, "priprema" - priprema. To su monoklonska antitijela koja su humanog, mišjeg, humaniziranog i kemijskog podrijetla. Ti imunoglobulini su imunološke stanice koje se proizvode u laboratoriju..
Fizioterapijski tretman
Nakon što je moguće postići izumiranje akutnog procesa, pacijentu se propisuje fizioterapija. Oni omogućuju da se spriječi stvaranje kontrakture, produži stupanj remisije, spriječi atrofija mišića.
Moguće je koristiti takve tehnike kao:
Terapija tjelovježbom, masaža,
Diskretna plazmafereza u kombinaciji s pulsnom terapijom, praćena intravenskom primjenom kortikosteroida.
Elektroforeza lijeka.
Limfotsitaferez.
Kako bi se poboljšao učinak liječenja, pacijenta treba smjestiti u sanatorij. Tamo su mu pokazane terapeutske kupke, aqua aerobic, masaža i druga fizioterapija..
Kirurško liječenje
Kirurgija vam omogućuje da uklonite posljedice bolesti koje mogu učiniti osobu invaliditetom. Može biti potrebna pomoć kirurga za pacijente s kontrakturama, kalcifikacijama, tumorima tumora, područjima nekroze itd..
Moguće komplikacije i posljedice
Ako osoba ne prima tretman, vjerojatnost razvoja takvih komplikacija kao što su:
Stvaranje ispucala i trofičkih ulkusa.
Kontraktura, deformiteti kostiju.
anoreksija.
kalcinoza.
Ako bolest ima dugačak tijek, onda ona počinje ugrožavati život pacijenta..
Vjerojatnost razvoja takvih opasnih patologija kao:
Upala pluća koja će biti izazvana poteškoćama u gutanju hrane. U dišni put pacijenta bit će čestice hrane i njihova upala. Kašalj da izbacite strana tijela ne pomaže. Oko njih se formira upala koja je sposobna uhvatiti velika područja pluća..
Poremećaj srčanog ritma zbog kongestivnog zatajenja srca. Cirkulacija se usporava i krvni se ugrušci počinju stvarati u krvnim žilama. Oni ih začepljuju i mogu uzrokovati smrt tkiva koje hrani zahvaćene žile..
Ulcerozni defekti probavnog trakta s krvarenjem. Može doći do oštećenja želučanog zida i crijeva. To će dovesti do razvoja peritonitisa i smrti pacijenta..
Ako pacijent dobije tretman, strašne posljedice patologije će se izbjeći, za razliku od Duchenneove miopatije..
Prognoza i prevencija
U proteklim godinama, prognoza je bila vrlo nepovoljna. U roku od 1-5 godina umrlo je oko 65% bolesnika. Moderni režim liječenja može zaustaviti napredovanje dermatomiozitisa i spasiti život osobe.
Preventivne mjere nisu razvijene. Nakon dijagnoze dermatomiozitisa, pacijent se registrira kod reumatologa. Mora se pridržavati svih preporuka liječnika i uzeti propisane lijekove..
Samoliječenje dovodi do progresije bolesti. Oko 40% tih bolesnika umire od unutarnjeg krvarenja ili zbog respiratornog zatajenja. Prognoze preživljavanja kod osoba koje uzimaju imunosupresivnu terapiju su povećane. Međutim, kako bi se izbjeglo deformacije ruku i nogu ne uspije. Ako se u bolesnika formira tumor raka, prognozu se određuje onkologijom..