Pemfigus (pemfigus) - dermatološka bolest, koju karakterizira pojava na koži i sluznicama mjehurića (bika). Rijetka je i vrlo ozbiljna bolest. Često se suočavaju s odraslima u dobi od trideset do šezdeset godina, iako se bolest može pojaviti u bilo kojoj dobi..
Uzroci mjehura
Uzrok pemfigusa su autoimuni poremećaji. U ovoj bolesti nastaju autoantitijela na specifične proteine, desmoglein. Ova tvar povezuje susjedne stanice epidermisa. Kada autoantitijela napadaju desmogleine, rad posljednjeg je poremećen. Zbog toga su epidermalne stanice već lomljivo povezane i odvojene jedna od druge. Epidermis postaje porozan, lako piling, osjetljiv na penetraciju mikroorganizama. Zbog toga se na površini kože stvaraju mjehurići s seroznom tekućinom, nakon otvaranja čije su ulceracije izložene. Uništavanje veze između epidermalnih stanica naziva se akantoliza, stoga se pemfigus naziva akantolitik.
Acantolitički pemfigus (pemfigus) i pemfigus novorođenčadi potpuno su različite bolesti. Dok se pemfigus temelji na autoimunim poremećajima, pemfigus novorođenčadi uzrokovan je stafilokokom.
Simptomi pemfigusa
Bubbly u odraslih - kronična bolest s valom poput, naravno, naizmjenično razdoblja izumiranja kliničkih manifestacija i pogoršanja bolesti. Karakterističan znak bolesti je pojava mjehurića (bika).
Mjehurići mogu biti lokalizirani na sluznicama usta, gornjih dišnih putova, vanjskih genitalnih organa, kože. Postoji nekoliko oblika pemfigusa:
- Zajedničko (vulgarno);
- vegetiranja;
- list;
- Eritematozni (seboroični);
- Brazilac.
Zajednički pemfigus
To je najčešći oblik pemfigusa kod odraslih. Obično počinje neprimjetno, bez ikakvog razloga. Bolest se manifestira pojavom mjehurića na sluznici usta, crvenoj granici usana, nosa, nazofarinksa. Pacijenti pate od boli pri gutanju hrane i sline pri razgovoru. Osim toga, povećava se salivacija i, karakteristično, loš dah. Često se pacijenti obraćaju stomatologu ili otorinolaringologu s takvim simptomima i neuspješno se liječe od stomatitisa, rinitisa ili laringitisa..
Nakon nekoliko mjeseci (od tri do dvanaest), patološki proces počinje se aktivno širiti na kožu. Na koži se nalaze prozirni, mlohavi mjehurići s seroznom tekućinom koja se brzo otvara, doslovno prvog dana. Na njihovom mjestu su izloženi eroziji sa svijetlo ružičastom i mokrom, a time i sjajnom površinom. Serozna tekućina koja teče iz bule se suši u korama. Mjehurići se mogu pojaviti na bilo kojem mjestu, bez omiljene lokalizacije. Tipičan znak acantholytic pemphigus je pozitivan simptom Nikolsky. Ovim simptomom trljanje kože u leziji ili na zdravom fragmentu dovodi do pilinga epidermisa.
U umjerenom procesu opće stanje osobe ostaje nepromijenjeno. Međutim, pemfigus se može generalizirati kada se na koži formiraju veliki mjehurići i čirevi. U ovom slučaju, stanje zdravlja se naglo pogoršava, slabost, gubitak apetita i gubitak težine. Koža pemfigusa izrazito je osjetljiva na mikroorganizme. Postoji mogućnost prianjanja patogene mikroflore s ozbiljnim posljedicama..
Eritematozni (seboroični) pemfigus
Erythematous pemphigus je rijedak. Osobitost ove vrste pemfigusa je u tome što su prve lezije lokalizirane na koži, i to u područjima s velikom nakupinom lojnih žlijezda: lice, vlasište, leđa, prsa. Na koži se formiraju eritematozne (crvene) točke s jasnim granicama. Izvana, ova klinička slika podsjeća na seboroični ekcem..
Uskoro se na tim eritematoznim mjestima pojavljuju žuljevi, a na njihovoj se površini mogu vidjeti smeđe ili žućkaste kore. Pri odbacivanju kora erozija je izložena mokroj površini. Bolest se može pojaviti u ograničenom obliku nekoliko godina, a može se proširiti i dalje po koži. Sluznica usta rijetko je pogođena.
Pemfigus tkiva lista
Listopadni pemfigus vrlo je sličan običnom. Ovaj se oblik odvojeno izolira zbog činjenice da se akantoliza događa u gornjim slojevima epidermisa..
Mjehurići se mogu pojaviti bilo gdje na tijelu, ali su često lokalizirani u području lica i vlasišta. Poklopac mjehurića je vrlo tanak i pri najmanjoj iritaciji je slomljen. Nakon otvaranja, izlučuje serozna tekućina i formira slojevita ljuskasta kora koja prekriva čir..
Poraz usne sluznice rijetko se javlja u ovom obliku pemfigusa. To može utjecati na organ vida uz nastanak gnojnog konjunktivitisa.
Vegetativni pemfigus
Ova vrsta pemfigusa može biti benigna dugo vremena (osip zauzima ograničena područja kože) i ne utječe na opće zdravstveno stanje. Mjehurići se javljaju uglavnom na sluznici usne šupljine, oko nosa, anusa, genitalija, kao iu velikim kožnim naborima (aksilarno, preponsko, kod žena ispod dojke)..
Ovu vrstu pemfigusa karakterizira pojava na dnu erozije mekih izraslina - vegetacija prekrivena ozbiljnim cvatom. Vegetacije imaju neugodan miris, a mogu doseći i centimetar.
Općenito, raspodjela različitih oblika pemfigusa prilično je proizvoljna. Doista, jedna vrsta pemfigusa može nalikovati drugoj. Osim toga, moguće je pretvoriti jedan oblik u drugi..
Brazilski pemfigus
Prema svojim kliničkim manifestacijama podsjeća na lističasti pemfigus. Ova bolest javlja se među stanovnicima Brazila, sjeverne Argentine, Perua, Bolivije, uglavnom u tropskim područjima. Poboljšanje uvjeta stanovanja i krčenja šuma dovelo je do smanjenja učestalosti. Liječnici sugeriraju da brazilski pemfigus vjerojatno ima zaraznu prirodu, a njegovu aktivnost podržavaju čimbenici okoliša. Bolest često pogađa nekoliko članova obitelji, a žene su osjetljivije..
Na koži se pojavljuju plosnati plikovi, koji se onda razbije i formiraju ljuske. Pacijent se može žaliti na goruću kožu, zbog čega se brazilski pemfigus zove "divlja vatra"..
dijagnostika
Ako se sumnja na akantolitički pemfigus, provodi se citološki pregled razmaza čira. U studiji, laboratorijski tehničar može otkriti Acantholytic epidermalne stanice Tsank, koje ukazuju na prisutnost pemfigusa kod pacijenta..
Može se provesti i histološko ispitivanje područja kože. Kada se unutar epidermisa nađe međustanični edem pemfigusa, poremećaji akantolitičnog integriteta, plikovi.
Pomoću imunološke studije između epidermalnih stanica u području mokraćnog mjehura moguće je detektirati naslage IgG, IgA.
Liječenje pemfigusa
Načelo liječenja je spriječiti patološko djelovanje imunološkog sustava. U tu svrhu koriste se glukokortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon). Često liječnik odmah započinje liječenje pacijenta s velikim dozama kako bi što brže utjecao na patološki proces. Pacijent treba uzeti ovu dozu četiri do šest tjedana, a zatim postupno smanjiti dozu. Uz malu dozu lijeka dolazi do recidiva bolesti..
Osim toga, glukokortikoidi se mogu koristiti u kombinaciji s imunosupresivnim lijekovima (Azathioprine, Methotrexate). Korištenje imunosupresivnih lijekova omogućuje korištenje niže doze glukortikoida kako bi se smanjile njihove nuspojave.
Glukokortikoidi su teški lijekovi koji, ako se koriste duže vrijeme, mogu uzrokovati ozbiljne komplikacije. Međutim, bolesnici s akantolitičkim pemfigusom ne mogu se birati, jer su njihovi životi u pitanju. Zato je potrebno pridržavati se liječničkog recepta i ne mijenjati režim liječenja.
U najtežem obliku bolesti pulsna se terapija koristi. Ovo je kratkotrajno davanje visokih doza glukokortikoida i ciklofosfamida u specifičnom uzorku. Kao dodatna metoda provodi se plazmafereza koja vam omogućuje brzo smanjenje razine antitijela u krvi. Pacijentu se propisuju antibiotici u slučaju infekcije..
Kao vanjski tretman, mjehurići na koži tretiraju se otopinama anilinskih boja (fucorcin). Za liječenje usne šupljine prakticira se ispiranje protuupalnim otopinama..
Prognoza acantholytic pemphigus je uvjetno nepovoljna. S jedne strane, u nedostatku učinkovitog liječenja, vjerojatnost komplikacija i smrti je visoka. S druge strane, bolesnici s pemfigusom prisiljeni su dugo vremena uzimati glukortikosteroidi, a ponekad i životni vijek, što je obilježeno razvojem nuspojava. Ali ubrzano odbijanje lijekova dovodi do trenutnog ponavljanja bolesti. Glukortikosteroidi ne uklanjaju uzrok bolesti, ali inhibiraju patološki proces i sprječavaju njegovo napredovanje..
Valery Grigorov, liječnik