Maligne neoplazme

Oticanje dermatofibrosarkoma - liječenje, prognoza, preživljavanje

Oticanje dermatofibrosarkoma - je maligna neoplazma kože, formirana iz vezivnog tkiva. S jedne strane, raste polako, s druge strane, sklona je invaziji (klijavosti) u okolnim strukturama. No, udaljene metastaze (širenje stanica na udaljene organe i tkiva) su rijetke, što pacijentima daje veliku nadu u nastavak života..

U pravilu, izbočeni dermatofibrosarkom raste na koži debla ili gornjeg ramenog pojasa. U početnom stadiju to je gusto mjesto smeđe, crvenkaste ili ljubičaste boje, često s plavičastom bojom. No, tijekom nekoliko godina (ili čak desetljeća), pretvara se u tumorski oblik karakterističnog nodularnog izgleda koji strši iznad površine kože..

Dijagnoza se postavlja na temelju pritužbi, anamneze, podataka inspekcije i podataka dodatnih metoda istraživanja. Liječenje je kirurško: tumor je uklonjen..

 

Opći podaci

Dermatofibrosarkom, edematozni, je tumor vezivnog tkiva kože, čija je incidencija niža od ostalih tumora kože i drugih novotvorina nastalih iz vezivnog tkiva. Kao samostalna bolest prvi put je opisana relativno nedavno - 1924.

Dermatofibrosarkom, oteklina, smatra se umjerenim stupnjem, kao što je:

  • raste nekoliko godina (ponekad desetljeća);
  • nisu skloni metastaziranju. Metastaze se u pravilu pojavljuju tek nakon ponovljenog ponovljenog pojavljivanja (recidiva);
  • u donje tkivo se ugrađuje (raste), ali postupno, često vrlo sporo. Stariji bolesnici s takvom novotvorinom mogu umrijeti sa svojom fiziološkom smrću, sve dok to dovodi do nekih kritičnih posljedica..
Obratite pozornost

To je jedan od rijetkih malignih tumora koji se često otkrivaju u djece, mladih i srednjih godina. Oko 10% svih slučajeva dijagnosticiranog dermatofibrosarkoma prostate pronađeno je u incidenciji u djetinjstvu.

Podaci o pretežnom porazu jednog ili drugog spola su kontradiktorni: prema jednom, patologija se otkriva s istom učestalošću kod muškaraca i žena, prema drugima, žene trpe 2-4 puta rjeđe nego muškarci.

Onkolozi i dermatolozi zajednički liječe bolesnike s oticanjem dermatofibrosarkoma.

Bolest ima niz drugih imena - to je grudasta fibrosarkom kože, dermatofibrosarkom Darya-Ferran i rekurentni dermatofibromiom.

Uzroci i razvoj patologije

Točni uzroci opisane bolesti trenutno nisu poznati.. Postoji nekoliko teorija o podrijetlu ispupčenih dermatofibrosarkoma:

  • vaskularna;
  • fibroblastičnom;
  • traumatski;
  • genetski.

Prema vaskularna teorija, razvoju opisanog tumora prethodi vaskularni problem. Poznato je da hipoksija (nedostatak kisika u tkivima) može stimulirati razvoj vezivnog tkiva. Sljedbenici vaskularne teorije tvrde da isti mehanizam djeluje i tijekom razvoja ove bolesti - ali umjesto normalnog vezivnog tkiva tumor raste i razvija se..

sljedbenici teorija fibroblasta slijede najjednostavniji put: tvrde da je razvoj povraćanja dermatofibrosarkoma patologija fibroblasta - stanica vezivnog tkiva tijela. Fibroblasti sintetiziraju izvanstanični matriks - tvar u kojoj se nalaze preostale stanice i koja im omogućuje da se drže zajedno u hrpi. Istovremeno, fibroblasti proizvode prekursore onih proteina koji čine osnovu kože - kolagena i elastina, kao i mukopolisaharida (važan element matrice). Prema fibroblastičnoj teoriji, fibroblasti pod utjecajem raznih patogenih čimbenika ne podnose se dobro sa svojom funkcijom, pa se zbog toga mijenja sastav matrice - formira se tumor.

Neki kliničari i znanstvenici ukazuju na moguću povezanost između patologije i traume. Tako je otkriveno da se ispupčeni dermatofibrosarkom češće pojavljivao u bolesnika koji su prethodno patili od traume kože - dijagnosticirani su rane urezane, poderane, ugrizene i pucanj u povijesti. Međutim, nema dovoljno informacija da se utvrdi jasna uzročna veza između takve traumatizacije i pojave opisanog tumora..

Genetička teorija označava nasljeđivanje bolesti iz generacije u generaciju. Prema tome, otkriveno je da u obiteljima u kojima postoji pacijent s takvom patologijom, vjerojatnost da će se ostali članovi oboljeti od oticanja dermatofibrosarkoma nekoliko puta veća nego u zdravih obitelji.

Nijedna teorija konačno ne odgovara na pitanje što uzrokuje razvoj ispupčenog dematofibrosarkoma..

Čimbenici protiv kojih se opisana patologija češće razvija - to su:

  • fizički;
  • kemijski;
  • endokrina;
  • imunološki;
  • loše navike;
  • somatski.

Fizički čimbenici koji pridonose razvoju povraćanja dermatofibrosarkoma isti su oni koji pridonose nastanku drugih malignih tumora:  

  • mehanički;
  • toplinsko;
  • zračenje.

Mehanički čimbenici su:

  • ozljede kože;
  • medicinske akcije.

Takve ozljede su rane - modrice, ugrizeni, poderani, izrezani, pucanj.

Kod izvođenja manipulacija uočena je medicinska trauma na koži koja može izazvati razvoj opisane patologije:

  • dijagnostika. To uključuje biopsiju - uzorkovanje kože za laboratorijsko ispitivanje pod mikroskopom;
  • tretman. Najčešće je to uklanjanje postojećih malih tumora..

Uočeno je radioaktivno zračenje kože, koje može potaknuti razvoj izbočenog dermatofibrosarkoma:

  • tijekom liječničkog pregleda pomoću rendgenske opreme;
  • s radijacijskom terapijom, određenom eliminacijom drugih malignih tumora;
  • kao rezultat kontakta kože s radioaktivnim tvarima ili opremom koja nije bila povezana s medicinskim radnjama.

U potonjem slučaju to se promatra:

  • zbog prirode zaposlenja;
  • s neovlaštenim pristupom radioaktivnim tvarima ili opremi;
  • s nasumičnim pristupom njima.

Kemijski čimbenici koji pridonose stvaranju i napredovanju povraćanja dermatofibrosarkoma su onkogene tvari - one koje mogu izazvati rak. Najčešće je to:

  • vinil klorid;
  • tetrakloretan;
  • toluen;
  • formaldehid;
  • lakovi i boje za popravak

i niz drugih.

Dermatofibrosarkom, oteklina, često se razvija na pozadini:

  • dijabetes - poremećaji metabolizma ugljikohidrata zbog nedostatka inzulina;
  • hipotiroidizam - nedovoljna sinteza hormona štitnjače;
  • hipertireoza - njihova prekomjerna proizvodnja.
Obratite pozornost

Kako pogoršanje imuniteta doprinosi razvoju ispupčenog dermatofibrosarkoma? Tijelo troši sredstva na uništavanje infektivnog agensa, te stoga ne ispravlja potpuno stvaranje tumora..

Loše navike su vječni čimbenici koji provociraju razvoj malignih tumora. To uključuje pušenje, alkohol i droge. Nikotin se smatra jednim od najopasnijih onkogena poznatih u medicini. Osim direktnog onkogenog djelovanja, nikotin negativno utječe i na krvne žile - dovodi do njihovog sužavanja, zbog toga dolazi do pogoršanja dotoka krvi u tkiva, njihove prehrane, što dovodi do prekida popravka tkiva..

Somatske bolesti doprinose razvoju hondroblastoma zbog toga što iscrpljuju ukupne resurse tijela - dakle, novotvorine (u ovom slučaju oticanje dermatofibrosarkoma) se češće javljaju i brže napreduju..

Simptomi izbočenog dermatofibrosarkoma

Najčešće opisana bolest dijagnosticira se u dobi od 20-40 godina. Može se formirati na koži svih dijelova tijela.. Ali najčešće pate:

  • natrag;
  • trbuhu
  • dojke;
  • proksimalni dijelovi gornjih ekstremiteta (oni koji su bliže ramenom zglobu);
  • vrata;
  • skalp.

Donji udovi i distalne ruke su rijetko pogođeni..

U početnim stadijima razvoja, ispupčen dermatofibrosarkom raste u obliku plaka, koji se formira iz nekoliko čvorova. Također može izgledati kao lipom ili ožiljak. U pravilu, ovo je jedan tumor. Određeni broj pacijenata otkrio je nekoliko čvorova koji su se nalazili blizu jednog drugog. Oni imaju tendenciju spajanja - to stvara jedan veliki čvor.

Karakteristike tumora u početnim fazama su sljedeće:

  • veličine - od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Dermatofibrosarkomska oteklina se prvi put najčešće dijagnosticira kada njezin promjer dosegne nekoliko centimetara;
  • po prirodi površine - "izravnana", blago neravna;
  • u boji - smeđkasta, crvenkasta, ljubičasta, često plavkaste boje.

Nadalje, u procesu progresije, plak se raste sporo i tijekom nekoliko godina (a ponekad i desetljeća) prelazi u tumorski čvor sličan tumoru koji strši iznad površine kože. U isto vrijeme, koža iznad tumora atrofira se (izgleda nerazvijeno), napeta. U početku je čvor pokretan, ali kako raste kroz ispod tkiva s daljnjim rastom i razvojem, njegova pokretljivost se smanjuje. Tome pridonosi i stvaranje adhezija u tkivima oko mjesta tumora..  

Kako napreduje, broj i veličina takvih čvorova se povećava. Koža nad njima se stanjila. Stoga se tijekom kasne progresije na površini tumora formiraju erozije i ulkusi:

  • krvarenja;
  • prekrivene seroznim i hemoragijskim kora.

Karakteristike tumora s napredovanjem sljedećeg:

  • u veličini - vrijednost ovisi o trajanju patologije. Veličina tumora može dostići 10-15 centimetara u promjeru;
  • u obliku - zaobljena;
  • vlaknaste strukture. Struktura kolagena, koji je dio tumora, najčešće se ne mijenja. Ponekad postoje znakovi degeneracije sluznice. Vlakna kolagena i nakupine fibroblasta danog tumora tvore različite strukture koje podsjećaju na prstenove, snopove i turbulencije. U pozadini takvog obilježja, tkivo neoplazme dobiva karakterističan "moare" izgled;
  • konzistencija - gusta;
  • prema osobitostima stanica - tumor se sastoji od snopova vretenastih stanica, koje su često izdužene.
Obratite pozornost

Oteklina dermatofibrosarkoma ima mnogo malih izdanaka u obliku korijena koji prodiru u susjedna tkiva.

U većini slučajeva opisani tumor je bezbolan. Pacijenti se rjeđe žale na manji ili umjereni bol u neoplazmi..

dijagnostika

Dijagnoza opisane patologije je napravljena nakon sveobuhvatnog pregleda pacijenta - njegove su pritužbe vrlo oskudne, povijest bolesti je nespecifična (mnoge novotvorine su u stanju rasti sporo), kao što su vrlo često nespecifične i manifestacije (vanjske značajke) tumora. Stoga su glavne dijagnostičke metode histološki i citološki pregled..

Fizički pregled otkriva sljedeće:

  • na pregledu se plakovi vizualiziraju u početnim stadijima bolesti na leđima, trbuhu, prsima i gornjim dijelovima donjih ekstremiteta, s progresijom patologije - čvorova;
  • na palpaciji (palpacija) - tumor bez ikakvih obilježja, ponekad lagana bol može se otkriti prilikom palpiranja čvorova koji leže u koži. Novotvorina, čak i bez metastaza, može klijati duboko u ispod tkiva, stoga palpacija označava njezinu koheziju s tkivom.

U nekim slučajevima (obično nakon ponovljenih recidiva), ispupčeni dermatofibrosarkom metastazira u regionalne limfne čvorove i udaljene organe, stoga se povećava, ukrućuje i smanjuje pokretljivost limfnih čvorova, kao i ukočenost i bol onih organa koji se mogu palpirati (na primjer, jetra)..

Instrumentalne metode koje se koriste u dijagnostici dermatofibrosarkoma povraćanja su:

  • pregled kože s povećalom;
  • biopsija - uzimanje fragmenata izmijenjene kože s naknadnim pregledom pod mikroskopom.

Za identifikaciju udaljenih metastaza u druge organe koriste se:

  • ultrazvuk unutarnjih organa (ultrazvuk) jetre, žučnog mjehura, gušterače, maternice, jajnika i tako dalje;
  • rendgenski snimak prsnog koša;
  • računalna tomografija kostiju (CT)
  • magnetska rezonancija (MRI)

i drugi.

Sljedeće laboratorijske dijagnostičke metode koriste se u istraživanju edematoznog dermatofibrosarkoma:

  • ukupna krvna slika - određena značajnim povećanjem ESR-a, što je karakteristično za većinu malignih tumora. S progresijom patologije definiraju se znakovi anemije - smanjenje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
  • histološko ispitivanje - pod mikroskopom ispitati strukturu tkiva biopsije. Istovremeno se otkrivaju karakteristične grede stanica i "moire" uzorak;
  • citološki pregled - pod mikroskopom proučite staničnu strukturu biopsije.

Ne postoje specifični imunokemijski biljezi tumora - to jest, nisu razvijene laboratorijske dijagnostičke metode temeljene na reakciji antigen-antitijelo (ova vrsta laboratorijskih ispitivanja uspješno se koristi u dijagnostici drugih tumora - osobito malignih).

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna (prepoznatljiva) dijagnoza povraćanja dermatofibrosarkoma provodi se s takvim bolestima kao:

  • tumorski oblici gljivične mikoze - oštećenje limfoidnog sustava (to je jedna od struktura imunološkog sustava);
  • fibrosarkom - maligna neoplazma koja nastaje iz stanica vlaknastog vezivnog tkiva;
  • dermatofibromiom - tumor koji uključuje vezivno tkivo i mišićne elemente;
  • Gummy syphilis je oblik sifilitičke lezije koja se razvija kod malog broja bolesnika koji nisu bili adekvatno liječeni od ove bolesti ili se uopće nisu liječili. Manifestira se razaranjem (uništavanjem) zahvaćenih organa i tkiva, kao i nastankom zaraznih granuloma (udaraca).

komplikacije

Komplikacije bujanja dermatofibrosarkoma najčešće se otkrivaju u dugoročnom razvoju ove patologije.. Obično je to:

  • kontraktura ramenog zgloba - smanjenje amplitude (raspona) njezinih pokreta. Razvija se u slučajevima kada opisani tumor raste duboko u strukturi zglobova i okolnih mekih tkiva;
  • metastaze - prijenos tumorskih stanica s krvlju ili limfom na druge organe i tkiva s nastankom sekundarnih malignih tumorskih žarišta;
  • trovanje rakom - trovanje tijela tvarima koje su nastale tijekom razgradnje tumorskog tkiva. Razvija se u naprednim slučajevima;
  • Rak cachexia (iscrpljenost) - značajan gubitak težine pacijenta i pad njegove snage, koji se promatraju na pozadini teške intoksikacije zbog vitalne aktivnosti tumora;
  • koma - terminalni stadij tumorskog procesa, karakteriziran nedostatkom svijesti.

Liječenje ispupčenih dermatofibrosarkoma

Glavni tretman za oticanje dermatofibrosarkoma je kirurški. Ovisno o veličini tumora, operacija se provodi prema planu na ambulantnoj osnovi (u klinici) ili u bolnici..

Mohsova operacija se smatra najučinkovitijom - tijekom tog vremena izrezuje se vidljivi tumor, a uklanja se i nepromijenjeno tkivo u radijusu od 3-5 cm od tumora.. Izrezana tkiva se odmah prenose u laboratorij, gdje se provodi brza dijagnostika, čiji se rezultati prijavljuju operacijskoj dvorani. Na temelju tih podataka, operativni liječnik određuje smjer u kojem se šire prošireni dermatofibrosarkom i, ako je potrebno, troši sljedeće mjesto tkiva, koje se također proučava ekspresnom metodom pod mikroskopom, tako da liječnik odluči izrezati veći dio tkiva.. Ova metoda omogućuje:

  • s velikom točnošću da bi se otkrile prave granice klijanja tumora;
  • smanjiti broj relapsa, budući da su sva zahvaćena tkiva izrezana - uključujući i ona koja se ne mogu vidjeti golim okom.

Ako se nakon uklanjanja tumora pojavi veliki defekt tkiva, tada se izvodi plastična kirurgija..

Ponekad oticanje dermatofibrosarkoma ne može biti potpuno uklonjeno zbog prirode njegovog položaja i tipa zahvaćenog tkiva. Dakle, tumor koji se formirao blizu zgloba ili kralježnice može prerasti u zglobnu kapsulu ili kost - ne može se ukloniti iz tehničkih razloga. U ovom slučaju, privući zračenja.. Postoje dokazi da je u nekim slučajevima tumor reagirao na zračenje s agresivnijim rastom..

Obratite pozornost

Kemoterapija za povraćanje dermatofibrosarkoma se ne provodi jer je njegova učinkovitost niska zbog sporog rasta neoplazme..

prevencija

Točni uzroci oticanja dermatofibrosarkoma nisu poznati, stoga danas ne postoje specifične metode profilakse. Ali u stvaranju malignih tumora ne treba se oslanjati na sudbinu - slijedeći neke preporuke pomoći će vam značajno smanjiti rizik od razvoja dermatofibrosarkoma povraćanja.. Ove preporuke su:

  • izbjegavanje utjecaja na kožu onih čimbenika protiv kojih se opisana patologija češće razvija - kemijske, fizikalne i tako dalje;
  • jačanje imuniteta;
  • odricanje od bilo kakvih loših navika;
  • prevenciju, rano otkrivanje i adekvatno liječenje somatskih bolesti;
  • zdrav način života - pridržavanje ispravnog načina rada, odmora, prehrane, spavanja, pravilne prehrane, tjelesnog odgoja.

Prognoza za ispupčen dermatofibrosarkom

Prognoza za oticanje dermatofibrosarkoma je različita - ovisi o:

  • trajanje bolesti;
  • stope recidiva.

Vjerojatnost recidiva nakon radikalnog kirurškog uklanjanja opisanog tumora je prilično visoka - to je u različitim regijama od 10 do 60%. Recidiv ovog novotvorine može se uočiti 10 godina nakon njegovog brzog uklanjanja (slučajevi su opisani kasnije). Stoga se upravljanje takvim pacijentima sastoji u redovitom praćenju njihovog stanja dugo vremena - po mogućnosti za život.. Taktike promatranja su sljedeće:

  • Tijekom prve tri godine nakon operacije, pacijenti se pregledavaju svakih 3-6 mjeseci;
  • daljnji pregled provodi se jednom godišnje.

Ako se otkriju ponavljajući recidivi povraćanja dermatofibrosarkoma, pregled se provodi češće, jer se povećava rizik od udaljenih metastaza..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik