Daryina bolest (folikularna keratoza) je nasljedna bolest koja ima promjenjivu penetraciju, odnosno kršenje keratinizacije. Darijinu bolest karakteriziraju osipi u obliku keratotskih papula na cijeloj površini kože, kao i distrofija noktiju. Tipično, žarišta bolesti pojavljuju se prvi put u bolesnika u dobi između 8. i 15. godine života i rijetko mlađih od 5 godina. Ponekad se bolest manifestira u odraslih. Kako se očituje Daryina bolest i koje patologije treba napraviti diferencijalna dijagnoza, pročitajte naš članak..
Uzroci Daryine bolesti. Histološke promjene u tkivu
Do kraja uzroka bolesti Daria nije jasna. Autosomno dominantan uzrok njegovog prijenosa uključuje genetski defekt u kojem je primarna abnormalnost prijevremena keratinizacija. Bolest je karakterizirana tipičnim histološkim promjenama koje se manifestiraju fokalnom akantolitičkom diskeratozom..
Velike histološke promjene u Darijinoj bolesti:
- Male skupine stanica oko praznih mjesta koje nisu povezane s okolnim stanicama. Stanice imaju tamne jezgre i velike veličine, okružene svijetlom citoplazmom. Nalazi se u gornjem dijelu malpighian sloja.
- Na pozadini suprabazalne akantolize nastaju suprabazalne praznine..
- Od papila u dermisu nastaju resice, prekrivene jednim slojem bazalnih keratinocita..
- Prisutnost malih diskeratnih stanica u obliku zrna, koje su okružene nenametljivom citoplazmom.
- Papillomatoza, akantoliza i hiperkeratoza.
- Kronična upalna dermalna infiltracija.
Klinička slika i izgled pacijenta s Darijinom bolesti
Daryina bolest očituje se prisutnošću gustih keratotičnih masnih papula, tjelesne ili smeđe boje. Mogu se spojiti u papiloma masa ili velike plakove. Češće se pojavljuju osipi na licu, prsima, vratu, leđima i preponama. Na leđima ruku i stopala osip podsjeća na Hopfovu verrociformnu akrokeratozu. Slične promjene mogu se naći kod bliskih srodnika bolesnika koji su potpuno zdravi, a na sluznicama lezije su bijeli papuli s udubljenjem u sredini, obično na sluznici mekog nepca i obraza..
Također, za bolest Daria karakterizira anomalija noktiju. To se očituje prisutnošću uzdužnih bijelih ili crvenih linija koje se protežu od baze nokta do slobodnog ruba..
Nokti su krhki, na slobodnom rubu nokta formiran je zarez u obliku slova V. Ploča nokta se dijeli, što je praćeno boli. Postoje fragmenti subungualne keratoze. Kako zdravlje pacijenta u slučaju Daryine bolesti zna. Patologija ne utječe na opću dobrobit pacijenta, pojavljuje se samo izvana. Tijek bolesti je kroničan bez remisije. U ljetnim mjesecima dolazi do pogoršanja uslijed teškog znojenja i ultraljubičastog zračenja..
Diferencijalna dijagnoza i liječenje Darijine bolesti
Za utvrđivanje dijagnoze obvezna je biopsija, koja omogućuje identificiranje fokalne akantolitičke disskeratoze. Izravni i neizravni rezultati imunofluorescencije su negativni..
Diferencijalna dijagnoza se izvodi s benignim obiteljskim pemfigusom, s crnom akantozom i papilomatom.
Trenutno nema etiotropnog liječenja za Darijinu bolest. Samo trećina pacijenata s dobi bilježi poboljšanje u koži i noktima. Preporučljivo je izbjegavati pregrijavanje i nositi pamučnu odjeću..
Stoga je Daryina bolest patologija koja čini kozmetički učinak i ne umanjuje dobrobit pacijenta. Nema učinkovitog liječenja bolesti..