Mišićna distonija je sindrom oštećenja središnjeg živčanog sustava, poremećaja kretanja koje karakteriziraju nevoljne i neredovito ponavljajuće kontrakcije mišića. Ovi rezovi uzrokuju razrađene stereotipne pokrete ili patološke položaje, a sama bolest otežava pacijentima da se socijalno prilagode..
Rijetkost bolesti jedan je od razloga za poteškoće u dijagnostici i liječenju mišićne distonije. Formiranje funkcionalnog nedostatka kod pacijenata (sljepoća s blefarospazmom, nemogućnost držanja glave u srednjem položaju sa spastičnom krivom, poremećaji pisanja s grčevima pisanja, itd.) Otežava njihovu socijalnu prilagodbu, dovodi do ranog invaliditeta.
Klasifikacija mišićne distonije
Po etiološkom faktoru razlikuju primarne i sekundarne oblike mišićne distonije (MD).
Primarna (idiopatska) je opažena u gotovo 90% slučajeva i često je nasljedna. Trenutno se istražuje uloga genetskog defekta dopaminskih receptora, anomalija u strukturi proteina uključenih u metabolizam neurotransmitera u subkortikalnim ganglijima. Morfološki supstrat bolesti nije otkriven. Podaci dobiveni tijekom neurokemijskih studija ukazuju na prisutnost neurodinamičkog defekta na razini bazalnih ganglija u različitim oblicima MD..
Sekundarna (simptomatska) forma mišićne distonije uključuje distonski sindrom uzrokovan organskim oštećenjem mozga (s cerebralnom paralizom, encefalitisom, multiplom sklerozom, onkopatologijom itd.) Ili nasljednom patologijom (Wilson-Konovalova bolest, Hallervorden-Spatz, Huntington i dr.) I također medicinski distonski sindromi (na primjer, nakon uzimanja neuroleptika).
Ovisno o prevalenciji patološkog procesa, razlikuju se:
- fokalna distonija (1 anatomska regija tijela je uključena u proces), uključujući blefarospazam, oromandibularnu distoniju, spastički tortikolis, spazam pisanja, ambulantni spazam stopala, camptokarmiju, spastičnu disfoniju i disfagiju;
- segmentalna distonija (uključena su 2 ili više susjednih područja tijela);
- generalizirani (uključena su 2 ili više ne-susjednih područja tijela);
- hemidistonija (udovi ili cijelo tijelo uključeni, prema hemitipu);
- multifokalni (kombinirani 2 i više fokalnih oblika).
Distonistički pokreti variraju od atetoze do brzih mioklonskih trzaja i mogu varirati tijekom dana ili tjedna. Često se smanjuju pri izvođenju bilo kakvih radnji, na primjer, s spastičnim krivim vratom - dok se igraju na računalu, voze bicikl. Ponekad takve paradoksalne kinezije uzrokuju dijagnostičke poteškoće..
Dijagnoza mišićne distonije
Za sve oblike bolesti postoji 9 zajedničkih dijagnostičkih kriterija:
- prisutnost distonijskog držanja;
- disocijacija oštećene funkcije zahvaćenog područja (na primjer, kod pisanja spazma pacijent ne može pisati olovkom, već slobodno piše rukom na ploči);
- ovisnost kliničkih manifestacija o položaju tijela i tjelesnoj aktivnosti (pogoršana kod stajanja i hodanja);
- ovisnost kliničkih manifestacija o emocionalnom stanju;
- korištenje korektivnih gesta koje smanjuju ozbiljnost distonije (na primjer, pacijenti sa spastičkim tortikolisom ponekad spriječe nasilni okret glave laganim dodirom ruke na bradu);
- paradoksalne kinezije uzrokovane promjenom lokomotornog stereotipa (na primjer, bolesnik s disfonijom može pjevati);
- remisija;
- inverzija funkcionalnih poremećaja (na primjer, smjer nasilne rotacije glave tijekom spastičnog škampa može varirati);
- kombinacija fokalnih oblika i njihovog prijelaza iz jednog u drugi.
Potrebno je pažljivo ispitivanje za svu djecu s distonijom i odrasle osobe s generaliziranim oblikom..
Stabilna fokalna distonija zahtijeva dinamično praćenje od strane neurologa, kao i savjet visokokvalificiranog stručnjaka tijekom početne dijagnoze.
Terapija poremećaja kretanja
Liječenje pacijenata s fokalnim oblicima može se podijeliti u 3 faze..
1. etapa. Identifikacija bolesnika, imenovanje terapije lijekovima (preporučuje se ovisno o obliku bolesti, uzimajući u obzir komorbiditete). Trajanje faze - 9-12 mjeseci.
S najčešćim oblikom - spastičnim krivim vratom - često dodijeljen:
- benzodiazepini (klonazepam, diazepeks, fenazepam); lijek izbora - klonazepam (tablete od 2 mg). Liječenje započinje s niskim dozama, postupno ih povećavajući;
- antikolinergici (ciklodol, parkopan, akineton) se koriste u klonskim oblicima i za pojačavanje djelovanja klonazepama;
- b-blokatori (anaprilin, metoprolol) reduciraju klonsku komponentu;
- Neuroleptici (OPAP, Sonapaks, Eglon, koji ne uzrokuju razvoj neuroleptičke diskinezije i parkinsonizma) koriste se s kloničnim oblicima i niskom učinkovitošću drugih lijekova; kombinacija s malim dozama rezerpina sprečava razvoj tardivne diskinezije s produljenom primjenom antipsihotika;
- relaksanti mišića (baklofen, sirdalud, milakalm) smanjuju toničnu komponentu;
- Lijekovi koji sadrže DOPA (nakom, madopar) smanjuju napetost mišića u L-dopazavisimyh oblicima s opterećenom obiteljskom povijesti;
- agonisti dopaminskih receptora (bromokriptin, mirapeks, ropinirol) mogu se koristiti u bilo kojem obliku MD-a uz neučinkovitost drugih skupina lijekova;
- antikonvulzivi (finlepsin, depakin, orfiril, karbamazepin) smanjuju ozbiljnost patološke mišićne napetosti.
Kako bi se smanjila težina vertebralnih komplikacija koje nastaju kao rezultat abnormalne napetosti mišića, kao i za smanjenje boli, nesteroidni protuupalni lijekovi (ibuprofen, diklofenak, meloksikam) koriste se u umjerenim terapijskim dozama..
U prisutnosti blefarospazma, kombinacija klonazepama s atipičnim antipsihoticima (eglonil, sonapax) je najučinkovitija, a kada se blefarospazam kombinira s oromandibularnom distonijom, baklofen.
Važna je uloga fizioterapije za ublažavanje bolova i mišićno-toničkih sindroma. Uključuje magnetske, laserske i akupunkture; elektroforeza sa sulfatnim magnezijem, natrijev hidroksibutirat; primjena parafina, ozokerita; Za bolesnike sa spastičkim tortikolisom važna je terapija vježbanjem..
2. faza. Propisuje se ako su poduzete mjere neuspješne i uključuju lokalne injekcije botulinum toksina. U neurološkoj praksi, lijek se koristi od kasnih 1980-ih. Botulinum toksin je snažan nervni agens koji, kada se daje intramuskularno ili subkutano, uzrokuje kemijsku denervaciju mišića, kada se daje lokalno u mišić, djelomična pareza, ali ne umanjuje njegovu sposobnost za proizvoljne kontrakcije..
Botulinum toksin je najučinkovitiji kada je mala skupina mišića uključena u patološki proces, neučinkovita je - s grčevima pisanja, neučinkovita - s generaliziranom mišićnom distonijom. Metoda je liječenje izbora u liječenju fokalnih oblika mišićne distonije (spastički tortikolis, blefarospazam), kao i hemispatija lica..
Injekcije lijeka propisuju se uz medicinske indikacije, izražene oblike bolesti i neučinkovitost liječenja lijekovima tijekom godine. Prije uvođenja botulinum toksina tijekom pregleda, palpacije ili uz pomoć EMG-a, otkriveni su mišići koji su najaktivniji u distoničnom spazmu..
Apsolutne kontraindikacije za uvođenje botulinum toksina - trudnoća, dojenje, neke neurološke bolesti (miastenija gravis, Lambert-Eatonov sindrom, amiotrofna lateralna skleroza), teška somatska patologija u fazi dekompenzacije;
relativne kontraindikacije - akutne zarazne bolesti, upalni procesi u mogućim točkama primjene, uzimanje antibiotika iz skupine aminoglikozida.
Nakon ubrizgavanja, rizik od nuspojava je nizak, osim što su prolazne prirode (bol, hematomi, pareza se može primijetiti na mjestu ubrizgavanja, disfagija i dizartrija kada se lijek ubrizgava u vrat, i ptoza u liječenju blefarospazma). Sistemske nuspojave, kao što su slabost mišića udaljene od mjesta injiciranja, izuzetno su rijetke.
Ova metoda je povoljnija u usporedbi s ostatkom lijeka i lijeka: klinički učinak postiže se u 85-90% slučajeva i traje 2-3 mjeseca (duže se remisije bilježe s manje izraženim relapsom kasnije). U pravilu, pacijenti trebaju ponovljene injekcije preparata botulinum toksina: za spazmodičnu distorziju - 2 injekcije godišnje, za blefarospazam - 3-4.
3. stupanj. Razdoblje slabljenja djelovanja lijeka botulinum toksina. Za produljenje učinka koristi se terapija lijekovima 1. faze - uz individualni odabir fizioterapeutskog tretmana i doza lijekova..
Kirurško liječenje primjenjuje se ovisno o obliku distonije na mišićnoj, neuralnoj, radikularnoj ili cerebralnoj razini. Međutim, terapeutski učinak je često prolazne prirode ili je povezan s opasnim ili maladaptivnim funkcionalnim oštećenjima (govor, pareza, nestabilnost vertebralnih segmenata). Stoga, u posljednjih nekoliko godina, kirurške metode su pribjegli sve manje i manje.
Moderna dijagnostika i ispravno odabrana taktika liječenja fokalne mišićne distonije mogu značajno smanjiti vrijeme privremene invalidnosti, smanjiti pristup invalidnosti i broj hospitalizacija u neurološkim bolnicama, povećati društvenu aktivnost i kvalitetu života pacijenata.
Po materijalima medvestnik.by