Ako bi netko htio znati točno kako izgleda xeroderma pigmentosa, trebate razmotriti tajanstveni triler "Ostali" redatelja A. Amenabara, gdje djeca glavnog lika pate od netolerancije sunčeve svjetlosti i žive u kući s čvrsto nacrtanim zavjesama. Pigmentna kseroderma se doista javlja zbog povećane osjetljivosti kože na sunčeve zrake, počinje kao upala kože, a kasnije može dovesti do raka kože. Danas postoji dovoljno tretmana koji značajno usporavaju razvoj Xeroderma pigmentosa i sprječavaju njegov prijelaz na maligni tumor..
Pigmentna kseroderma odnosi se na naslijeđene bolesti. Problem je u tome što enzimi koji štite stanice kože od oštećenja ultraljubičastim zrakama i uklanjaju nedostatke koji su se razvili, neki su ili neaktivni ili uopće nisu. Kao rezultat toga, sa svakim zračenjem ultraljubičastim zračenjem u stanicama, sve je više oštećenih molekula DNA, a nema ih ništa što bi ih moglo vratiti. Nedostaci se nakupljaju i vremenom mogu uzrokovati rak kože.
Kliničke manifestacije pigmentoze kseroderme i dijagnoza
Razvoj kseroderminog pigmenta prolazi kroz tri faze.
Faza 1 najčešće se manifestira u djetinjstvu - ljeti, nakon duljeg izlaganja suncu, koža na otvorenim područjima - lice i vrat, podlaktice i ruke - postaje upaljena i ljuskava. Upalna reakcija je postojana, a koža je pokrivena točkicama poput pjega ili lentiga. Sa svakim novim izlaganjem, mrlje postaju veće i potamne..
Faza 2 obično postaje izražena nakon nekoliko godina - koža postaje raznolika zbog neravnomjerne pigmentacije, istaknutih paučinih vena, pojave atrofiranih područja. Malo kasnije na koži se pojave bradavice, čirevi i pukotine. Bez pravilnog liječenja zahvaćena su hrskavična i vezivna tkiva, što dovodi do deformacije ušnih školjki, nazalnih prolaza, oralnog otvaranja. Neki bolesnici imaju lezije oka - blefaritis, gubitak trepavica, neprozirnost rožnice, fotofobiju..
Faza 3 karakterizirana je razvojem tumora (keratoma, karcinoma bazalnih stanica, fibroma, melanoma) u žarištima na koje utječe pigment kseroderma. Posebno su opasni žarišta rasta bradavica koja metastaziraju na unutarnje organe..
Dijagnoza pigmentne kserodermije temelji se na podacima iz citoloških istraživanja i povezanosti njegovih rezultata s izloženošću suncu u povijesti, vanjskim manifestacijama bolesti na otvorenim površinama kože..
Liječenje pigmenta kseroderme i prevencija komplikacija
U prvoj i drugoj fazi pigmentne kseroderme liječenje provodi dermatolog. Dobar učinak je uporaba antimalarijskih lijekova koji štite staničnu DNA od uništenja, čineći kožu manje osjetljivom na sunčevu svjetlost. Terapija mora biti dopunjena unosom vitamina A, skupine B, PP. Ako je potrebno, preporučiti antihistaminike i desenzibilizirajuća sredstva..
Kortikosteroidne masti se lokalno primjenjuju na oštećena područja kože, područja s bradavičastim izraslinama tretiraju se citostaticima i, ako je moguće, izrasline se kirurški uklanjaju kako bi se izbjegla malignost. U trećoj fazi pigmentosum xeroderma, onkolog.
Kako bi se usporilo napredovanje bolesti i njezin prijelaz u malignu fazu, pacijentima se savjetuje da zaštite otvorene parcele tijela od izlaganja sunčevoj svjetlosti - koristite sredstva za zaštitu od sunca, nosite debelu odjeću, kape, rukavice, kišobrane.