Neuroblastom je jedan od specifičnih malignih solidnih tumora koji se javljaju u djetinjstvu. Ona zauzima 6. mjesto u općoj strukturi pedijatrijske onkološke patologije i čini 8% svih onkoloških bolesti. Neuroblastom se javlja u djece mlađe od 14 godina. Uzrok neuroblastoma nije utvrđen. U većini slučajeva bolest ima spontanu prirodu, au drugim slučajevima postoji genetska predispozicija. Za nasljednu neuroblastom karakterizira se rana manifestacija i višestruka priroda tumora..
Uzroci i histološke varijante neuroblastoma
Karakterističan kromosomski poremećaj je brisanje kratkog kraka kromosoma 1 s poremećenim funkcioniranjem lokusa 1p31-32. Neuroblastom se odnosi na embrionalne tumore i razvija se iz iPS stanica simpatičkog dijela autonomnog živčanog sustava..
Razlikuju se takvi histološki podtipovi neuroblastoma:
- tipično (simpatoblastom, simpatogonioma);
- ganglioneyroblastoma;
- ganglioneuroma - je benigna opcija.
Manifestacije neuroblastoma sastoje se od općih simptoma i specifičnih manifestacija, ovisno o mjestu lokalizacije..
Kliničke manifestacije neuroblastoma, ovisno o mjestu
Uobičajeni simptomi uključuju bljedilo kože, gubitak tjelesne težine, gubitak apetita i nerazumno povećanje temperature do subfebrilnih brojeva. Čitajte dalje za glavne simptome neuroblastoma. Ako kateholamin proizvodi neuroblastom, manifestira se povišenim krvnim tlakom, znojenjem i tahikardijom..
Simptomi neuroblastoma, ovisno o mjestu:
- U slučaju kada se neuroblastom nalazi u abdomenu, karakteristično je da se na palpaciji detektira gust, pokretan i brdoviti tumor. Istodobno se javljaju oštri bolovi u trbuhu i simptomi povezani s kompresijom organa probavnog trakta..
- Također, abdominalna lokalizacija neuroblastoma može imati paraneoplastični Kerner-Morrisonov sindrom. To je proljev koji je povezan s hipokalemijom i cerebralnom ataksijom..
- Neuroblastom u području zdjelice očituje disfunkciju zdjeličnih organa i edem donjih ekstremiteta. Neuroblastom u medijastinumu očituje se kašljanjem, nedostatkom daha i Hornerovim simptomom. Klijavanje neuroblastoma u spinalnom kanalu je moguće, što je popraćeno neurološkim simptomima karakterističnim za razinu lezije..
- Često neuroblastom metastazira u mozak s daljnjim širenjem procesa na retrobulbarni prostor. U ovom slučaju, dijete se pojavljuje egzoftalmus i paraorbitalno krvarenje..
Dijagnoza i liječenje neuroblastoma. Prognoza za djecu
Dijagnostički proces u neuroblastomu sastoji se od nekoliko faza..
Da bi se otkrio neuroblastom, proveden je test za praćenje - određivanje ukupne razine izlučivanja kateholamina i njihove frakcije u mokraći. To je dopaminska, homovanilična i vinilmalelična kiselina. S povećanjem razine tih tvari 3 puta može se smatrati pouzdanom dijagnozom neuroblastoma.
Promjene periferne krvi nisu specifične. Pojasniti lokalizaciju neuroblastoma pomoću dodatnih istraživačkih metoda..
Liječenje neuroblastoma trebalo bi započeti kada se utvrdi dijagnoza. Terapija neuroblastomom provodi se u specijaliziranim ustanovama. Tečaj polihemijske terapije je obavezan. Najbolja prognoza neuroblastoma u djece mlađe od 1 godine.