Uzroci, znakovi i simptomi sustavnog kroničnog eritematoznog lupusa
Sistemski kronični eritematozni lupus je bolest koja nastaje kao posljedica kršenja autoimunih procesa u tijelu uz uključivanje svih organa. Primarni simptom bolesti su karakteristični osip na koži. Ne razlikuje se po prevalenciji i vrlo je rijetka, u 2-3 slučaja na svakih tisuću stanovnika, češće kod žena plodne dobi. U rizičnu skupinu prije svega spadaju osobe genetske predispozicije i blizanci..
Uzroci sustavnog eritematoznog lupusa
Smatra se da pojava sustavnog kroničnog eritematoznog lupusa doprinosi smanjenoj imunoregulaciji, odnosno nastanku abnormalnih protutijela (autoantitijela) u tijelu pod utjecajem genetskih čimbenika, što potvrđuje odnos bolesti s nasljednim nedostatkom komponenti imunološkog sustava..
Iako se sustavna kronična eritemska lupus dijagnosticira većim dijelom u žena srednjih godina, hormonska priroda bolesti nije potvrđena. Ovaj čimbenik pridonosi manifestaciji bolesti, a ne služi kao poticaj za njezin razvoj. Ako žena ima sistemski eritematozni lupus, ne preporuča se uzimati kontracepcijske pilule kako se simptomi bolesti ne bi pogoršali..
Također postoji mišljenje da vanjski negativni čimbenici - toksične tvari i nekontrolirani unos određenih lijekova, kao i virusi, predisponiraju za pojavu bolesti..
Kao posljedica infekcije virusne etiologije, izloženosti prekomjernoj količini sunčevog ili ultraljubičastog zračenja, psihičkog ili fizičkog stresa, kao posljedice hormonskih poremećaja u tijelu, imunološki sustav je poremećen i počinje stvaranje antitijela na vlastita zdrava tkiva. Stanice vezivnog tkiva prolaze kroz imunološki napad, što dovodi do izraženih manifestacija s alergijskom pratnjom. Proces se dalje seli u sve unutarnje organe..
Sistemski kronični eritematozni lupus dovoljno dugo može biti asimptomatski i manifestirati se samo osipima na koži i manjim promjenama u mišićno-koštanom sustavu. No, u tom razdoblju dolazi do nakupljanja poremećaja imunološkog sustava, što može izazvati upalu u gotovo svakom organu tijela..
Znakovi Lupusa
Kada sustavni eritematozni lupus izravno utječe na vezivno tkivo koje je prisutno u svim organima i sustavima osobe, klinička se slika može manifestirati na različite načine..
Prije svega, obratite pozornost na pojavu specifičnih osipa na koži lica u obliku "leptira" i "dekoltea" na koži prsa. Značajno povećana osjetljivost kože na ultraljubičasto zračenje, koje se manifestira u obliku crvenila, mrlja i osipa. Također jasan znak je pojava na površini tijela diskoidnih elemenata s jarko crvenim ivicama, blijedim srednjim i plavičasto-crvenim pjegama kao što su pauci na donjim udovima..
Simptomi lupusa
Najčešći simptom bolesti je lupus artritis i poliartritis, poliartralgija. Prije svega, zahvaćeni su mali zglobovi kostiju ruku, zglobova, gležnja i rijetko zglobova koljena. Postoje oštre ili bolne boli, primjetna oteklina i crvenilo u području koje je uključeno u patološki proces zglobova. Čak i uz postojeći soj, poliartritis obično nije erozivan u prirodi. Ograničenje kretanja u zahvaćenim ekstremitetima dovodi do trajne deformacije i kasnije potpune imobilizacije koštanih zglobova..
Kao posljedica oštećenja vanjskih seroznih membrana unutarnjih organa javlja se lupusni pneumonitis i upala pluća. Bolesnici se žale na kašalj i bol tijekom disanja u prsima. Kada slušate, možete jasno čuti mokre rales u oba donja režnja pluća..
Perikarditis i miokarditis česti su znakovi oštećenja kardiovaskularnog sustava kod eritematoznog lupusa, što dovodi do poremećaja srca. Bolovi su bolni, srčani ritam se mijenja. Takva komplikacija kao što je endokarditis obično nema kliničkih manifestacija i otkriva se samo u laboratorijskim i kliničkim ispitivanjima..
Patološke promjene u krvnim žilama popraćene su pojavom cijanoze i slabosti stopala i šaka, ekstremiteti postaju hladni, osjećaj hladnoće osjeća se kod pacijenata.
Jedna od najtežih komplikacija sistemskog kroničnog eritematoznog lupusa je glomerulonefritis, praćen urinarnim, nefritnim ili nefrotskim sindromima. Jako oticanje, povišeni krvni tlak, eritrocitoza i proteini u mokraći - u slučaju malignog tijeka, svi ovi simptomi brzo dovode do razvoja zatajenja bubrega.
U svim fazama bolesti u bolesnika s povredom neuropsihijatrijskog stanja: asteno vegetativni sindrom na početku bolesti iu budućnosti postoji lezija u svim dijelovima središnjeg i perifernog živčanog sustava - encefalitis, mijelitis, polineuritis. Napadaji epilepsije, vizualnih i slušnih halucinacija, sumanuta stanja.
Abdominalni sindrom prati bol u trbuhu, dispeptički poremećaji i anoreksija. Hepatitis sa sistemskim eritematoznim lupusom je vrlo rijedak.
Dijagnostika sistemskog eritematoznog lupusa
Važnu ulogu u dijagnozi ima sveobuhvatni pregled koji uključuje kliničke, laboratorijske, imunološke i histološke podatke. Primarni pregled proveden od strane liječnika omogućuje vam da odredite prirodu osipa na koži i promjene u sluznici usne šupljine, osjetljivost na ultraljubičasto zračenje.
Metode imunološke dijagnostike koriste se za razjašnjavanje sistemske prirode bolesti - istraživanja zahvaćenih i zdravih područja kože, promjene u formuli krvi koja je svojstvena lupusu eritematozusa, otkrivanje antinuklearnih antitijela. Kod Wassermana može doći do lažno pozitivnog rezultata (krv za sifilis).
Takve obvezne metode istraživanja kao što su opća analiza urina, opći i biokemijski testovi krvi, elektrokardiografija, radiografija zglobova, prsa, ultrazvuk - studija abdominalne šupljine i bubrega, kao i neurološki pregled može otkriti širenje bolesti na unutarnje organe.
Potrebno je izvršiti temeljitu diferencijaciju dijagnoze s različitim kožnim bolestima koje imaju slične kliničke manifestacije u obliku edema eritema i plakova, uglavnom na koži lica..
Patogeneza i etiologija bolesti
Sistemski kronični eritematozni lupus je genetska bolest, o čemu svjedoči prisutnost u krvi i tkivima bolesnika autoantitijela, stanica lupus eritematozusa, kao i imunih kompleksa koji cirkuliraju i nalaze se izravno u tkivima. Predisponirajući čimbenici ili poticaj za razvoj patološkog procesa mogu biti različiti čimbenici: egzogeni (virusi, lijekovi, ozljede, stres itd.) Ili endogeni, koji uključuju hormonske poremećaje, pobačaje, porođaj.
Klasifikacija sistemskog eritematoznog lupusa
Prema kliničkim i laboratorijskim karakteristikama, bolest ima tri stupnja djelovanja - visoka, umjerena i minimalna..
Bolest, koja se javlja u akutnom obliku, karakterizira povećanje temperature, značajno naglo smanjenje tjelesne težine, jaka bol u zglobovima, simptomi kože i popraćeno je teškim lezijama unutarnjih organa i živčanog sustava. U budućnosti se tijek bolesti ponavlja s karakterističnim polisindromizmom..
Subakutni tijek bolesti karakteriziran je postupnim razvojem procesa - tjelesna temperatura može biti normalna ili se povećava do niskog broja, manifestacije kože nisu tako izražene kao kod akutne varijante, promjene u krvi su manje. Taj je oblik opasan jer se patološkim procesom razvijaju svi unutarnji organi i sustavi u tijelu, u pravilu, s zamućenom kliničkom slikom..
Kronični lupus se obično manifestira s jednim ili više simptoma. U pozadini blagostanja, u bolesnika se promatraju samo kožne manifestacije i artritis. Proces se razvija polako i postupno obuhvaća sve nove organe i sustave. Dugo vremena se ponavljaju poliartritis i sindrom eritematoznog lupusa, samo 5-10 godina nakon početka bolesti pojavljuje se karakterističan polisindromizam..
Liječenje sustavnog kroničnog eritematoznog lupusa
Što je ranije započeto liječenje bolesti, to su veće šanse da se izbjegnu nepovratne patološke promjene u organima i sustavima tijela. Terapija nužno uključuje protuupalne lijekove, sredstva koja potiskuju djelovanje imunološkog sustava i kortikosteroidne hormone. Nažalost, za polovicu bolesnika ova metoda liječenja nije učinkovita. U tim slučajevima provodi se terapija matičnim stanicama. U većini slučajeva, autoimuna agresija se ne promatra nakon toga. Ova metoda se preporuča čak iu naprednim slučajevima..