anemija

Pernicious anemija

O onome što je - opasna anemija, većina pacijenata saznaje u liječničkoj ordinaciji nakon krvnih pretraga. U običnom životu ljudi obično ne nailaze na taj pojam. Pernicious anemija je bolest koja je karakterizirana smanjenom formacijom krvi u pozadini smanjenja vitamina B12 u tijelu. Također, perniciozna anemija naziva se B12-nedostatna anemija ili Addison-Birmer-ova bolest..

Prema ICD10 dodijeljena je opasna anemija, šifra D51.0, a prema ICD 9, kod 281.0.

Na pozadini smanjenja razine vitamina B12 u tijelu, koštana srž zamjenjuje normalne prekursore crvenih krvnih stanica vrlo velikim stanicama (megaloblastima). Oni nemaju mogućnost daljnje transformacije u crvene krvne stanice, što dovodi do smanjenja njihovog broja. Ako ne započnete liječenje na vrijeme, osoba će razviti anemiju i započeti proces degeneracije živčanog tkiva..

Sadržaj članka:

  • Užasna anemija - što je to?
  • Poznati oblici perniciozne anemije
  • Zašto se razvija perniciozna anemija?
  • Anemija: patogeneza
  • Simptomi opasne anemije
  • Kako otkriti opasnu anemiju?
  • Liječenje opasne anemije
  • Preventivne mjere

Užasna anemija - što je to?

Prvi put je svijet saznao za pogubnu anemiju 1855. godine zahvaljujući radu znanstvenika Addisona. Ovu bolest nazvao je idiopatskom anemijom, odnosno anemijom nepoznatog podrijetla.

Znanstvenik po imenu Brimer detaljnije je opisao što se dogodilo 1868. godine. On je davao bolesti ime koje je došlo do našeg vremena u nepromijenjenom obliku. Anemija je maligna anemija.

Dugo vremena ova se bolest smatrala neizlječivom. Međutim, 1926. znanstvenici Minot i Murphy otkrili su da se može ukloniti opasna anemija, za koju je potrebno jesti sirovu jetru. U to vrijeme, ova inovativna metoda liječenja nazvana je terapija jetre..

Sljedeći znanstvenik koji je nastavio proučavati problem opasne anemije je W. B. Castle. Na temelju znanstvenih radova njegovih prethodnika, otkrio je da osim klorovodične kiseline i pepsina, ljudsko tijelo proizvodi još jedan interni faktor koji sadrži mukoide i peptide. Ta se tvar proizvodi u sluznici želuca. Upravo taj unutarnji faktor kombinira se s vitaminom B12, koji dolazi izvana u nestabilni, ali pokretni kompleks. Ona prodire u plazma dio krvi, kroz njega ulazi u jetru i akumulira se u njoj u obliku proteina-B12-vitamina kompleksa. Ovaj spoj aktivno sudjeluje u procesu stvaranja krvi. Castle je bio u stanju utvrditi da ljudi koji pate od anemije s nedostatkom B12 nemaju treći unutarnji faktor (faktor kaštela), koji se proizvodi u sluznici želuca. Međutim, u to vrijeme, znanstvenik nije uspio utvrditi da je vitamin B12 vanjski čimbenik..

To je postalo poznato tek 1948. godine zahvaljujući znanstvenicima Ricksu i Smithu..

Nemoguće je nazvati anemiju s nedostatkom B12 rijetkom bolešću. Dijagnosticira se na svakih 110-180 ljudi od 100.000 ljudi. Većina osoba s manjom anemijom B12 živi u Skandinaviji i Velikoj Britaniji. I uglavnom - to su pacijenti relativno zrele dobi. Međutim, ako obiteljska anamneza pokazuje opterećenu povijest, tada se mlada anemija može razviti. Žene s anemijom s nedostatkom B12 češće pate od muškaraca. Postoji 7 muškaraca za 10 ženskih slučajeva.


Poznati oblici perniciozne anemije

Užasna anemija može imati tri stupnja ozbiljnosti:

  • Sa smanjenjem razine hemoglobina u krvi na 90-110 g / l anemija se smatra blagom.

  • Kada razina hemoglobina u krvi padne na 70-90 g / l, oni govore o anemiji umjerene ozbiljnosti..

  • Ako razina hemoglobina padne ispod 70 g / l, onda je anemija ozbiljna..

Ovisno o tome što je uzrokovalo razvoj opasne anemije, razlikuju se sljedeći oblici:

  • Alimentarna (nutritinovaya) anemija, koja se najčešće dijagnosticira kod djece u ranoj dobi. Međutim, ovaj se poremećaj može pojaviti i kod odraslih osoba koje namjerno ograničavaju prehranu u životinjskim proizvodima. U opasnosti su i prijevremeno rođene bebe, djeca koja se hrane bočicom i djeca koja jedu kozje mlijeko.

  • Klasična opasna anemija koja se razvija u pozadini atrofičnih procesa u sluznici želuca. To dovodi do činjenice da stanice organa nisu u stanju proizvesti interni faktor.

  • Juvenilna opasna anemija koja se manifestira s funkcionalnom insuficijencijom fundalnih žlijezda. Oni postaju nesposobni proizvesti mukoprotein žlijezda. U ovom slučaju, sluznica želuca djeluje kako se očekuje. Ako započnete liječenje juvenilne anemije, možete postići potpuni oporavak.

Također razlikovati obiteljsku pogubnu anemiju (bolest Olge Imerslund). Razvija se kršenjem transporta i apsorpcije vitamina B12 u crijevu. Upečatljiv dijagnostički znak takvog kršenja je pojava proteina u mokraći.


Zašto se razvija perniciozna anemija?

Razlozi koji mogu dovesti do razvoja štetne anemije mogu biti sljedeći:

  • Atrofični fundicni gastritis, resekcija želuca i crijeva, egzokinska insuficijencija pankreasa, poremećena crijevna mikroflora, Crohnova bolest, gastrinoma - sve te bolesti dovode do toga da se vitamin B12 ne može normalno apsorbirati u krv. Kao rezultat toga, osoba razvija pernicioznu anemiju..

  • Pogreške prehrane povezane s neadekvatnom konzumacijom mesnih proizvoda, jaja i mliječnih napitaka također su čest uzrok opasne anemije. U opasnosti su vegetarijanci i ljudi na strogoj dijeti.

  • Infekcija trakavicom. Ovaj parazit se naseli u tankom crijevu i troši značajne količine vitamina B12 kako bi zadovoljio vlastite potrebe. Bolest koju uzrokuje ova trakavica naziva se dipillobotriaza. Parazit se može zaraziti jedući svježu ribu. Dipillobotriaza je najčešća u sjevernim zemljama. Patogene bakterije također mogu izazvati razvoj perniciozne anemije koja ulazi u tanko crijevo ili se umnožava tamo gdje se u njoj pojavljuju fistule i divertikule..

  • Prekidi u transportu vitamina B12. Takvo kršenje je prirođeno u prirodi, u kojem tijelu nedostaje transportni protein transkobalamin II, on je odgovoran za vezanje i transportiranje vitamina B12. Još jedna urođena bolest koja dovodi do opasne anemije je Imerslund-Gresbeckov sindrom..

Česti uzrok razvoja anemije s nedostatkom B12 su autoimune bolesti. U 90% bolesnika moguće je detektirati autoantitijela u krvi koja napadaju stanice želuca, odgovorne su za proizvodnju klorovodične kiseline i interni faktor zamka. Iako se slična protutijela mogu otkriti u zdravih ljudi u 5-10% slučajeva. U 60% bolesnika s pernicioznom anemijom pronađena su autoantitijela na unutarnji faktor Dvorca..


Anemija: patogeneza

Svakoga dana osoba treba uzimati 6-9 mcg vitamina B12 s hranom. Oko 2-5 μg ove tvari izlučuje se iz tijela, a 4 μg u njoj se odgađa, ostavljajući po strani za rezervu. Skladište tijela sadrži dovoljnu količinu vitamina B12 kako bi im se osigurale ljudske potrebe nekoliko godina (pod uvjetom da više ne dolazi izvana)..

U tijelu je vitamin B12 prisutan u obliku metilkobalamina (odgovornog za normalnu proizvodnju crvenih krvnih stanica) i 5-deoksiadenozilkobalamina (sudjeluje u metaboličkim procesima u središnjem živčanom sustavu iu perifernom živčanom sustavu)..

Ako tijelo smanjuje razinu metilkobalamina, tada pacijent razvija megaloblastični tip stvaranja krvi. To su defektni eritrociti, koji ne mogu transportirati kisik i vrlo brzo se uništavaju. Kao rezultat toga, osoba razvija anemiju sa svim svojim negativnim posljedicama..

Ako tijelu nedostaje 5-deoksiadenozilkobalamin, dolazi do neuspjeha u metabolizmu masnih kiselina. U njoj se počnu nakupljati štetne kiseline (metil malonski i propionski). Oni imaju destruktivno djelovanje na neurone mozga i leđne moždine, ne dopuštaju proizvodnju mijelina, koji pokriva živčane trupce. Dakle, s pernicioznom anemijom trpi ljudski živčani sustav..


Simptomi opasne anemije

Simptomi koji karakteriziraju opasnu anemiju:

  • Anemični sindrom: povećana slabost i umor, nedostatak sposobnosti obavljanja prethodnih volumena rada. Pacijentova tjelesna temperatura raste do razine 37-37,5 stupnjeva, često se javlja vrtoglavica i može doći do sinkopa. Kratkoća daha se povećava, javlja se čak iu mirovanju. Tu je zujanje u ušima, prije nego što oči povremeno mogu letjeti. Koža postaje neprirodna bljedilo, može dati malo žutosti. Lice malo napušta. Kada slušate zvukove srca, možete otkriti sistoličke šumove. Ako anemija napreduje, to je povezano s rizikom od miokardne distrofije i zatajenja srca..

  • Gastrointestinalni sindrom je mučnina, konstipacija, povraćanje, nedostatak želje za jelom, mršavljenje. Pacijentov jezik postaje upaljen, počinje ga boljeti, postaje svijetle grimizne boje, njegova površina sjaji kao da je polirana (Gunter glossitis). U uglovima usta formirana "zadyy". Ako izvodite FGD, možete otkriti atrofiju sluznice želuca.

  • Neurološki sindrom: slabost mišića, promjena hoda, ukočenost ekstremiteta. Konvulzije i nedostatak osjetljivosti uočeni su s oštećenjem kičmene moždine i mozga. Refleksi tetiva su pojačani, Rombergov simptom i Babinski refleks postaju pozitivni. Razvijaju se znaci karakteristične mijeeloze uspinjače..

Osim toga, osoba postaje nervozna, cijelo je vrijeme u apatiji. Boluje i urogenitalni sustav s razvojem impotencije i urinarne inkontinencije. U teškim slučajevima mogu se pojaviti halucinacije, percepcija boje se pogoršava (žuta i plava).


Kako otkriti opasnu anemiju?

Glavne dijagnostičke mjere:

  • Pregled bolesnika, uzimanje povijesti, uključujući proučavanje obiteljske povijesti bolesti.

  • Fizikalni pregled s procjenom kože, slušanje pulsa, mjerenje krvnog tlaka i ispitivanje usne šupljine radi identifikacije glositisa.

  • Dodjela laboratorijskih testova.

Metode laboratorijske dijagnostike uključuju:

  • Uzimanje uzoraka krvi za opću analizu. Uz anemiju, smanjenje razine crvenih krvnih zrnaca, povećanje njihove veličine, smanjenje broja retikulocita, hemoglobina i trombocita (trombociti postaju veći u promjeru). Podaci indikatora boje krvi s pernicioznom anemijom premašuju vrijednosti od 1,05, s normom od 0,86-1,05..

  • Uzorkovanje urina za analizu, koje pruža informacije o povezanim bolestima. Ova studija također pruža neke informacije o nasljednim oblicima opasne anemije..

  • Uzimanje uzoraka krvi za biokemijsku analizu. Anemija će se pokazati smanjenjem razine vitamina B12, povećanjem razine bilirubina (produkt razgradnje crvenih krvnih stanica) i željeza (ostaje nepotvrđeno). Također možete primijetiti povećanje razine enzima nazvanog laktat dehidrogenaza, koji je odgovoran za ubrzavanje kemijskih reakcija u tijelu..

U nekim slučajevima, radi pojašnjenja dijagnoze, izvršite punkciju koštane srži. Megaloblastična hematopoeza i brza proizvodnja crvenih krvnih zrnaca ukazuju na opasnu anemiju..

Pomoćne dijagnostičke metode uključuju:

  • EKG. Ova studija daje informacije o otkucaju srca i poremećajima srčanog ritma..

  • EGD. Pregledom crijevne sluznice i želuca pomoću endoskopa možete otkriti patološke promjene na njima.

  • Rendgenski pregled želuca, ultrazvučni pregled unutarnjih organa.

  • Neurološki pregled, prolaz MRI.

Schillingov test omogućuje vam da odredite da li se vitamin B12 apsorbira u tijelu. Da bi se to postiglo, pacijentu se nudi piti radioaktivnu otopinu vitamina B12, a nakon nekog vremena nudi se impresivna doza vitamina B12. Nakon toga skupite urin za analizu i izračunajte koliko je vitamina dnevno obilježeno organizmom. Ako se malo odstrani preko bubrega, to znači da u crijevu apsorbira u nedovoljnim količinama..


Liječenje opasne anemije

Terapija bolestima treba se temeljiti na razlozima koji su izazvali njegov razvoj..

Sljedeći lijekovi mogu se koristiti za liječenje:

  • Vitamin B12 nadoknaditi svoj nedostatak u tijelu. Subkutano ubrizgava lijek 1 put dnevno u dozi od 200-500 mg. Tečaj traje 1-1,5 mjeseca. Zatim tijekom 3 mjeseca, lijek se primjenjuje 1 put u 7 dana. Zatim, još 6 mjeseci, daje se u propisanim dozama 2 puta u 30 dana. Možete očekivati ​​rezultate nakon 2 mjeseca od početka liječenja, iako to uvelike ovisi o individualnim karakteristikama organizma..

  • Praziquantel za uklanjanje parazitskih infekcija.

  • Glukokortikosteroidi za suzbijanje autoimunog odgovora.

  • Patogenetsko liječenje bolesti probavnog sustava.

Neophodno je da se pacijentu prepiše terapijska dijeta s uključenim fermentiranim mliječnim proizvodima, crvenim mesom, jetrom, jajima i plodovima mora..

Kod teške anemije moguće su transfuzije crvenih krvnih stanica..


Preventivne mjere

Mjere za sprječavanje opasne anemije:

  • Ljudska prehrana mora biti uravnotežena.

  • Sve bolesti koje doprinose razvoju anemije moraju se odmah liječiti..

  • Ako je osoba podvrgnuta resekciji želuca ili crijeva, onda mora uzeti vitamin B12 za održavanje u životu..