Idiopatski fibrozirajući alveolitis (ELISA) je bolest koja ostaje jedna od najmanje istraženih, među ostalim patologijama intersticija pluća. Kod ovog tipa alveolitisa dolazi do upale plućnog intersticija s fibrozom. Pate uključujući dišne putove, parenhim pluća. To nepovoljno utječe na stanje dišnih organa, dovodi do njihovih restriktivnih promjena, poremećaja izmjene plinova i respiratornog zatajenja, što uzrokuje fatalan ishod..
Idiopatski fibrozirajući alveolitis naziva se i idiopatska plućna fibroza. Tu terminologiju najčešće upotrebljavaju engleski stručnjaci (idiopatska plućna fibroza), kao i njemački pulmolozi (idiopski lungenfibroza). U Velikoj Britaniji, ELISA se naziva kriptogeni fibrozni alveolitis (kriptogeni fibrozni alveolitis).
Izrazi "kriptogeni" i "idiopatski" imaju neke razlike, ali sada se koriste kao sinonimi. Obje ove riječi znače da uzrok bolesti ostaje neobjašnjen..
Sadržaj članka:
- Epidemiologija i čimbenici rizika
- Strukturne promjene u plućima
- Simptomi idiopatskog fibroznog alveolitisa
- Dijagnoza idiopatskog fibroznog alveolitisa
- Liječenje idiopatskog fibroznog alveolitisa
- Liječenje komplikacija
- pogled
Epidemiologija i čimbenici rizika
Statistički podaci koji odražavaju prevalenciju bolesti vrlo su kontroverzni. Pretpostavlja se da su takva odstupanja posljedica razmatranja pacijenata ne samo s idiopatskim fibroznim alveolitisom, niti s drugom idiopatskom intersticijskom pneumonijom (IIP)..
Od 100.000 muškaraca, 20 osoba se susreće s patologijom, a od 100.000 žena 13 osoba. Svake godine 11 ljudi oboli za svakih 100.000 muškaraca, a na svakih 100.000 žena - 7 osoba.
Iako su do sada uzroci idiopatskog alveolitisa nepoznati, znanstvenici ne pokušavaju shvatiti pravu prirodu podrijetla bolesti. Postoji pretpostavka da patologija ima genetsku osnovu, kada osoba ima nasljednu predispoziciju za stvaranje vlaknastih tkiva u plućima. To se događa kao odgovor na bilo kakvo oštećenje stanica dišnog sustava. Znanstvenici potvrđuju ovu hipotezu u obiteljskoj povijesti, kada se bolest može pratiti u krvnim srodnicima. Također je u korist genetske osnove bolesti da se plućna fibroza često manifestira u bolesnika s nasljednim patologijama, na primjer, s Gaucherovom bolešću..
Strukturne promjene u plućima
Glavna obilježja morfološke slike idiopatskog fibroznog alveolitisa su:
Prisutnost gustog parenhima plućne fibroze.
Morfološke promjene distribuirane su točkastim heterogenim tipom. Ovo uočavanje je zbog činjenice da se područja zdravih i oštećenih tkiva izmjenjuju u plućima. Promjene mogu biti fibrozne, cistične ili intersticijske upale..
Gornji dio acinusa početkom upalnog procesa.
Općenito, histologija plućnog tkiva u idiopatskom fibroznom alveolitisu nalikuje sličnom uzorku kao kod intersticijalne pneumonije..
Simptomi idiopatskog fibroznog alveolitisa
Najčešće se fibrozni idiopatski alveolitis dijagnosticira u bolesnika starijih od 50 godina. Muškarci češće obole od žena. Približan omjer je 1,7: 1.
Pacijenti ukazuju na nedostatak daha koji se stalno pogoršava. Pacijent ne može duboko udahnuti (inspiratorna dispneja), progoni ga suhi kašalj bez sputuma. Dispnea se javlja u svih bolesnika s idiopatskim fibroznim alveolitisom.
Što je veća otežano disanje, to je teži tijek bolesti. Pojavljujući se jednom, više ne prolazi, već samo napreduje. Štoviše, njegovo pojavljivanje ne ovisi o vremenu dana, temperaturi okoline i drugim čimbenicima. Inspiracijske faze bolesnika su skraćene, kao i ekspiracijske faze. Stoga je disanje takvih pacijenata brzo. Svaki od njih ima sindrom hiperventilacije..
Ako osoba želi duboko udahnuti, onda to uzrokuje kašalj. Međutim, nisu svi bolesnici razvili kašalj, tako da u dijagnostičkom planu nije zanimljiv. Kod osoba s kroničnom opstruktivnom plućnom bolešću, koja se često miješa s ELISA-om, kašalj će uvijek biti prisutan. Kako bolest napreduje, nedostatak daha dovodi do činjenice da osoba postaje invalid. Gubi sposobnost izgovaranja duge fraze, ne može hodati i brinuti se za sebe..
Manifest patologije je jedva primjetan. Neki pacijenti primjećuju da se fibrozni alveolitis razvijao u tipu ARVI. Stoga, neki znanstvenici sugeriraju da bolest može biti virusna u prirodi. Budući da se patologija razvija polako, osoba se uspijeva prilagoditi njegovoj kratkom dahu. Nesvjesno, ljudi smanjuju svoju aktivnost i prelaze u pasivniji život..
Produktivni kašalj, tj. Kašalj koji prati produkciju sputuma, razvija se u ne više od 20% bolesnika. Pus može biti prisutan u sluzi, osobito u onih pacijenata koji pate od teškog idiopatskog fibroznog alveolitisa. Ovaj je simptom opasan jer ukazuje na pristupanje bakterijske infekcije..
Povišena tjelesna temperatura i pojava krvi u sputumu za ovu bolest nisu tipični. Dok slušate pluća, liječnik auscultates crepitations koji se javljaju na kraju daha. Ako se krv pojavi u sputumu, pacijenta treba uputiti na probir za rak pluća. Ova bolest u bolesnika s ELISA dijagnosticira se 4-12 puta češće nego kod zdravih ljudi, čak i onih koji puše..
Ostali simptomi ELISA-a uključuju:
Bolovi u zglobovima.
Bolovi u mišićima.
Deformacije noktiju falanges, koji počinju nalikovati bubanj palicama. Taj se simptom javlja u 70% bolesnika..
Krepitacije na kraju udisanja postaju intenzivnije, a na početku će biti nježnije. Stručnjaci uspoređuju konačni krepit s celofanskom pukotinom ili sa zvukom koji se pojavljuje tijekom otvaranja zatvarača.
Ako se u ranom stadiju razvoja bolesti, krepitizacija uglavnom čuje u stražnjim bazalnim područjima, onda se, dok napreduje, čuju škripanje po cijeloj površini pluća. Ne na kraju daha, već po cijeloj dužini. Kada se bolest tek počela razvijati, kepit može biti odsutan kada je tijelo nagnuto naprijed..
Suhi hljebovi čuju se u ne više od 10% bolesnika. Najčešće su uzrokovane spajanjem bronhitisa. Daljnji razvoj bolesti dovodi do simptoma respiratornog zatajenja, razvoja plućnog srca. Boja kože postaje pepeljasto-plavkasta boja, 2 tona nad plućnom arterijom se povećava, otkucaji srca se povećavaju, cervikalne vene nabubre, udovi oteknu. Završna faza bolesti dovodi do izraženog gubitka težine osobe, sve do razvoja kaheksije..
Dijagnoza idiopatskog fibroznog alveolitisa
Metode dijagnoze idiopatskog fibroznog alveolitisa u ovom trenutku su revidirane. Iako ova metoda istraživanja, kao biopsija otvorenih pluća, daje najpouzdaniji rezultat i smatra se “zlatnim standardom” dijagnoze, ona se ne provodi uvijek..
To je zbog značajnih nedostataka otvorene biopsije pluća, među kojima: postupak je invazivan, skup, nakon njegovog liječenja morat će se odgoditi dok se pacijent ne oporavi. Osim toga, nekoliko puta biopsija neće biti moguća. Određeni dio pacijenata je nemoguće uopće izvesti, jer to stanje ljudskog zdravlja ne dopušta.
Osnovni dijagnostički kriteriji koji su razvijeni za otkrivanje idiopatskog fibroznog alveolitisa:
Isključene su i druge bolesti pluća. To se odnosi na bolesti koje su mogle biti izazvane lijekovima, udisanjem štetnih tvari, sustavnim oštećenjem vezivnog tkiva..
Smanjuje se funkcija vanjskog disanja, poremećena je izmjena plina u plućima..
Tijekom CT-a otkrivene su bilateralne retikularne promjene u plućima i njihovim bazalnim regijama..
Druge bolesti nisu potvrđene nakon obavljanja transbronhijalne biopsije ili bronhoalveolarnog ispiranja.
Dodatni dijagnostički kriteriji uključuju:
Pacijent preko 50 godina.
Dispnea se javlja nezapaženo od strane pacijenta, pogoršana fizičkim naporom..
Bolest ima dugu stazu (od 3 mjeseca i više).
Crepitus se čuje u bazalnim područjima pluća..
Za liječnika je imao priliku staviti dijagnozu, morate pronaći potvrdu od 4 glavna kriterija i 3 dodatna. Evaluacija kliničkih kriterija omogućuje određivanje ELISA testa s visokim stupnjem vjerojatnosti, do 97% (podaci koje je dostavio Raghu i koautori), ali je osjetljivost samog kriterija jednaka 62%. Stoga, oko trećine pacijenata i dalje treba biopsiju pluća..
Visoko precizna kompjutorizirana tomografija poboljšava kvalitetu pregleda pluća i olakšava dijagnozu ELISA, kao i druge slične patologije. Vrijednost istraživanja iznosi 90%. Mnogi stručnjaci inzistiraju na potpuno napuštanju biopsije, pod uvjetom da visoko precizna tomografija otkrije promjene karakteristične za idiopatski alveolitis. U ovom slučaju govorimo o "saćastom" pluću (kada je površina lezije 25%), kao i histološku potvrdu prisutnosti fibroze..
Laboratorijska dijagnoza globalnog značaja u smislu otkrivanja patologije nema.
Glavne karakteristike dobivenih analiza:
Umjeren porast ESR-a (dijagnosticiran u 90% bolesnika). Ako se ESR značajno poveća, to može ukazivati na rak ili akutnu infekciju..
Povećani krioglobulini i imunoglobulini (u 30-40% bolesnika).
Povećan antinuklearni i reumatoidni faktor, ali bez otkrivanja sistemske patologije (u 20-30% bolesnika).
Povećane koncentracije ukupne laktat dehidrogenaze u serumu zbog povećane aktivnosti alveolarnih makrofaga i alveocita tipa 2.
Povećan hematokrit i crvene krvne stanice.
Povećan broj bijelih krvnih stanica. Ovaj pokazatelj može biti znak pristupa infekcije, ili znak uzimanja glukokortikosteroida..
Budući da fibrozni alveolitis dovodi do oštećenja u funkcioniranju pluća, važno je procijeniti njihov volumen, odnosno njihov vitalni kapacitet, ukupni kapacitet, preostali volumen i funkcionalni preostali kapacitet. Kod izvođenja testa, Tiffno koeficijent će biti unutar normalnog raspona ili će se čak i povećati. Analiza krivulje tlak-volumen će pokazati njen pomak na desno i dolje. To ukazuje na smanjenje rastezljivosti pluća i smanjenje njihovog volumena..
Opisani test je vrlo osjetljiv, pa se može koristiti za ranu dijagnozu patologije, kada druge studije još uvijek ne otkrivaju nikakve promjene. Na primjer, test krvi, proveden u mirovanju, neće otkriti nikakve povrede. Smanjenje djelomične napetosti kisika u arterijskoj krvi primjećeno je samo tijekom fizičkog napora..
U budućnosti će hipoksemija biti prisutna čak iu mirovanju i popraćena hipokapnijom. Hiperkapnija se razvija samo u završnoj fazi bolesti..
U radiografiji je često moguće vizualizirati promjene retikularnog ili retikulonodularnog tipa. Oni će se naći u oba pluća, u njihovim donjim dijelovima..
Retikularno tkivo s fibroznim alveolitisom postaje grubo, u njemu se oblikuju pramenovi, cistična prosvjetljenja promjera 0,5-2 cm i oblikuju sliku "staničnog pluća". Kada bolest dosegne terminalni stadij, moguće je vizualizirati odstupanje dušnika na desno i na traheomegaliju. U isto vrijeme, stručnjaci bi trebali uzeti u obzir da se u 16% bolesnika rendgenski uzorak može održavati unutar normalnog raspona..
Ako pacijent ima patologiju uključenu u patološki proces, razvija se intratorakalna adenopatija i konsolidacija parenhima postaje vidljiva, onda to može ukazivati na komplikaciju ELISA-e s kancerogenim tumorom ili drugom bolešću pluća. Ako pacijent istovremeno razvije alveolitis i emfizem, volumen pluća može se održavati unutar normalnog raspona ili čak biti povišen. Još jedan dijagnostički znak kombinacije ove dvije bolesti je slabljenje vaskularnog uzorka u gornjem dijelu pluća..
Tijekom izvođenja kompjutorske tomografije visoke razlučivosti liječnici otkrivaju sljedeće simptome:
Nepravilne linearne sjene.
Cistično prosvjetljenje.
Žarišne žarišta za smanjenje transparentnosti plućnih polja na tipu "matiranog stakla". Područje lezije pluća je 30%, ali ne više od.
Zgušnjavanje zidova bronha i njihova nepravilnost.
Dezorganizacija plućnog parenhima, vučna bronhiektazija. Bazalna i subpleuralna područja pluća su više pogođena..
Ako je CT podatke procijenio specijalist, tada će dijagnoza biti 90% točna..
Ova studija omogućuje razlikovanje idiopatskog fibroznog alveolitisa s drugim bolestima slične slike, uključujući:
Kronični hipersenzitivni pneumonitis. Kod ove bolesti, pacijent nema «staničnih» promjena u plućima, zamjetni su centrolobularni noduli, a sama upala je koncentrirana u gornjem i srednjem dijelu pluća..
Azbestoze. U ovom slučaju, pacijent formira pleuralne plakove i trake za parenhimsku fibrozu..
Desquamative interstitial pneumonia. Prozračeno "matirano staklo" bit će prošireno.
Prema kompjutorskoj tomografiji možete napraviti prognozu za pacijenta. To će biti bolje za bolesnike sa sindromom zamrznutog stakla, a lošije za bolesnike s retikularnim promjenama. Intermedijarna prognoza je indicirana za bolesnike s mješovitim simptomima..
To se objašnjava činjenicom da pacijenti s sindromom mutnog stakla bolje reagiraju na terapiju glukokortikosteroidima, što se odražava na karakteristične znakove pri provođenju HRCT-a. Sada su liječnici više usredotočeni na podatke kompjutorske tomografije kada prave prognozu nego na druge metode (ispiranje bronha i alveola, plućni testovi, biopsija pluća). To je kompjutorska tomografija koja omogućuje procjenu stupnja zahvaćenosti plućnog parenhima u patološkom procesu. Biopsija omogućuje pregled samo određenog područja organa.
Bronhoalveolarno ispiranje ne treba isključiti iz dijagnostičke prakse, jer omogućuje određivanje prognoze patologije, njenog tijeka i prisutnosti upale. U ispiranju s ELISA-om, otkriven je povećan broj eozinofila i neutrofila. Istodobno, ta je značajka karakteristična i za druge bolesti plućnog tkiva, stoga se njezina važnost ne smije precijeniti..
Visoka razina eozinofila u ispiranju pogoršava prognozu idiopatskog fibroznog alveolitisa. Činjenica je da takvi pacijenti najčešće slabo reagiraju na liječenje kortikosteroidnim lijekovima. Njihova uporaba omogućuje smanjenje razine neutrofila, ali broj eozinofila ostaje kao i prije.
Ako se u tekućini za ispiranje otkriju visoke koncentracije limfocita, to može ukazivati na povoljnu prognozu. Budući da se njihov porast često javlja s adekvatnim odgovorom tijela na liječenje kortikosteroidima..
Transbronhijalna biopsija omogućuje vam da dobijete samo mali dio tkiva (ne više od 5 mm). Stoga se smanjuje informativna vrijednost istraživanja. Budući da je ova metoda relativno sigurna za pacijenta, ona se prakticira u ranim stadijima bolesti. Biopsija omogućuje isključivanje patologija kao što su sarkoidoza, preosjetljivi pneumonitis, rak, infekcije, eozinofilna pneumonija, histocitoza, alveolarna proteinoza.
Kao što je rečeno, biopsija otvorenog tipa smatra se klasičnim načinom dijagnosticiranja ELISA testa, omogućuje precizno postavljanje dijagnoze, ali je ovom metodom nemoguće predvidjeti razvoj patologa i njegov odgovor na nadolazeće liječenje. Zamijenite otvorenu biopsiju torakoskopske biopsije.
Ova studija uključuje prikupljanje slične količine tkiva, ali trajanje drenaže pleuralne šupljine nije toliko dugo. Time se smanjuje vrijeme provedeno u bolnici. Komplikacije iz torakoskopske procedure su manje uobičajene. Kako istraživanja pokazuju otvorenu biopsiju, nepraktično je propisati sve pacijente, bez iznimke. Zaista je potrebno samo 11-12% pacijenata, ali ne više.
U međunarodnoj klasifikaciji bolesti 10 revizija ELISA je definirana kao "J 84.9 - Intersticijska plućna bolest, nespecificirana".
Dijagnoza se može formulirati na sljedeći način:
ELISA, rani stadij, respiratorna insuficijencija 1 stupanj.
ELISA u fazi "staničnog pluća", respiratorna insuficijencija 3 stupnja, kronično plućno srce.
Liječenje idiopatskog fibroznog alveolitisa
Učinkoviti postupci liječenja ELISA u ovom trenutku nisu razvijeni. Štoviše, teško je dati mišljenje o djelotvornosti rezultata liječenja, budući da su podaci o prirodnom tijeku bolesti minimalni.
Liječenje se temelji na uporabi lijekova koji smanjuju upalni odgovor. Koriste se kortikosteroidi i citostatici koji utječu na ljudski imunološki sustav i pomažu u smanjenju upale. Takva se terapija objašnjava pretpostavkom da se idiopatski fibrozirajući alveolitis razvija u pozadini kronične upale koja uzrokuje fibrozu. Ako se ova reakcija potisne, moguće je spriječiti stvaranje vlaknastih promjena..
Postoje tri moguća područja terapije:
Samo liječenje glukokortikosteroidima.
Liječenje s glukokortikosteroidima s azatioprinom.
Liječenje s glukokortikosteroidima s ciklofosfamidom.
Međunarodni konsenzus, održan 2000. godine, preporučuje uporabu točno 2 posljednje sheme liječenja, iako ne postoje argumenti u prilog njihove učinkovitosti u usporedbi s monoterapijom glukokortikosteroidima..
Mnogi liječnici danas propisuju glukokortikosteroidi za oralnu primjenu. Iako je moguće postići pozitivne rezultate samo u 15-20% bolesnika. Osobe mlađe od 50 godina, većinom žene, bolje reagiraju na takvu terapiju ako imaju povišene vrijednosti limfocita u ispirku iz bronha i alveola, a također su dijagnosticirane i vrste matiranog stakla..
Preporuke za liječenje ELISA:
Propisivanje prednizolona ili drugog steroida u istoj dozi:
0,5 mg / kg tjelesne težine, jednom dnevno tijekom 28 dana.
0,25 mg / kg tjelesne težine, 1 put dnevno tijekom 8 tjedana. (Doza se smanjuje na 0,125 mg / kg dnevno ili 0,25 mg / kg svaki drugi dan.)
Azathioprine dopunska terapija. Maksimalna dnevna doza je 150 mg dnevno. Izračunajte na 2-3 mg / kg tjelesne težine.
Alternativno, terapija prednizolonom može se dopuniti ciklofosfamidom. Dodijelite pacijentima 2 mg / kg tjelesne težine. Dnevna doza ne smije prelaziti 150 mg. Početna doza je 25-50 mg dnevno. Postupno se povećava za 25 mg svakih 1 ili 2 tjedna. Povećanje se nastavlja sve dok dnevna doza ne dosegne maksimum.
Liječenje mora trajati najmanje šest mjeseci. Kako bi ocijenili njegovu učinkovitost, ljudi obraćaju pozornost na simptome bolesti, rezultate radiografije i druge metode. Tijekom liječenja potrebno je pratiti bolesnikovu dobrobit, jer je takva terapija povezana s visokim rizikom od komplikacija..
Ciklofosfamid je alkilirajući citostatik koji smanjuje aktivnost imuniteta smanjujući razinu leukocita u tijelu. Osobito je vidljiv pad broja limfocita.
Azathioprine je njegov purinski analog. On blokira proizvodnju DNA, uzrokuje limfopeniju, pomaže u smanjenju T- i B-limfocita, otporan je na proizvodnju antitijela i prirodnih stanica ubojica. Azathioprine, za razliku od ciklofosfamida, ne smanjuje imunitet toliko, nego doprinosi ublažavanju upale. To je moguće zbog suzbijanja proizvodnje prostaglandina, kao i zbog toga što lijek sprječava prodiranje neutrofila u područje upale..
Postoje neki stručnjaci koji se protive uporabi citostatika u liječenju ELISA testa. Oni to opravdavaju činjenicom da je vjerojatnost komplikacija s takvom terapijom izuzetno visoka. To je osobito istinito kada se koristi Ciklofosfamid. Najčešća nuspojava je pancitopenija. Ako trombociti padnu ispod 100,000 / ml, ili se razina limfocita spusti ispod 3,000 / ml, doza lijekova se smanjuje..
Osim leukopenije, liječenje Ciklofosfamidom povezano je s razvojem takvih nuspojava kao:
Rak mjehura.
Hemoragijski cistitis.
stomatitis.
Oslabljena stolica.
Velika osjetljivost na zarazne bolesti.
Azathioprine, pak, može uzrokovati poremećaje u funkcioniranju probavnog sustava, a također je i gonadalni i teratotoksični lijek..
Ako je pacijentu još bio dodijeljen citostatik, tada bi svaki tjedan trebao donirati krv za opću analizu (tijekom prvih 30 dana od početka liječenja). Zatim se krv daje 1-2 puta u 14-28 dana. Ako se terapija provodi pomoću Ciklofosfamida, onda svaki tjedan pacijent treba donijeti urin za analizu. Važno je procijeniti njeno stanje i kontrolirati pojavu krvi u mokraći. Takva kontrola u kućnom liječenju može biti teška, pa se sličan režim liječenja ne koristi uvijek..
Kao alternativa, protu-fibrozni lijekovi se koriste za ELISA-u, a to su: kolhicin, interferoni, pirfenidon, D-penicilamin.
D-penicilamin je prvi antifibrous lijek koji je počeo da se koristi za liječenje ELISA. On ne dopušta križno povezivanje kolagena, tako da se fibrin ne može formirati. Ovaj lijek pokazuje maksimalnu učinkovitost u liječenju fibroznog alveolitisa, koji se razvija na pozadini sistemskih patologija vezivnog tkiva. U suvremenoj praksi ovaj se alat ne koristi često, jer može uzrokovati brojne nuspojave, kao što je nefrotski sindrom. Ako je terapija indicirana pacijentu, tada mu se propisuje 0,3 g dnevno tijekom 3-5 mjeseci, a nakon 0,15 g dnevno tijekom 1-1,5 godina..
Znanstvenici se nadaju da će se upotreba interferona nositi s idiopatskim fibroznim alveolitisom. Oni sprečavaju klijanje fibroblasta i matriksnih proteina u stanicama plućnog tkiva.
Treći obećavajući lijek za liječenje ELISA je Pirfenidon. On blokira mitogene učinke citokina i smanjuje proizvodnju izvanstaničnog matriksa..
Druga mogućnost liječenja za ELISA bazira se na upotrebi antioksidanata, jer kršenje omjera u "oksidacijsko-antioksidacijskom" sustavu dovodi do oštećenja i upale plućnog tkiva. Pacijentima se propisuje acetilcistein u dozi od 1,8 g / danu 3 mjeseca, a vitamin E 0,2-0,6 g dnevno..
Radikalna metoda liječenja patologije je transplantacija pluća. Stopa preživljavanja pacijenata unutar 3 godine nakon operacije je 60%. Međutim, mnogi bolesnici s ELISA-om su u starosti, tako da ne mogu proći takvu intervenciju..
Liječenje komplikacija
Ako pacijent razvije infekciju dišnog sustava, propisuju se antibiotici i antimikotici. Liječnici inzistiraju na postavljanju takvog cjepiva protiv gripe i pneumokoknih infekcija. Terapija plućne hipertenzije i dekompenziranog kroničnog plućnog srca provodi se prema odgovarajućim protokolima..
Ako se bolesnik manifestira hipoksemijom, tada je indicirana terapija kisikom. Time je moguće smanjiti nedostatak daha i povećati toleranciju pacijenta na fizičke napore..
pogled
Prognoza u bolesnika s idiopatskim fibroznim alveolitisom nepovoljna. Prosječni životni vijek takvih bolesnika ne prelazi 2,9 godina.
Prognoza je nešto bolja kod ženskih bolesnika, kod mladih pacijenata, ali samo pod uvjetom da bolest traje ne više od godinu dana. Također poboljšava prognozu pozitivnog odgovora organizma na liječenje glukokortikosteroidima..
Najčešće bolesnici umiru od respiratornog i kardiopulmonalnog neuspjeha. Te se komplikacije javljaju zbog progresije ELISA. Također može biti fatalan zbog raka pluća..