Simptomi simptoma, uzroci, dijagnoza i liječenje

Sistemska vrsta skleroderme je patologija vezivnog tkiva koja zahvaća kožu, mišićno-koštani sustav, unutarnje organe i krvne žile. Bit bolesti - cirkulacija krvi je poremećena, vezivno tkivo raste, njegova upala i zadebljanje.

Sistemska sklerodermija se odnosi na autoimune bolesti - to znači slom u imunološkom sustavu kada počinje napadati stanice vlastitog organizma..

Klasifikacija bolesti

U medicini postoji nekoliko tipova oboljenja, od kojih se svaka razlikuje po znakovima, karakteristikama.

Difuzna sklerodermija

Ovu vrstu patologije karakterizira oštećenje kože udova, lica i tijela. Štoviše, karakteristične lezije kod skleroderme difuznih vrsta napreduju tijekom godine, a već 12 mjeseci nakon prvih vidljivih lezija, proces zahvaća gotovo sve dijelove tijela. Istodobno s kožnim lezijama u bolesnika uočen je Raynaudov sindrom - vaskularna patologija koja se manifestira preosjetljivošću na hladnoću / toplinu. Difuzni tip sistemske skleroderme karakterizira brz razvoj lezija unutarnjih organa..

Pogled na križ

Bit će karakterizirana kombinacijom simptoma sistemske skleroderme s znakovima drugih reumatoloških bolesti..

Presklerodermiya

Liječnici s oprezom nazivaju ovu vrstu promatrane bolesti istinskom sklerodermom jer je karakterizirana izoliranim Raynaudovim sindromom (paralelno s njim se ne pojavljuju lezije kože i druge patološke promjene u tijelu) i prisutnost autoantitijela u krvi.

Ograničena sklerodermija

Riječ je o tipičnom tijeku promatrane autoimune bolesti - Raynaudov sindrom je izražen, tek nakon dugog vremenskog razdoblja pojavljuju se ograničene lezije kože (izložene su stopalima / rukama / licu), ai kasnije - znakovi oštećenja unutarnjih organa.

Visceralni pogled

Za njega je zaštitni znak poraz isključivo unutarnjih organa..

Odvojeni tip se smatra maloljetničkim oblikom skleroderme - to je vrijeme kada se bolest razvija u djetinjstvu.

Uzroci skleroderme

Pravi uzroci nastanka i razvoja autoimune bolesti koje se razmatraju još nisu ustanovljeni. Liječnici imaju samo nagađanja da skleroderma ima nasljednu / genetsku etiologiju. Zanimljivo je da se patologija dugo ne može uopće manifestirati ili čak napredovati - čini se da je "skrivena" u tijelu. Hormonski poremećaji, akutne respiratorne zarazne bolesti, bilo koji upalni / infektivni proces u tijelu, koji se javljaju u kroničnom obliku, mogu izazvati razvoj patologije..

Osim toga, stresovi, ozljede, hipotermija, redovito kemijsko trovanje tijela, dugotrajna uporaba određenih lijekova može poslužiti kao "poticaj" progresivnom tijeku skleroderme..

Klinička slika

Razmotrena je bolest vrlo složena - čak je i njezina klinička slika višestruka i može varirati ovisno o stanju općeg ljudskog zdravlja, razini nutritivne vrijednosti i drugih vanjskih čimbenika.. U svakom slučaju, uobičajeni simptomi su karakteristični za sklerodermu:

  • spontani gubitak težine - to se događa čak is dobrim apetitom i potpunim izostankom fizičke aktivnosti;
  • opća slabost i umor - ovo stanje pacijenti smatraju trajnim, mnogi liječnici dijagnosticiraju sindrom kroničnog umora i propisuju potpuno neadekvatno liječenje;
  • nepravilan porast tjelesne temperature - oni nisu povezani s bilo kakvom prehladom ili zaraznim bolestima.

Svi drugi simptomi skleroderme izravno su povezani s time koliko je tijelo zahvaćeno sklerodermom..

Lezije kože i krvnih žila

Lezije kože u bolesnika sa sklerodermom podijeljene su u nekoliko tipova:

  1. Uske otekline - koža dobiva vrlo gustu teksturu, nemoguće ju je skupiti u pregib, ako pritisnete na zahvaćeno područje kože, bit će fossa. Bore su izglađene na licu, ali to ne sluti dobro - uskoro, ignorirajući medicinsku njegu, lice dobiva apsolutno nultu masku za lice. Ako su ruke zahvaćene, prsti postaju natečeni / gusti i postaje nemoguće čak ih i savijati..
  2. Puna ili djelomična promjena boje kože - vidljiva naizmjenična područja kože s visokom razinom pigmentacije i potpunim izostajanjem. Kako bolest napreduje, pojavljuju se vaskularni "obrasci"..
  3. Stanjivanje kože - pacijenti imaju duboke bore oko usta, koje uzrokuju bol i otežavaju otvaranje usta. Općenito, koža postaje sjajna, mlohava i naborana..

U slučaju da bolest koja napreduje aktivno napreduje i pacijent ne prima nikakvu medicinsku njegu, pojavljuju se atrofirani flasteri za kožu..

Jedan od najizraženijih znakova sistemske skleroderme je Raynaudov sindrom, a često je i jedini simptom. U ovom slučaju, klinička slika promatrane bolesti bit će potpuno identična znakovima Raynaudovog sindroma:

  • čak i uz malu izloženost hladnoći ili bilo kakvom psiho-emocionalnom "potresu" suženi lumen krvnih žila. Rezultat je bljedilo i obamrlost prstiju, a nakon kratkog vremena - paljenje i peckanje;
  • ako se vaskularni spazam nastavi, prsti počinju sticati plavičastu nijansu, a pacijent počinje osjećati dosta jaku bol;
  • tijekom bilo kojeg postupka zagrijavanja, bol se smanjuje, koža postaje crvena.

Imajte na umu: ako Raynaudov sindrom aktivno napreduje, ne postoje recepti za lijekove od liječnika, pa će se, s vjerojatnošću od 89%, pojaviti bolni i polako zacjeljujuće čirevi na vrhovima prstiju, a vremenom će se razviti njihovo umrtvljenje..

Problemi u mišićno-koštanom sustavu

To uključuje:

  • kalcinoza - u području prstiju gornjih ekstremiteta i anatomskog položaja zglobova dolazi do taloženja soli kalcija. Vani se to manifestira bijelim lezijama koje su jasno vidljive kroz kožu;
  • mišićnog tkiva - pacijent je stalno zabrinut zbog bolova u mišićima koji nisu povezani s fizičkim naporom;
  • zglobovi veliki i mali - pacijent se žali na bolove tupog karaktera u njima, ozbiljnost fleksije / produljenja zglobova u jutarnjim satima, obuzdavanje pokreta razvija se tijekom bolesti;
  • kosti - progresivna skleroderma dovodi do deformiteta prstiju, može se skratiti i saviti.

Povreda pluća

Simptomi plućnog oštećenja mogu se pojaviti među prvima kada su odsutni drugi znakovi skleroderme. Najkarakterističniji simptom oštećenja pluća je kratkoća daha i dugi suhi kašalj.. Ali u nekim slučajevima razvijaju se složenije patologije:

  • upala pleure - kronična upala pluća;
  • upalni proces intersticijskog plućnog tkiva, koja izaziva fibrozu - intersticijsku plućnu fibrozu;
  • kontinuirano povećanje plućne arterije - plućna hipertenzija.

Oštećenje srca

Pacijenti s sclerodermom u razvoju žale se na ponavljajuće bolove u gornjem dijelu prsnog koša, pojavu edema s umjerenim unosom tekućine, povećan broj otkucaja srca. Dugotrajan proces oštećenja srca može dovesti do:

  • fibroza srčanog mišića - zbijen je, što izaziva kršenje djelatnosti;
  • endokarditis - upalni proces unutarnje sluznice srca;
  • perikarditis - upalni proces koji se odvija u seroznoj membrani.

Oštećenje bubrega

Može se razviti u dva oblika:

  • akutni oblik - patološki proces počinje iznenada, popraćen je naglim razvojem zatajenja bubrega, aktivnim povećanjem krvnog tlaka do kritičnih parametara, značajnim smanjenjem količine oslobađenog urina, zbunjenosti svijesti;
  • kronične lezije - Upalni proces u bubrezima je produljen, bez ikakvih simptoma. U istraživanju biomaterijala otkrivena je velika količina proteina u mokraći, povećanje broja crvenih krvnih stanica.

Problemi u probavnom sustavu

Kod progresivne skleroderme najčešće se otkrivaju lezije jednjaka. Oni manifestiraju podrigivanje, žgaravicu, bacanje sadržaja želuca u jednjak, poteškoće pri prenošenju hrane u želudac, formiranje trofičnih ulkusa na sluznici jednjaka..

U pravilu, u pozadini skleroderme, nema patoloških promjena u funkcionalnosti i strukturi želuca, duodenuma. No, neki crijevni poremećaji će biti - oslabljena peristaltika, stalan osjećaj težine u želucu, zatvor..

Osim gore spomenutih znakova razvoja skleroderme, moguće je uočiti i poremećaje u štitnoj žlijezdi (njegova funkcionalnost se smanjuje) i značajno smanjenje osjetljivosti na prstima iu nekim dijelovima kože - na taj način oštećenje živčanog sustava..

Dijagnostičke mjere

Da bi se utvrdila točna dijagnoza, samo liječnički iskazi neće biti dovoljni za liječnika - mnoge kliničke manifestacije skleroderme identične su s obzirom na znakove drugih patologija.. Dijagnostičke mjere su sljedeće:

  • ispitivanje pacijenta radi pojašnjenja pritužbi - koliko dugo se pojavljuju, s kojim se intenzitetom javljaju, postoje li abnormalnosti u radu unutarnjih organa;
  • pregled pacijenta - s aktivno progresivnom sklerodermom, liječnik može obratiti pozornost na bijele lezije oko zglobova i na prstima, prorediti i promijeniti boju kože, oteklina;
  • laboratorijski test krvi - povećat će se ESR, povećati broj leukocita, što ukazuje na trenutni upalni proces;
  • imunološke studije - autoantitijela će se otkriti u krvi;
  • histološki pregled područja zahvaćene kože (biopsija) - to vam omogućuje da identificirate trenutni upalni proces na mjestu pregleda;
  • proučavanje krvnih žila nokta, kapilaroskopija - liječnik može ustanoviti povrede u vaskularnom sustavu.

Ako se više ne postavlja pitanje skleroderme, liječnik će pacijenta nužno uputiti na rendgensko snimanje, što će otkriti naslage kalcija koje uništavaju falange noktiju, upalne procese u plućima..

U slučaju pritužbe pacijenta zbog nepravilnog rada srca, određuje se elektrokardiogram, ultrazvuk.

Metode liječenja skleroderme

Skleroderma se liječi samo složenom terapijom - ne preporučuje se isključiti nešto iz nje. Važno je pravodobno potražiti liječničku pomoć kako biste dobili odgovarajući tretman..

Tretman lijekovima

Liječnik propisuje lijekove samo na individualnoj osnovi - mnogo ovisi o fazi razvoja skleroderme, o lezijama u vrijeme terapije. Sljedeće su glavne vrste terapije lijekovima..

Antiinflamatorna terapija

Citostatici, nesteroidni protuupalni lijekovi, aminokinolinski lijekovi, glukokortikosteroidni hormoni pružaju izvrstan učinak u liječenju skleroderme. Pravilna uporaba ovih lijekova može smanjiti razinu razvoja upalnog procesa, zaustaviti njegovo napredovanje, smanjiti intenzitet boli.

Imajte na umu: mnogi od gore navedenih lijekova mogu potaknuti razvoj teških nuspojava: mučnina i povraćanje, poremećaji crijeva, manifestacije trovanja.

Terapija poremećaja u vaskularnom sustavu

Pacijentu moraju biti propisani lijekovi vazodilatatornog djelovanja, koji poboljšavaju cirkulaciju krvi i smanjuju njegovo zgrušavanje.

Terapija je usmjerena na suzbijanje razvoja procesa konsolidacije vezivnog tkiva

Takvo liječenje se preporučuje u kasnijim fazama razvoja skleroderme, kada se promatraju teške ozljede mišićno-koštanog sustava, mišićnog tkiva. Stručnjaci najčešće koriste Cuprenil - ovaj lijek može spriječiti stvaranje viška vezivnog tkiva i zbijanje.

Osim toga, pacijenti uzimaju enzimske pripravke, posjećuju postupke plazmafereze..

Imajte na umu: znakovi skleroderme mogu se uspješno ukloniti radonskim i / ili sulfidnim kupkama - samo liječnik može obaviti određene preglede, jer to ovisi o stupnju razvoja skleroderme. Nedavno je široko korištena svjetlosna terapija - u tu svrhu se koristi ultraljubičasti spektar A..

Tradicionalna medicina u liječenju skleroderme

Važno je: liječenje skleroderme s narodnim lijekovima je nemoguće bez uporabe lijekova - u svakom slučaju, pacijent mora posjetiti liječnika kako bi pratio njegovo zdravlje, kako bi se podvrgao tečajevima terapije lijekovima. No, službena medicina ne poriče povoljan učinak narodnih lijekova, barem oni će pomoći jačanju imunološkog sustava i povećati otpornost tijela.

Postoje mnogi narodni lijekovi koje iscjelitelji preporučaju za dijagnosticiranu sklerodermu - svi oni zaslužuju pažnju pacijenta.. U nastavku su samo neke od njih, najpristupačnije:

  1. Nakon uzimanja kupki (naime, kupke, kako bi se tijelo dobro iskuhalo), potrebno je nanijeti obloge od ihtiolne masti i soka aloe na bolne točke. Mast se priprema u omjeru 1: 1, kompresija se fiksira zavojem, za to je nemoguće koristiti ljepljivu traku. Broj takvih postupaka - ne više od 2 puta tjedno, vrijeme provedeno obloge na upaljeno mjesto - 4-6 sati.
  2. Potrebno je uzeti glavu luka srednje veličine, ispeći u pećnici, samljeti i kombinirati s žličicom meda (tekuće) i 2 žlice kefira (možete koristiti kiselo domaće mlijeko). Sve miješati i nanijeti s ovom mješavinom obloge na bolne točke 4 puta tjedno. Trajanje pronalaženja sredstava na tijelu - ne više od 2 sata.
  3. Kupite unutarnju svinjsku mast, rastopite je i uvedite suhi pelin. Promatrajte točan omjer - 1 dio masti i 5 dijelova suhe biljke. Dobiveni sastav mora se ispariti u pećnici na laganoj vatri 6 sati, zatim se mast ohladi i pohrani u hladnjak. Drugi dio lijeka: u svinjskom unutarnjem ulju, rastopljenom u vodenoj kupelji, dodaje se suha trava kokničkoga i rusa u omjeru 1: 1: 1. Daljnja priprema odvija se prema gornjoj metodi. Shema primjene: podmazati bolne točke tri puta dnevno tijekom 90 dana, izmjenjujući naznačene sastave svaki drugi dan.
  4. U jednakim dijelovima, pomiješajte suhu lungwort, knotweed i konjski rep. Zatim uzmite 1 žlicu suhe kolekcije, ulijte 250 ml vode i ostavite nastali proizvod u vodenoj kupelji 15 minuta. Pripremljena juha se infundira 2 sata, uzme ½ šalice dva puta dnevno, pola sata prije jela. Bujon možete koristiti za 1/3 šalice tri puta dnevno jedan sat nakon jela.
  5. Izvarak cijanoze i adonisa pomoći će normalizaciji rada srca u slučaju izraženih lezija. Morate uzeti 1 žlicu suhe kolekcije prethodno spomenutog bilja, zaliti 500 ml kipuće vode i ostaviti u termosici 8 sati. Shema upotrebe: three juha od čaše tri puta dnevno i pol do dva sata nakon jela.

Napominjemo neka pojašnjenja:

  • u slučaju poremećaja u radu bubrega, treba pripremiti čajnu žličicu lišća brusnice i istu medvjedicu pripremljenom izvarku adonisa i cijanoze;
  • s plućnom patologijom - žličica čaja divlje močvarice;
  • s pojavom krvi u mokraći - žličica koprive i stolisnika;
  • s disfunkcionalnim gastrointestinalnim traktom - žličicom pelina i trolistom.
  • kada se dodaju dodatne komponente, potrebno je povećati količinu tekućine za 300 ml.

Tijekom razdoblja remisije skleroderme, kada je klinička slika manje izražena, možete uzeti decoctions of bilja za jačanje imunološkog sustava i smanjiti razinu upalnih procesa. Za to trebate pripremiti dvije različite biljne kolekcije:

  • lišće livadskog geranija, brusnica, zlatni štap, ptičja ptica, kamilica, perforirana gospina trava, livada, bokvica, maslačak;
  • korijeni maslačka i čičaka, cvjetovi nevena i ljekovite kamilice, trava vatre, gospina trava, kipuće, pelin, listovi maline i bokvice.

Shema kuhanja medicinskih izvaraka: uzmite dvije žlice željene trave, ulijte 1 litru kipuće vode i inzistirajte u termosici najmanje 8 sati.

Shema korištenja: Uzmite od šalice juhe tri puta dnevno 30 minuta prije jela. Tijek liječenja je 3 mjeseca, nakon toga se uzima pauza od 14 dana i tijek korištenja drugog sastava biljnog pripravka također počinje 90 dana..

Da biste smanjili intenzitet kožnih manifestacija skleroderme, morate pripremiti tinkturu iz jednog dijela korijena slatkog kore, pupova breze, kore cimeta, pelina i tri dijela zelenih oraha (specifične proporcije: 50 g tih dijelova biljaka i po 150 g oraha). Sve je to napunjeno alkoholom u količini od 500 ml i unosi se mjesec dana. Tada je potrebno podmazati zahvaćena područja kože tinkturom 2-3 puta dnevno tijekom 3 mjeseca..

Imajte na umu: liječenje skleroderme je dugotrajan proces koji se ne smije na bilo koji način prekinuti. Samo ustrajnost i redovita uporaba svih gore navedenih alata mogu dati održivi rezultat, odnosno dugoročnu remisiju..

Prehrana za sklerodermu

Smatra se da sustavna bolest zahtijeva obvezno pridržavanje prehrane. Zadatak ispravljanja prehrane je osiguravanje stalnog unosa dovoljne količine vitamina i minerala u tijelo pacijenta. U isto vrijeme, hrana bi trebala biti uravnotežena i u svakom slučaju ne "jednostrana". Dijetetičar, kada propisuje dijetu pacijentu sa sklerodermom, svakako će preporučiti:

  1. Pojesti vitamin a - Podržava imunološki sustav i normalizira stanje kože. Namirnice koje imaju visok sadržaj vitamina A: mrkva, brokula, špinat, bundeve i rajčice.
  2. Omogućite unos vitamina E. - smanjuje razvoj upalnih procesa, sprječava razvoj infekcija. Hrana bogata vitaminom E: maslac od kikirikija, bademi, sve vrste biljnih ulja, špinat, avokado.
  3. Pokušajte jesti hranu bogatu vitaminom C svaki dan. - citrusi, jagode, dinja, brokula. Ovaj vitamin štiti kožu od progresije lezija skleroderme..

Prehrana za sklerodermu treba varirati, bolje je kuhati jela s biljnim uljima, jesti velike količine ugljikohidrata, koji se nalaze u voću i povrću, te žitarice. No, u isto vrijeme, ne bi trebalo dopustiti pretilost - tijelo i tako teško se nositi s patološkim lezijama.

Skleroderma je nedovoljno proučena bolest, ali istodobno liječnici ističu da je dugotrajna remisija moguća samo uz sveobuhvatno liječenje i provedbu svih preporuka stručnjaka. Inače, sve može biti kobno za pacijenta - kako bolest napreduje, ubrzano se razvija bubrežna i respiratorna insuficijencija..

Tsygankova Yana Alexandrovna, medicinski komentator, terapeut najviše kategorije.