onkologija

Granularni karcinom bubrežnih simptoma i liječenje

Granularni karcinom bubrega je vrsta karcinoma bubrežnih stanica, on čini 8-12%. Sinonim: Granular Cell Carcinoma.

Maligne neoplazme bubrega čine 2% od ukupnog broja karcinoma, oko 190 000 novih slučajeva godišnje..

Nalaze se u svim dijelovima svijeta, uglavnom u ekonomski razvijenim zemljama..

2-3 puta češće, bolest se otkriva kod muškaraca.

U nekim slučajevima, karcinom zrnatih stanica bubrega može se potpuno ukloniti tijekom kirurškog zahvata, međutim, hematogene (kroz krv) metastaze javljaju se u ranim fazama..

Postoje dokazi da se tumor razvija na pozadini nekoliko nasljednih bolesti povezanih s neoprocesom i sindromima, uključujući von Hippel-Lindauovu bolest, ali je u većini slučajeva sporadična..

Karcinom zrnatih stanica bubrega - morfološka dijagnoza: histološku strukturu tumora utvrđuju specijalisti pomoću mikroskopije, ali prije ovog laboratorijskog i instrumentalnog ispitivanja..

Čimbenici rizika

Važni faktori rizika:

  • pušenje;
  • prekomjerna insolacija (štavljenje);
  • stečene ciste bubrega;
  • nefrolitiazu;
  • uzimanje određenih lijekova;
  • pretilosti;
  • visoki krvni tlak;
  • kronični hepatitis C;
  • anemiju srpastih stanica;
  • kontakt s karcinogenima: kadmij, azbest, ulje, trikloretilen;
  • zračenje i kemoterapija u povijesti;
  • imunosupresija (HIV, transplantacija organa, kongenitalni imunološki poremećaji, itd.);
  • dugotrajna primjena u kroničnoj boli aspirin ili acetaminofen.

Od uključenih genetskih predisponirajućih čimbenika razmotrite:

  • Von Hippel-Lindau sindrom;
  • Nasljedni papilarni karcinom bubrežnih stanica (obiteljski papilarni karcinom); 
  • Tubularna skleroza; 
  • Nasljedna leiomiomatoza i sindrom karcinoma bubrega. 
Važno je

Nasljedni karcinomi bubrežnih stanica su autosomno dominantni i imaju tendenciju razvoja u ranijoj dobi od sporadičnih tumora bubrega.. 

Simptomi karcinoma zrnatih stanica bubrega

Karcinom zrnatih stanica je u početnim stadijima asimptomatski. Prigovori se javljaju kada tumor dosegne veliku veličinu (obično> 10 cm) i / ili u prisutnosti metastaza.

Simptomi i znakovi:

  • hematurija (mikro ili makro) je najčešći simptom;
  • anemija: bljedilo, pospanost;
  • lumbalna bol;
  • palpacija mase tumora;
  • uobičajeni simptomi: gubitak težine, umor, noćno znojenje, vrućica. 
Obratite pozornost

Klasična trijada karcinoma bubrežnih stanica sastoji se od hematurije, boli u boku i opipljive neoplazme u bubregu. Samo 5-10% pacijenata ima sve komponente trijade, a 25% ima jedan ili više atipičnih simptoma povezanih s paraneoplastičnim sindromima i / ili diseminiranom bolešću..

Paraneoplastični sindromi:

  • visoki krvni tlak;
  • hiperkalcemija; 
  • policitemija, leukocitoza; 
  • povišene razine kortizola; 
  • Stauffer sindrom: disfunkcija jetre koju karakteriziraju povećani enzimi, osobito alkalna fosfataza, i poremećaji zgrušavanja krvi;
  • limbički encefalitis: gubitak pamćenja, psihoza, depresija;
  • reaktivna amiloidoza.

Simptomi lokalne distribucije:

  • Varikokela;
  • Budd-Chiari sindrom (opstrukcija vena jetre, uzrokujući vensku kongestiju): edem donjeg ekstremiteta, ascites, disfunkcija jetre;
  • simptomi metastatske bolesti;
  • plućne metastaze: kratak dah, hemoptiza;
  • koštane metastaze: bol u kostima, patološki prijelomi.

patofiziologija

Karcinom zrnatih stanica je tumor koji nastaje iz parenhima organa.

Širenje karcinoma bubrežnih stanica:

  • klijanje izvan bubrežne kapsule → u limfne čvorove → u paraaortne čvorove;
  • rast u bubrežnoj veni i donjoj šupljini vene;
  • metastatske lezije pluća i kostiju.

Znakovi karcinoma granularnih stanica mikroskopijom:

  • poligonalne stanice široke granulirane citoplazme,
  • različiti stupnjevi atipije i polimorfizma;
  • područja krvarenja i nekroze tumora.
Obratite pozornost

Tumor često ima sklonost invaziji renalne vene, što je zaštitni znak.

Dijagnostičke mjere

  • Kompjutorska tomografija - Kompjutorska tomografija trbušne šupljine s kontrastom je najinformativnija. Na tomogramima na tumoru bubrega vizualiziraju se sljedeće promjene: nepravilnost kontura bubrega i preopterećene šalice, neoplazma s neravnomjernom gustoćom i kalcifikacijom. CT skener s kontrastom u raku bubrega pokazuje ne samo sam tumor, već i njegov odnos s okolnim strukturama, uključujući krvne žile, što omogućuje dijagnosticiranje stadija. Dakle, uz uobičajeni proces, možete vidjeti povećane limfne čvorove (metastaze limfnih čvorova).
  • MR - studija usporediva u dijagnostičkoj vrijednosti, ne nosi izloženost zračenju, pristupačnost i troškovi su nešto veći.
  • Izlučujuća urografija uključuje uvođenje radiofarmaceutika, dijagnoza nam omogućuje da ocijenimo funkciju bubrega i da potvrdimo prisutnost kontralateralnog bubrega. Na urogramima su vidljivi indirektni znaci tumora..
  • Početni test koji sugerira dijagnozu je Ultrazvuk bubregaTumor izgleda kao lezija s promjenjivom ehogeničnošću. Uobičajenim procesom u ultrazvučnoj dijagnostici abdominalnih organa može se sumnjati na metastatsko oštećenje jetre.
  • Kada bolovi u kostima, patološki prijelomi izvode skeniranje kostiju (dinamička scintigrafija kostiju kostura).
  • Pokazat će se promjene u plućima tijekom metastaza Rendgenska i CT snimka prsnog koša.

Laboratorijski testovi

  • analiza urina: hematurija (često prvi znak tumora bubrega je bezbolna totalna hematurija - ravnomjerno bojenje krvlju sva tri uzorka urina, javlja se u 50-60% slučajeva);
  • test krvi: može se smanjiti razina hemoglobina, prisutna je leukocitoza i ubrzana brzina sedimentacije eritrocita, hiperkalcemija;
  • AST, ALT, alkalna fosfataza: povećanje enzima tijekom naprednih stadija tumorskog procesa;
  • kreatinin i urea: povećanje razine u korist dodavanja kroničnog zatajenja bubrega;
Važno je

Perkutana bubrežna biopsija se obično ne preporučuje, jer postoji rizik od širenja tumorskog procesa..

Diferencijalna dijagnoza karcinoma zrnatih stanica bubrega

Najčešći tumor bubrega u djece je nebroblastom (Wilmsov tumor).

Opća diferencijalna dijagnostika uključuje:

  • Karcinom bubrežnih stanica.
  • Prijelazna stanica / karcinom urotela (~ 8% tumora bubrega). Histološke značajke određuju histologiju.
  • Sekundarne metastaze u bubreg iz drugih organa. Provesti opći pregled radi traženja primarnog tumora..
  • Ostali rijetki primarni maligni tumori: limfomi, sarkomi mekog tkiva, karcinoidni tumori.
  • Bubrežni apsces. Postoji veza s ozljedom ili teškom upalom..
  • Granulomatozna bubrežna bolest (na primjer, tuberkuloza bubrega, ksantogranulomatozni pijelonefritis). Izvodi se niz posebnih dijagnostičkih testova, s dvosmislenim rezultatima, ponekad se koristi nebrobiopija..
  • Ciste bubrega (Policistični). Na tomogramima se ocjenjuju ciste bubrega klasifikacijom (Bošnjak, Bošnjak), pri čemu svi tumorski sumnjivi tumori koriste aktivnu kiruršku taktiku. Konačna dijagnoza se utvrđuje nakon biopsije..
  • Benigne neoplazme: angiomiolipom, onococytoma.

angiomiolipom - benigni tumor bubrega, nastaje iz perivaskularnih epitelijalnih stanica i sastoji se od krvnih žila, glatkih mišića i zrelih masnih stanica. Srednje dobi: 43 godine, spol: ♂> ♂ 4: 1 (4 puta češće u žena).

Može biti povezana sa sljedećom patologijom: tubularna skleroza, sporadična limfangioleiomiomatomoza. Pretežno asimptomatski, ali veliki angiomiolipomi manifestiraju se s hematurijom, retroperitonealnim krvarenjem i oštećenom bubrežnom funkcijom..

Za razliku od maligne neoplazme, konture angiomiolipoma su glatke, bistre, struktura je vrlo ehogena, tumor se često nalazi u blizini bubrežne kapsule..

Na CT: neoplazma s makroskopskim masnim naslagama, bez kalcifikacije.

Ponekad se provodi perkutana biopsija ako druge tehnike snimanja nisu konačne..

oncocytomas - benigni epitelni tumor, nije ograničen samo na bubrege i može se razviti u štitnjači i gušterači, hipofizi. Makroskopija: smeđi tumor s središnjim zračnim ožiljkom. Mikroskopija: prekomjerna količina mitohondrija, acidofilna, granularna citoplazma. Oncocitomi nisu invazivni, ali se mogu pretvoriti u maligni tumor bubrega..

Liječenje karcinoma zrnatih stanica bubrega

Liječenje izbora: kirurška resekcija tumora pomoću otvorene, robotske ili laparoskopske operacije.

Ovisno o stupnju tumora, izvode se sljedeći kirurški zahvati:

  • I faza: krioablacija, toplinska ablacija, djelomična nefrektomija ili jednostavna nefrektomija.
  • Faza II-IV: radikalna nefrektomija.

Pacijenti koji ne mogu obaviti operaciju trebaju kontrolirati rast tumora i mogu se liječiti palijativno, u tu svrhu koriste:

  • arterijska embolija;
  • vanjska radioterapija;
  • imunomodulacija i / ili ciljana terapija;
  • interferon-alfa imunoterapija;
  • rekombinantni citokini (interleukin 2);
  • inhibitori tirozin kinaze (sorafenib, sunitinib, pazopanib).

Kemoterapija se ne koristi za bolesnike s rakom bubrega, jer je tumor vrlo otporan na kemoterapijske lijekove s učestalošću odgovora od samo 15-30% . To je zbog toga što tumorske stanice eksprimiraju MDR-1 (protein otporan na više lijekova-1).

pogled

Ukupnu prognozu određuje anatomski opseg bolesti (stadij raka pri dijagnozi) i histopatologija tumora. Rani stadiji karcinoma granularnih stanica s rastom tumora ograničenim na bubreg obično imaju dobru prognozu s odgovarajućim liječenjem.

Povećana svijest i probirna ultrazvučna dijagnostika u bolesnika s visokorizičnom skupinom dovela je do ranog otkrivanja tumora i poboljšane prognoze karcinoma granularnih stanica bubrega.