Simptomi i liječenje fibroznih displazija

Vlaknasta displazija odnosi se na leziju koštanih struktura, u kojoj vezivno tkivo zamjenjuje segment normalnog koštanog tkiva..

Patologija pripada kategoriji tumorskih bolesti. Može biti lokalna (ograničena) ili raširena, a pogađa jednu ili više kostiju..

Uzroci fibrozne displazije još nisu u potpunosti shvaćeni, ali kliničari i znanstvenici ne isključuju genetsku predispoziciju..

Manifestacije bolesti su prilično nespecifične - to su bolovi u zahvaćenim kostima, njihova deformacija, skraćivanje ili produljenje, kao i patološki prijelomi koji nastaju zbog slabosti zahvaćene površine kosti..

Dijagnoza se provodi tradicionalnim metodama traumatologije - radiografijom, kompjutorskom i magnetskom rezonancijom. Liječenje je često kirurško..

Vlaknasta displazija: što je to

Vlaknasta displazija je sustavna lezija kostura - to znači da se bilo koja kost lokomotornog sustava može povući u patološki proces. Patologija se odnosi na bolesti slične tumoru, ali to nije pravi tumor kostiju..

Prvi znakovi bolesti često se javljaju već u djetinjstvu, ali je općenito moguće i kasnije. Praktikanti su opisali slučajeve u kojima je mono-esencijalna fibrozna displazija (tip opisane patologije) prvi put identificiran u starijih osoba. Pretpostavlja se da kasna detekcija ovog poremećaja nije posljedica kasnog morbiditeta, već činjenice da patologija u djetinjstvu nije dijagnosticirana, a otkrivena je mnogo kasnije. Takvi zaključci nisu besmisleni: fibrozna displazija je posljedica intrauterinih poremećaja (o tome će biti riječi u nastavku), dakle, dijete je već rođeno s njom, ali se ne može manifestirati, stoga se nalazi u kasnijem razdoblju života.

Predstavnice su češće pogođene, češće nego muškarci..

Rasprostranjeno vlaknasto tkivo može se ponovno roditi u benignu neoplazmu. Malignost (maligna degeneracija) se rijetko otkriva.

Vlaknasta displazija opisana je relativno nedavno - u prvoj polovici prošlog stoljeća. Istodobno su identificirane njezine kliničke sorte (osobito fibrozna displazija na pozadini preranog puberteta, praćena povećanom pigmentacijom kože tipa "kava s mlijekom")..  

Vlaknasta displazija ima druga imena koja su češća među znanstvenicima, a ne u medicinskoj dokumentaciji koja je sastavljena u klinikama - to je bolest Lihtenštajna, bolest Lihtenštajn-Jafa i bolest Lihtenštajn-Braytsov.

razlozi

Vlaknasta displazija nastaje zbog abnormalnog razvoja osteogenog mezenhima, srednjeg tkiva iz kojeg se formira punokrvna jaka kost. Takav poremećaj razvija se u embrionalnom razdoblju fetalnog razvoja, koji je rani stadij fetalnog razvoja i tijekom kojeg se polažu svi organi i tkiva. Međutim, neposredni uzrok koji dovodi do nepravilnog umetanja kosti je nepoznat. Kao iu slučaju bilo kakvih povreda koje se događaju čak iu fazi intrauterinog razvoja, čimbenici koji mogu negativno utjecati na tijelo trudnice - a time i tijelo fetusa u razvoju.

Ima ih mnogo - prije svega:

• fizički faktori;
• kemijski čimbenici;
• somatske bolesti trudne;
• njegove endokrine patologije;
• psihološki čimbenici;
• loše navike buduće majke.

Sljedeći čimbenici pripadaju kategoriji fizičkih:

• temperatura;
• zračenja;
• mehanički.

Kritične promjene temperature, i gore i dolje, mogu utjecati na tijek trudnoće, a time i na razvoj fetusa. Otkriveno je da kontinuirano pregrijavanje trudnice ili njezine hipotermije može izazvati neuspjeh fetalnog razvoja fetusa, osobito stvaranje normalnog koštanog tkiva..

Trudnica može biti izložena zračenju u takvim okolnostima kao:

• kontakt s radioaktivnim tvarima ili opremom zbog profesionalnog zapošljavanja - naime, ako se ne poštuju pravila zaštite na radu ili ako nema uvjeta za njihovo poštivanje;
• dijagnostički postupci - osobito rendgensko ispitivanje;
• radijacijska terapija malignih neoplazmi.

Takvo zračenje je moguće u ranim stadijima trudnoće, kada još nije uspostavljeno, a ženama nije zabranjeno kontaktiranje s radioaktivnim tvarima i opremom..

Mehanički čimbenici koji negativno utječu na razvoj fetusa su ozljede trbuha trudnice.. Mogu biti:

• domaće - slučajno ili zbog nasilja u obitelji;
• proizvodnja;
• sport, kada je trudna, već je svjesna svog položaja, nastavlja sportske aktivnosti.

Kemijski čimbenici koji negativno utječu na fetalni razvoj fetusa i dovode do kršenja polaganja tkiva (u ovom slučaju - kosti), dijele se u dvije skupine:

• egzogeni;
• endogenog.

Egzogeni su oni koji u organizam trudne žene ulaze izvana na različite načine - inhalacijom, kroz gastrointestinalni trakt, kroz kožu. To su uglavnom kućne kemikalije i agresivne kemikalije koje se koriste u proizvodnji ili u poljoprivredi..

Endogeni uključuju toksine koji:

• nastaju u procesu vitalne aktivnosti mikroorganizama kod trudnica zaraženih njima, a također se izlučuju tijekom dezintegracije mrtvih bakterija i / ili virusa;
• nastaju u tkivima tijekom razvoja patološkog procesa u njima - u osnovi to je gnojnica ili nekroza (nekroza) tkiva.

Od somatskih bolesti trudnice, kronične bolesti vitalnih organa (kardiovaskularni i dišni sustav), kao i sistemske patologije (na primjer, autoimune) opasne su za fetus.

Gotovo svaka endokrina patologija trudnice može utjecati na polaganje fetalnog tkiva - u ovom slučaju kosti s naknadnim razvojem fibrozne displazije.

Psihološki čimbenici koji mogu negativno utjecati na razvoj nerođenog djeteta su akutni ili kronični stres u svakodnevnom životu, na poslu ili u društvu..

Sve loše navike koje trudnica nije odustala tijekom trudnoće (pušenje, alkohol i / ili droge) mogu imati vrlo destruktivan utjecaj na proces intrauterinog razvoja tkiva i organa fetusa - a osobito na formiranje koštanog tkiva. 

Razvoj patologije

Postoje dvije glavne vrste fibrozne displazije:

• monosore - istovremeno je zahvaćena jedna kost;
• poliossalnaya - zahvaćeno je nekoliko kostiju, koje se često nalaze na jednoj polovici tijela.

Otkriveno je da se često pojavljuje poliozalna raznolikost patologije u djetinjstvu. Međutim, često se kombinira s:

• endokrini poremećaj;
• melanoza kože (Albrightov sindrom).

Obratite pozornost

U bilo kojoj dobi - od djetinjstva do starosti - dijagnosticira se jednoznačan oblik fibrozne displazije. Istodobno se ne otkrivaju endokrine patologije i pigmentacija kože kod bolesnika..

Za sistematiziranje ove bolesti, ruski liječnici koriste kliničku klasifikaciju Zatsepina.. Prema tome, istaknuti su sljedeći oblici opisane patologije:

• intrakoštalnoj;
• ukupna;
• tumora;
• Albrightov sindrom;
• fibro hrskavicu;
• kalcificirani fibrom.

Unutar kosti fibrozna displazija se može pojaviti s uključivanjem jedne ili više kostiju u patološki proces. Istodobno se formiraju pojedinačni ili višestruki žarišta vlaknastog tkiva, a kod velikog broja bolesnika otkriva se potpuna degeneracija cijele kosti..

Ali u ovom slučaju, struktura kortikalnog sloja se ne mijenja, pa se deformacije (zakrivljenost) ne promatraju..

u ukupno oštećenje kosti svi njegovi strukturni elementi uvlače se u patološki proces, uključujući kortikalni sloj i zonu medularnog kanala. Zbog potpunog oštećenja kosti s vremenom nastaje njegova zakrivljenost, kao i tzv. Frakture umora - povreda integriteta kosti zbog stalnog pritiska na njezinu tjelesnu težinu. Uz ukupnu raznolikost opisane patologije, glavni razvoj poliozamijske lezije dugih tubularnih kostiju - femoralne, tibialne, radijalne i druge.

Obratite pozornost

Kada je tumorska fibrozna displazija raznovrsna, fibrozno tkivo raste, oni su vizualno slični tumoru. Ovaj oblik fibrozne displazije je vrlo rijedak.

u Albrightov sindrom nekoliko kostiju je zahvaćeno odjednom, štoviše, gotovo se potpuno mijenja svaka od kostiju uključenih u patološki proces.

Također u Albrightovom sindromu, pored fibrozne displazije, pacijenti su identificirani:

• endokrini poremećaji;
• preuranjeni pubertet u djevojčica;
• mijenjanje proporcija tijela;
• pigmentacija kože u obliku pojedinačnih lezija (mogu se raspršiti po cijelom tijelu);
• teške deformitete kostiju trupa, gornjih i donjih ekstremiteta;
• progresivni poremećaji različitih organa i sustava - često kardiovaskularni, respiratorni, gastrointestinalni i drugi.

Fibro-hrskavičav displazija je istodobna degeneracija tkiva kosti i hrskavice, ali prevladavaju strukturni poremećaji hrskavice. Ovaj oblik fibrozne displazije treba uzrokovati kliničku budnost - često se opaža njegova degeneracija u hondrosarkom (tumor malignog tkiva hrskavice). 

Kalcificirana Fibroma je specifična vrsta fibrozne displazije - kada se u rastućem vezivnom tkivu formiraju žarišta kalcijevih soli. Vrlo rijetko se dijagnosticira kalcificirani fibrom, a najčešće zahvaća tibia..

Simptomi fibrozne displazije

U vrijeme rođenja djeteta s oštećenjem kostiju često su izostale izražene kongenitalne deformacije kostiju. U slučaju poliozalne patologije, početni se simptomi javljaju u ranom djetinjstvu.. U ovom slučaju najčešće se dijagnosticira lezija dugih tubularnih kostiju:

• butina;
• tibijalne;
• fibula;
• ramena;
• zračenje;
• lakatni.

Ravne kosti trpe rjeđe, ali od njih, zbog opisane patologije, uglavnom pate:

• zdjelične kosti;
• kosti lubanje;
• kralješci različitih dijelova kralježnice;
• rebra;
• lopatice.

Kosti ruku i nogu su nešto manje pogođene, dok kosti zgloba nisu uključene u patološki proces..

Glavni simptomi su:

• osjeti boli;
• progresivnu deformaciju zahvaćenih kostiju;
• pojava patoloških fraktura - narušavanje integriteta kosti bez utjecaja na traumatski faktor;
• tamnjenje kože;
• znakovi kvara kardiovaskularnog sustava.

Značajke boli:

• lokalizacija - obično u području femura;
• na raspodjelu - nema klasičnog zračenja;
• po prirodi, bol, povlačenje, ponekad u obliku neodređene nelagode;
• intenzitet - neizražen;
• po pojavljivanju - često se pojavljuju kada dijete počne stajati i zatim hoda.

Stupanj zakrivljenosti ovisi o tome koje su kosti razvile vlaknasti deformitet..

Kada se deformacije pojavljuju u cjevastim kostima gornjih ekstremiteta, dijagnosticira se samo njihova ekspanzija u obliku kluba.

Ako su zahvaćene falange prstiju, one se skraćuju, izgledaju kao odrezane.

Kosti donjih udova su deformirane pod težinom tijela. Posebno je izražen deformitet na strani bedrene kosti, u 50% svih dijagnosticiranih slučajeva skraćuje se. Zbog progresivne zakrivljenosti proksimalnih dijelova (onih bliže zglobu kuka), uočeni su sljedeći poremećaji:

• femur postaje poput bumeranga, pastirskog štapa ili štapa za hokej;
• velika pljuvača se pomiče prema gore (često do razine zdjeličnih kostiju);
• deformiran je femoralni vrat;
• bedro je skraćeno - njegovo skraćivanje može biti od 1 do 10 cm;
• šepavost nastaje i napreduje.

Ako fibrozna distrofija utječe na fibulu, tada deformacija može biti odsutna..

Kada dođe do patologije u tibiji, karakteristično je sljedeće:

• zakrivljenost sablje noge;
• usporiti rast kostiju.

Skraćivanje tibije je često manje izraženo nego u slučaju lezija bedrene kosti..

Kod fibrozne displazije ileuma i bedrene kosti dolazi do deformacije prsnog prstena.. Zbog toga se razvijaju patološke promjene u kralježnici:

• kršenje držanja;
• skolioza - zakrivljenost kralježnice u lateralnom smjeru;
• kifoza - zakrivljenost kralježnice u smjeru od naprijed prema natrag.

Poremećaji postaju izraženiji ako se fibrozna deformacija istodobno razvija u kostima femoralne i karlične kosti. Razlog tome je što se osovina tijela još više pomiče, a opterećenje na kralježnici se povećava.

Imajte na umu:

Pojava patoloških fraktura u nekim slučajevima može imati posebnu dijagnostičku ulogu kada bol i druge znakove fibrozne displazije nemaju.

Tijek mono-esencijalne raznolikosti bolesti povoljniji je, nema poremećaja izvan kostiju. Stupanj i priroda deformacije zahvaćene kosti uvelike variraju - ovise o lokalizaciji patološkog fokusa, njegovoj veličini i karakteristikama lezije (može biti totalna ili intraosečna).. Simptomi ove vrste opisane patologije su:

• bol u zahvaćenom segmentu;
• povećan i ubrzan umor nakon opterećenja;
• hromost;
• patoloških fraktura.

Karakteristike boli su iste kao iu slučaju boli u slučaju razvoja poliozmalnog oblika bolesti..

dijagnostika

Za dijagnozu, pritužbe pacijenta, anamnezu (povijest) bolesti, objašnjenje stanja intrauterinog fetalnog razvoja važni su rezultati dodatnih istraživačkih metoda (fizičkih, instrumentalnih, laboratorijskih)..

Fizikalni pregled se provodi:

• pregled - istodobno je otkrivena zakrivljenost zahvaćenog segmenta kosti i pigmentacija kože;
• palpacija - bez značajki.

Sljedeće instrumentalne metode istraživanja su informativne u dijagnostici fibrozne displazije:

• X-ray - u početnim fazama razvoja bolesti, x-ray slike pokazuju područja koja nalikuju matirano staklo, a zatim zahvaćeni segment poprima stanični oblik: područja brtvljenja izmjenjuju se s žarištima prosvjetljenja. S progresijom patologije obilježena je deformacija zahvaćene kosti;
• Denzitometrija - X-ray pregled, koji omogućuje određivanje gustoće koštanog tkiva. Ova metoda dijagnoze privlači se ako se pronađe jedan fokus, ali više koštanih lezija mora biti isključeno;
• kompjutorizirana tomografija (CT) - računski dijelovi su informativniji od rendgenske slike i pružaju detaljnije informacije o pogođenoj kosti.

Metode laboratorijskih istraživanja nisu metoda izbora u dijagnostici fibrozne displazije, ali je smisleno uključiti ih kada je potrebno provesti diferencijalnu (prepoznatljivu) dijagnozu s drugim patologijama sa sličnim simptomima.. Najčešće korišteni:

• kompletna krvna slika - ako postoji porast broja leukocita (leukocitoza) i ESR, to ukazuje na upalnu prirodu patologije, ali ne i na strukturnu;
• biokemijski test krvi - smanjenje broja elemenata u tragovima ukazuje na nastanak osteoporoze, a ne na fibroznu distrofiju.

Često, otkrivanje opisane patologije (osobito kod poraza jedne kosti) može biti teško - osobito s neizraženim kliničkim simptomima. U tom slučaju će biti potrebno dinamičko promatranje s redovnim ponovnim pregledom pacijenta..

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna (prepoznatljiva) dijagnoza fibrozne displazije često se izvodi s takvim bolestima i patološkim stanjima kao:

• osteodistrofija - narušen razvoj koštanog tkiva kao posljedica pogoršanja njegove prehrane;
• osteoporoza - krhkost kostiju zbog ispiranja mineralnih elemenata iz nje;
• osteomijelitis - gnojno oštećenje kosti uz nastanak fistule u njemu (patološki tijek).

komplikacije

Najčešće komplikacije fibrozne distrofije su:

• skraćivanje zahvaćenog segmenta kosti;
• kršenje potporne funkcije - s porazom kostiju gornjih ili donjih ekstremiteta;
• kršenje motoričkih aktivnosti - s porazom kostiju ruku, nogu, kralježnice i prsnog prstena;
• patološki prijelom.

Liječenje fibrozne displazije

Zamjena koštanog tkiva vezivnim tkivom je nepovratni proces. Stoga konzervativno liječenje nije takvo da može utjecati na razvoj patološkog procesa, a korekcija patologije provodi se uz pomoć kirurškog liječenja.. Tijekom operacije izvodi se segmentna resekcija (rezbarenje) kompromitirane površine kosti koja se provodi unutar zdravih tkiva.. Nastali defekt zamijenjen je koštanim transplantatom..

Ako dođe do patološkog prijeloma ekstremiteta, tretman se provodi prekrivanjem aparata Ilizarov - specijalne metalne konstrukcije..

prevencija

Budući da se fibrozna displazija razvija zbog poremećaja razvoja intrauterine kosti, nisu razvijene specifične metode prevencije. Rizik od razvoja ove bolesti može se smanjiti ili čak izbjeći ako se osiguraju normalni uvjeti trudnoće..

U slučaju fibrozne displazije sprječavaju se komplikacije - osobito patološki prijelomi.. Sljedeće radnje su relevantne:

• stalno praćenje tjelesne težine kako bi se smanjilo opterećenje kostiju;
• jačanje koštanog tkiva na sve moguće načine - posebno, to je uravnotežena prehrana s unosom namirnica koje su bogate elementima u tragovima (mlijeko, svježi sir, riba, meso i dr.).

pogled

Prognoza za fibroznu displaziju za život je povoljna, za zdravlje je drugačija. Ako se ne liječi, može doći do teških oštećenja kostiju..

Pravodobno kirurško liječenje s elementima koštanog presađivanja pomoći će ispraviti kozmetičke nedostatke koji nastaju zbog fibrozne displazije i poboljšati kvalitetu života tih bolesnika..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik