Bullosa pemphigoid što je to, simptomi i liječenje / Kožne bolesti

Bulozni pemfigoid je kronična autoimuna lezija kože koja se najčešće javlja kod starijih osoba..

Klinička slika ove bolesti podsjeća na simptome uobičajenog pemfigusa. Glavna manifestacija je stvaranje intenzivnih mjehurića (uglavnom na koži ruku, nogu i prednjeg trbušnog zida). Istovremeno se simetrično raspoređuju patološki žarišta. Osim lokalnih simptoma, postoji i povreda općeg stanja tijela, što kod starijih osoba može biti smrtonosno..

Dijagnoza se postavlja na temelju bolesnikovih pritužbi, pregleda, histološkog pregleda kože na zahvaćenim područjima, kao i rezultata imunološke dijagnoze..

Mjere liječenja uključuju uporabu imunosupresivnih i citotoksičnih (inhibiraju rast određenih stanica) lijekova.

Opći podaci

Bullosa pemphigoid je jedna od kroničnih recidivirajućih kožnih bolesti koje su autoimune, što znači da tijelo percipira vlastita tkiva kao strano i počinje se boriti s njima.

Bolest je slična pemfigusu jer proizvodi iste žuljeve. No, za razliku od pemfigusa, kada bulozni pemfigoid ne dolazi do akantolize - uništavanje međustaničnih veza, dok se stvaranje mjehurića u epidermisu razvija kao sekundarni proces. Prvi put su takvi znakovi opisane bolesti sredinom prošlog stoljeća proučavali znanstvenici Lever - izolirao je bulozni pemfigoid u zasebnu nozološku jedinicu (prije toga sve vrste erupcije mjehurića nazivali su se pemfigoidi).

Bolest se najčešće dijagnosticira u osoba starijih od 60 godina, među pacijentima dominiraju muškarci.

Obratite pozornost

Što je osoba starija, to su veće šanse dobivanja buloznog pemfigoida. Dakle, rizik od razvoja opisane patologije u 90 godina je više od 300 puta veći nego u 60 godina.

Također, u različitim godinama, dermatolozi su opisali oko 100 kliničkih slučajeva buloznog pemfigoida u djece i adolescenata - u skladu s tim i nazvano. djetinji i mladenački bulozni pemfigoid.

Postoje dokazi o povezanosti između pelfigoida i brojnih onkoloških bolesti. Stoga neki kliničari predlažu da se ova patologija tretira kao onkološki proces. Razlog tome je što se pelfigoid buloze često otkriva na pozadini raka želuca, pluća, mjehura i drugih organa i tkiva..

Patologija ima i druga imena - parapemigigus i senilni herpetiformni dermatitis.

razlozi

Uzroci buloznog pemfigoida prilično su kontroverzni i trenutno su razlog za raspravu u znanstvenim krugovima. Formirala je nekoliko osnovnih hipoteza, pomoću kojih pokušavaju objasniti razloge razvoja opisane patologije.. Glavne teorije su:

genetski;
doza;
traumatski;
starost.

Najpouzdaniji je objašnjenje razvoja ove patologije pojavom mutacija koje utječu na kompatibilnost tkiva, a tkiva iz kategorije "njihova" prenose se u kategoriju stranaca.

Teorija ima sljedeću potvrdu: veliki broj pojedinaca među pacijentima koji su imali bulozni pemfigoid identificirani su mutirani geni s dugom GKGS oznakom DQB1 0301. No, izravna povezanost patologije s prisutnošću ove vrste poremećaja još nije utvrđena..

Zagovornici teorije droga tvrde da je razvoj pelfigoida buloze potaknut unosom određenih lijekova.. Potvrda da ova teorija nije lišena značenja, jest da se bulozni pemfigoid često razvija kod pacijenata koji su bili podvrgnuti dugotrajnom liječenju - osobito s takvim lijekovima kao što su:

furosemid (diuretik);
kalijev jodid (koristi se u liječenju brojnih patologija štitnjače);
amoksicilin (jedan od predstavnika antibiotika širokog spektra).

Obratite pozornost

Traumatska teorija objašnjava razvoj buloznog pemfigoida zbog traumatskog utjecaja na kožu, koji potiče tjelesni odgovor u obliku kožnih poremećaja..

Pristalice teorije starosti tvrde da se bulozni pemfigoid razvija na pozadini promjena u ljudskoj koži koje su povezane s dobi..

Zapravo, potvrda njihove ispravnosti je da se opisana bolest češće dijagnosticira u starijih osoba, štoviše, daljnje starenje povećava šanse da se razboli buloznim pemfigoidom. No, teorija dobi ne objašnjava razloge za razvoj ove bolesti u djece i adolescenata..

Također su istaknuti čimbenici koji doprinose - oni protiv kojih se bulozni pemfigoid razvija više "spremno". Ovo je:

prethodno dermatološke bolesti različite prirode - upalne, destruktivne, neoplastične i tako dalje;
česta izloženost kože;
endokrine bolesti - najčešće je to dijabetes melitus (kršenje metabolizma ugljikohidrata zbog nedostatka hormona inzulina), hipotiroidizam (nedostatak hormona štitnjače), hipertireoza (prekomjerna sinteza hormona štitnjače);
redovito izlaganje kože previsokim ili preniskim temperaturama;
doživotnu uporabu loših higijenskih proizvoda;
samoliječenje svih dermatoloških bolesti;
korištenje u slučaju patologije kože sumnjivih sredstava tradicionalne medicine;
loše navike. Pušenje je posebno opasno. Nikotin dovodi do suženja krvnih žila, što, pak, izaziva pogoršanje protoka krvi kroz njih - a to dovodi do pogoršanja prehrane kože, pa čak i od gladi;
česte ozljede kože - ogrebotine, ogrebotine, opekotine, ugrizi.

Često takvi faktori mogu utjecati na životni vijek pacijenta, ali se moraju zanemariti - međutim, njihovi učinci na ljudsku kožu manifestiraju se u starosti..

Razvoj patologije

Iako su uzroci buloznog pemfigoida još uvijek upitni, bolje je razumjeti napredovanje bolesti..

Suština sljedećeg: proteini ljudskog tijela počinju se priznavati kao izvanzemaljci, dakle, podložni su redovitom napadu kako bi bili neutralizirani. Naime, to su dva kožna proteina koja su funkcionalno povezana - oba su:

sudjeluju u formiranju međustaničnih veza;
održava normalnu strukturu višeslojnog epitela.

Kod svih bolesnika kojima je dijagnosticiran bulozni pemfigoid, određena antitijela su otkrivena u krvnoj plazmi radi borbe protiv navedenih proteina.. Također u razvoju procesa uključeni su T-limfociti - stanice imunološkog sustava, koje su:

odgovoran za stanični imunološki odgovor;
aktiviraju B-limfocite koji proizvode antitijela odgovorna za takozvani humoralni imunitet.

Tijelo usmjerava T-limfocite i antitijela, koja se doslovno ponašaju agresivno, na vlastite proteine kože i sluznice, te počinje neka vrsta "ćelijskog rata". Nadalje, druge stanice koje se pozivaju na borbu protiv stranih agensa - neutrofila i eozinofila - prodiru u patološki fokus. Kod nekih bolesnika s buloznim pemfigoidom određuje se i porast broja takozvanih mastocita - vrste imunoloških stanica..

Kada stanice kože ne podnose napad, počinju se mijenjati. Prvo, oni tvore vakuole - mikro šupljine. Ima ih toliko da kad se počnu spajati, tada se kao rezultat tog procesa stvaraju mjehurići ispunjeni tekućinom. Štoviše, na vrhu tih mjehurića može biti pokriveno stalnim pilingom epidermisa, ali s progresijom patologije prolazi nekrozu (umire)..

Budući da regenerirajuća svojstva tkiva ne pate, dno mjehura prekriveno je slojem novih stanica. U ovoj fazi bolest nalikuje normalnom pemfigusu..

U slučaju buloznog pemfigoida, može se pridružiti i upalna (i često infektivno-upalna) lezija. No, takav proces kod različitih pacijenata izražava se nejednako - za nekoga je intenzivan, a za nekoga uopće nije otkriven. Međutim, na razini tkiva uvijek su na raspolaganju znakovi najmanje minimalne infiltracije (namakanja) kože s limfocitima, neutrofilima i eozinofilima. Upala može utjecati na pojedinačne i sve slojeve kože..

Simptomi buloznog pemfigoida

Najčešće, prve manifestacije opisane patologije počinju se pojavljivati kod pojedinaca nakon 60 godina. Postoje dvije osnovne faze bolesti:

predpuzyrkovuyu;
mjehurić.

U pred vezikularnom stadiju, simptomi buloznog pemfigoida su blagi i vrlo često nespecifični, te stoga ne ukazuju na prisutnost ove određene bolesti.. Klinička slika sastoji se od simptoma:

lokalna;
opći.

Tipični lokalni znakovi buloznog pemfigoida su:

svrbež;
crvenilo;
beznačajni osipi;
erozija.

Karakteristike svrbeža:

lokalizacija - najčešće iz kože ruku, nogu i donjeg trbuha;
u težini - različitog intenziteta (ovaj pokazatelj je vrlo nestabilan).

Izljevi su često eritematozni - to su male crvene točkice..

Obratite pozornost

Erozije se javljaju u otprilike trećini bolesnika s dijagnozom buloznog pemfigoida. Najčešće se nalaze na sluznicama usne šupljine i vagine..

Daljnjim napredovanjem patologije na kompromitirana područja nastaju mjehurići kože. Njihove karakteristike su sljedeće:

u obliku - polukugla;
u veličini - prosječno 1-3 cm u promjeru;
dosljednost - napeta.

Ljuska takvih mjehurića je vrlo izdržljiva, tako da ih nije lako ozlijediti. Unutar mjehurića ima seroznih sadržaja, u nekim slučajevima s dodatkom krvi. Pri vezivanju infektivnog agensa, sadržaj takvog mjehura može biti gnojan..

Na otvaranju mjehurića na koži nastaju erozije, ali se razlikuju od onih erozija koje su se dogodile u ranim fazama razvoja patologije. Crvene su boje, a njihova površina je mokra i nježna. Takva erozija liječi dovoljno brzo zbog činjenice da epiderma na njima "brzo raste". U isto vrijeme tragovi nakon iscjeljenja nisu ekspresirani.

Ali mjehurići nisu jedini tip osipa koji se može pojaviti s buloznim pemfigoidom. Pacijenti se često žale na pojavu osipa u obliku urtikarije - nazivaju se i urtikarnymi. Morfološki elementi takvog osipa mogu biti različitih veličina i težine..

Uobičajeni simptomi buloznog pemfigoida su znakovi pogoršanja općeg stanja tijela. Ovo je:

groznica - istovremeno promatrana hipertermija (groznica) i zimica. Hipertermija može doseći 38,5-39,0 stupnjeva Celzija. Ponekad postoji samo povećanje tjelesne temperature bez zimice;
gubitak apetita do potpunog nestanka;
značajan gubitak težine do iscrpljenosti;
opća slabost;
slabost;
slabost.

Najčešće se kod oslabljenih bolesnika javlja povreda općeg stanja u slučaju buloznog pemfigoida - primjerice zbog popratne bolesti. Nije tako bezopasna kao što se može činiti - tako da progresivno iscrpljivanje može biti smrtonosno..

Za bulozni pemfigoid, karakteristično je produljeno odvijanje s redovitim izmjenom razdoblja pogoršanja i slabljenja - opći simptomi i manifestacije kože slabe i ponovno postaju aktivne.

Važno je

Kod nekih bolesnika (prema različitim izvorima - od 15 do 30%) zabilježeni su slučajevi spontanog oporavka..

dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju karakterističnih pritužbi pacijenta, povijesti bolesti, rezultata dodatnih istraživačkih metoda (fizikalnih, imunoloških i histoloških)..

Fizički pregled utvrđuje sljedeće:

na pregledu, njegovi rezultati ovise o stupnju buloznog pemfigoida. Može se otkriti eritematozni osip, plikovi, urtikarijske erupcije, iscjeljujuća erozija, ponekad pokrivena sušenom kore;
s palpacijom (palpacijom) - postoji bol oko zahvaćenog područja. Kada pokušate ukloniti koru ispod njih, otvara se krvarenje..

Instrumentalna istraživanja u dijagnostici buloznog pemfigoida nisu presudna - pokazalo se njihovo sudjelovanje u procjeni općeg stanja u slučaju njegovog pogoršanja. Tako se elektrokardiografija (EKG) može provesti kako bi se procijenila kardiovaskularna aktivnost starijih bolesnika, čija su kršenja izravan uzrok smrti..

Od metoda laboratorijskih istraživanja, najinformativnije su:

Potpuna krvna slika - polovica bolesnika pokazuje umjereno povećanje broja eozinofila (eozinofilija), što signalizira povećanu osjetljivost organizma. Također je moguće povećati broj leukocita (leukocitoza);
reakcija imunoprecipitacije - koristi se za izlučivanje imunoglobulina koji se pojavljuje u autoimunoj patologiji tijela;
jednostavna svjetlosna mikroskopija - pod mikroskopom procijenite stanje zahvaćene kože. Njeno tkivo je doslovno natopljeno stanicama imunološkog sustava;
imunofluorescentna mikroskopija je naprednija metoda od jednostavne svjetlosne mikroskopije. Pomoću nje utvrđuje akumulaciju imunoglobulina i nekih drugih organskih spojeva, što povećava broj koji ukazuje na razvoj autoimunog procesa..

Pomoćne su bakterioskopske i bakteriološke metode istraživanja - one pomažu u identifikaciji patogene mikroflore koja diseminira erozivne površine. U prvom slučaju se ispiti razmaza erozije pod mikroskopom, identificirajući patogene u njima. U drugom slučaju se vrši sjetva erozija na hranjivim medijima, očekuje se rast kolonija, određuje se vrsta patogena.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna (prepoznatljiva) dijagnoza buloznog pemfigoida najčešće se provodi s takvim bolestima i patološkim stanjima kao:

zajednički pemfigus - bolest s autoimunim mehanizmom razvoja, koja se očituje pojavom mjehurića na sluznicama i koži, na mjestu koje nakon otvaranja nastaju jarko ružičaste erozije;
eritemski multiformni eksudativni - akutna patologija kože i sluznice s polimorfnim osipima i tendencija povratka (uglavnom u jesenskom i proljetnom razdoblju);
buloza epidermolize - skupina genetskih bolesti koju karakterizira prekomjerna osjetljivost kože, koja se manifestira stvaranjem mjehurića kao odgovor na mehaničku iritaciju.

komplikacije

Najčešće komplikacije buloznog pemfigoida su:

pioderma - pustularna lezija površinskih slojeva kože;
apsces - ograničeni apsces;
flegmona - prolivena gnojna lezija;
sepsa - širenje infekcije kroz tijelo s protokom krvi.

Liječenje buloznog pemfigoida

Liječenje buloze pemfigoida - konzervativno. Može biti zajednička i lokalna..

Opći tretman temelji se na sljedećim propisima:

steroide;
imunosupresivni lijekovi;
citostatički agensi.

Od steroidnih lijekova koristi se prednizon, metilprednizolon i drugi. Dugo se propisuju, prve doze su visoke, a postupno se smanjuju tijekom 6-9 mjeseci. Ali takvo liječenje nije potpuno - pacijenti su uglavnom stariji ljudi u kojima glukokortikosteroidi uzrokuju mnogo nuspojava. Izlaz je imenovanje smanjene doze steroida unutar i lokalne uporabe masti napravljene na temelju steroida..

Ciklosporin se dokazao kao imunosupresivno sredstvo, a među citotoksičnim lijekovima metotreksat, ciklofosfamid.

Od općih metoda bez lijekova koristi se plazmafereza s dvostrukom filtracijom - pročišćavanje krvi uz pomoć posebne opreme. Plazmafereza značajno povećava učinak terapije lijekovima i pomaže značajno ubrzati oporavak..

Za lokalno liječenje koriste se:

masti na bazi glukokortikosteroida;
antiseptički pripravci - osobito, anilinske boje. Koriste se za prevenciju pristupanja sekundarnih infekcija..

Obratite pozornost

Liječenje buloznog pemfigoida je vrlo dugačko (najmanje godinu i pol godina) i zahtijeva strpljenje i pacijenta i liječnika. No, čak i uz odgovarajuće imenovanje i temeljito ispunjavanje svih medicinskih pregleda, 15-20% žrtava može imati recidiva..

prevencija

Budući da nisu utvrđeni pravi uzroci buloznog pemfigoida, nisu razvijene specifične metode prevencije.. Na temelju pretpostavki o etiologiji (uzročnim čimbenicima) pojave ove bolesti, rizik njezina razvoja može se smanjiti slijedeći sljedeće preporuke:

uzimati lijekove samo na recept i pod njegovom kontrolom;
izbjegavajte situacije (domaće, industrijske i sl.) koje mogu dovesti do traumatizacije kože;
pratiti stanje kože u mladosti, spriječiti pojavu kožnih bolesti, i kada se pojave, dijagnosticirati i liječiti ih odmah. Usklađenost s tim preporukama pomoći će usporiti proces starenja kože, što znači njegovu sklonost razvoju ove patologije..

Pacijenti koji pate od bufalne pemfigoide ili su već uspješno završili liječenje trebali bi izbjegavati izlaganje traumatskim čimbenicima na koži.. Prije svega to je:

ultraljubičasto zračenje;
izlaganje visokim i niskim temperaturama;
čak i manje mehaničke ozljede.

Inače se može pojaviti ponavljanje bolesti..

pogled

Prognoza za bulozni pemfigoid u većini slučajeva ostaje neizvjesna. Nije uvijek moguće predvidjeti tijek razvoja ove bolesti zbog njegovog kroničnog specifičnog tijeka, kao i zbog činjenice da su većina bolesnika stariji ljudi, koji osim toga imaju niz popratnih patologija koje pogoršavaju opisani životni vijek. bolest.

Prema različitim izvorima, smrtnost od buloznog pemfigoida kreće se od 10 do 40%. No, takve se statistike smatraju netočnima, jer ključni uzrok smrti starije osobe mogu biti kritične promjene i poremećaji uzrokovani starenjem zbog popratnih bolesti, stoga se ne može sa sigurnošću reći da li su uzrok smrti ili još buloznog pemfigoida.

Prognoza za djetinjstvo i adolescentne oblike ove bolesti je mnogo bolja - u većini slučajeva se uspješno izliječuju..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik