Lokalizirana (ograničena, žarišna) skleroderma je kronična progresivna bolest vezivnog tkiva koja je popraćena specifičnim lezijama kože i ispod tkiva, a karakterizira se pojavom sklerotičnih žarišta na pozadini upalnih pojava, nakon čega slijedi atrofija i hiperpigmentacija kože. Ova bolest može se pojaviti u bilo kojoj dobi i karakterizirana je prisutnošću lokalnih žarišta kronične upale i oštećenja kože i sluznica s prevladavajućom atrofijom. Nedavno je došlo do povećanja broja pacijenata s fokalnom sklerodermom..
Mehanizam razvoja i patogeneze fokalne skleroderme
Skleroderma je najčešći oblik skleroderme u adolescenata i djece..
Razlog povećanja broja pacijenata sa sklerodermom je promjena imunoreaktivnosti koja je povezana s čestim kontaktom s alergenima u kućanstvu i rasprostranjenom učestalošću antibiotske terapije..
Glavna karika u patogenezi fokalne skleroderme je disregulacija imunološkog sustava, smanjena mikrocirkulacija i poremećeni metabolizam komponenti vezivnog tkiva. U patologiji postoji povreda metabolizma kolagena i defekata u staničnom i humoralnom imunitetu, što doprinosi stvaranju antitijela i patološkog procesa u vaskularnom endotelu.
Neke žene imaju mikrokimerizam (postojanost embrionalnih stanica nakon trudnoće). Kako se manifestira fokalna skleroderma, čitajte dalje. Činjenica da se linearna skleroderma razvija po uzoru na Blashko govori o genetskoj predispoziciji za bolest..
Klinička slika i pritužbe bolesnika s fokalnom sklerodermom
Pacijenti se žale na svrab, bol u području kožnih lezija, osjećaj stezanja kože, pacijenti navode ograničenja kretanja u zglobovima, kao i deformacije tkiva u zahvaćenim područjima i promjene volumena.
Razvoj fokalne skleroderme odvija se u tri faze - eritem i edem, skleroza i atrofija kože. U većini slučajeva manifestacija bolesti započinje pojavom na koži pjega plavičastih boja koje imaju oblik trake ili zaobljenog oblika, a ponekad se javlja i oteklina..
Zatim se na mjestima formiraju mjesta zbijanja, koža se zgusne i postaje boje slonovače s glatkom površinom i voskom. Nastaje atrofija kože s pojavom telangiektazije, perzistentnom hipo - ili hiperpigmentacijom..
Fokalna skleroderma ima sljedeće mogućnosti:
- ograničena;
- linearan;
- generalizirani;
- duboko.
Ograničeni oblik fokalne skleroderme
Svaka varijanta tijeka fokalne skleroderme ima svoje karakteristične i specifične manifestacije, kao i vlastite oblike tečaja. Dakle, ograničeni oblik uključuje sklerodermu plaka, buloznu, nodularnu, gutatnu sklerodermu, kao i Pasini-Pierini idiopatsku atropodermu..
Generalizirani oblici fokalne skleroderme uključuju panslerotičnu sklerodermu, eozinofilni fasciitis, sklerodermu tipa "sablja štrajka", kao i progresivnu facijalnu hemiatrofiju (Parry-Romberg sindrom). Kako se svaka vrsta fokalne skleroderme manifestira, pročitajte naš sljedeći članak..