Feto-fetalni transfuzijski sindrom s dvostrukom klasifikacijom i mogućnostima liječenja

Dvostruka trudnoća je poseban uvjet za majku i fetus, povezana sa svim vrstama poteškoća, dvostruko opterećenje ženskog tijela u usporedbi s pojedinačnom trudnoćom. No, osim svih tradicionalnih problema, kod uzgoja identičnih blizanaca mogu se pojaviti i specifične komplikacije vezane uz osobitosti fetalnog razvoja - ako imaju zajedničku posteljicu, unutar koje se posude isprepliću na poseban način, formirajući neku vrstu “pljačkanja” protoka krvi kod jednog djeteta u korist drugog. Jednostavno rečeno, jedna od beba se razvija brže i aktivnije zbog činjenice da oduzima neke hranjive tvari i kisik koji ulazi u krv drugog fetusa.. To dovodi do dramatičnih razlika u veličini i zdravlju oba ploda, kao i promjenama u količini amnionske tekućine koja ugrožava i razvojne nedostatke i smrt u maternici..

Opasnost i pojava sindroma

Sličan sindrom javlja se samo kod identičnih blizanaca ili trojki, u kojima je posteljica jedinstvena, ali pupčana vrpca i fetalne membrane svaka ima svoje. Stopa incidencije kreće se od 5-6 do 17% i više. Prema nekim stručnjacima, učestalost sindroma može biti veća, ali često dovodi do pobačaja u ranoj trudnoći, što ne uzima u obzir podatke u statistici.

Važno je

Ovaj je sindrom opasan jer dovodi do visoke smrtnosti fetusa i novorođenčadi tijekom slične trudnoće, ako korekcija nije izvršena na vrijeme, a često dovodi do intrauterine smrti jednog ili oboje u različito vrijeme trudnoće u 15% ili više.

Prvi put je opisan u devetnaestom stoljeću, prve znanstvene reference na ovaj sindrom potječu iz 1882. godine, ali ako je u to vrijeme liječenje bilo nemoguće, a formirana je samo izjava o faktoru rođenja djece različite težine i stupnja razvoja, danas medicina dopušta ispravljanje takvih defekata u maternici, dopuštajući objema bebama da budu potpuno zdrave.

Uzroci feto-fetalnog sindroma s blizancima

U početku, s razvojem oba fetusa u području formirajuće posteljice, formiraju se mnoge vaskularne anastomoze (posebni pleksusi iz vijenca i arterija). Prema tome, takvi vaskularni pleksusi mogu biti osnova za formiranje feto-fetalnog sindroma. Kod identičnih blizanaca tijekom trudnoće u gotovo 90% žena utvrđene su vaskularne anastomoze u posteljici. Podijeljeni su na površne i duboke plexuse, kao i na pleksuse između vena (vensko-venske) i između arterija (arterio-arterijska). Zbog njih se krv prenosi u svim mogućim smjerovima, na temelju gradijenta tlaka (koji je od blizanaca viši) i zbog njih se izjednačava krvni tlak između fetusa, što znači da je prehrana ravnomjerno raspoređena..

U dubokim pleksusima struktura je posebna, arterijska krv jednog djeteta, koja ulazi u posteljicu, ulazi u područje venskog sustava drugog fetusa. Prema znanstvenicima, zbog prevladavanja dubokih pleksusa u posteljici nad površnim, razvija se feto-fetalni sindrom..

Do danas nije jasno koji čimbenici utječu na stvaranje velikih volumena dubokih vaskularnih pleksusa. Znanstvenici sugeriraju da se mogu pojaviti zbog problema s formiranjem posteljice u djeteta koje pati više (donor). Ona mijenja tlak u krvnim žilama posteljice, zbog čega se otvaraju posebni "šantovi" koji odlaze višak krvi u krvne žile drugog fetusa (primalac).

Također, znanstvenici govore o kasnom procesu odvajanja ploda, negativnom utjecaju vanjskih teratogenih čimbenika i nedostatku protoka krvi u maternici trudnice. No, konačno, ovaj sindrom nije proučavan, često je otkriven već u kasnoj fazi i njegov tijek je nepredvidljiv..

Značajke utjecaja na sindrom

Tijekom trudnoće nastaje jedinstveni organ - posteljica, koja fetusu osigurava kisik i hranjive tvari i uklanja metaboličke produkte. S razvojem identičnih blizanaca formira se jedna posteljica za obje, od kojih se dvije pupčane vrpce protežu do svakog fetusa. Pod idealnim uvjetima, polovica posteljice treba hraniti jedan fetus, a drugi - drugi. Ali u nekim slučajevima, patološke poruke između krvnih žila formiraju se unutar polovica posteljice - nazivaju se anastomoze. Kroz njih krv teče nejednako, jedan od blizanaca više od drugog. Na taj način, Osnova sindroma je anomalna struktura krvnih žila posteljice i pupčanih vrpca koje se pružaju od njih. Raniji problemi cirkulacije su identificirani u fetusima sa sindromom, što je lošije predviđanje za njih. Ako se manifestira prije 26. tjedna trudnoće, gotovo uvijek se dogodi smrt jednog ili oba fetusa, kasnije ili uz brzu korekciju sindroma, šanse za povoljan ishod su mnogo veće..

Mehanizmi razvoja i posljedice feto-fetalnog sindroma

Prema liječnicima, nastanak fetalno-fetalne transfuzije odvija se u različitim razdobljima gestacije i što se kasnije formiraju patološke anastomoze, to je bolje za djecu. No, neki stručnjaci smatraju da se počeci sindroma javljaju u razdoblju odvajanja blizanaca - to je od 4. do 12. dana od začeća, a težina daljnjih problema ovisi o tome koliko je patoloških anastomoza formirano i koliko krvotok u blizancima pati. U početnoj fazi formira se jednostavan protok krvi od davaoca blizanca do primatelja, no to ne utječe na tempo njihovog razvoja i vanjske karakteristike djece..

Blizanac, koji stalno daje krv, postupno formira smanjenje volumena krvi koja cirkulira u tijelu, što dovodi do kašnjenja u razvoju i intrauterine hipoksije. On pati od rada bubrega i izlučivanja urina, što smanjuje volumen mokraćnog mjehura, izlučivanje mokraće u amnionsku tekućinu, koja stvara oligohidramne. To, pak, ometa razvoj plućnog tkiva, usporava razvoj dišnog sustava, a ako se takvo stanje ne liječi, smrt fetusa može se formirati u maternici zbog hipoksije i nerazvijenosti svih tkiva i organa..

Ali blizanac koji trpi više krvi nego što je potrebno, ne trpi manje. Povećava protok krvi kroz žile, što uvelike opterećuje srce, krvne žile i bubrege.. Zbog toga se dijelovi srca šire i zgušnjavaju, srce se širi i može ugroziti poroke. Bubrezi intenzivno rade, mjehur se povećava i polihidrična voda nastaje zbog velikog volumena fetalnog urina. Ako je fetalni mjehur kod blizanaca uobičajen, promjene u volumenu amnionske tekućine mogu se zanemariti, a zatim smrt fetusa primatelja može nastati zbog kongestije i oštećenja srca i bubrega, a davatelj zbog hipoksije i hipotrofije..

Klasifikacija feto-fetalnog sindroma u blizanaca

Liječnici su odlučili izdvojiti nekoliko stupnjeva težine fetalno-fetalnog transfuzijskog sindroma, temeljenog na težini stanja ploda, količini amnionske tekućine i veličinu trtice-tjemena ultrazvukom. S napredovanjem sindroma promjene tijekom trudnoće povećavaju se tako da se i nove uključe u prethodne promjene.. Prema podacima liječnika danas, postoji pet stupnjeva težine (to su iste faze) fetalnog sindroma:

    • na prva faza Prema ultrazvuku može se zabilježiti razlika u količini amnionske tekućine u fetusu. Donator će otkriti nedostatak vode, a primatelj ima previše vode. U ranim stadijima trudnoće to dovodi do stvaranja nabora u septumu između fetalnih mjehura (liječnici ovaj znak vide na ultrazvuku već 11-16 tjedana).
Obratite pažnju Ako blizanci imaju zajednički fetalni mjehur, sličan znak nije otkriven..
  • na druga faza vidljiva razlika u volumenu amnionske tekućine, a donor nema puni mjehur, mnogo je manji po veličini i tjelesnoj težini, razlika je 20% ili više. U fetusa primatelja, liječnik vidi prelijevanje i veliki mjehur..
  • na treća faza Prema podacima iz ultrazvuka moguće je uvrnuti promjene u strukturi srca i krvnih žila u oba fetusa, što se može vidjeti kako u studiji s tradicionalnim aparatom, tako iu primjeni Dopplera. U djeteta-primatelja, srce je oštro povećano, postoji nedostatak u području ventila i povećan je plućni trup..
  • u četvrta faza fetus primatelja pati od vodene bolesti, cijelo tijelo mu se bubri, jetre i slezene oštro su povećane, tekućina se nakuplja u tjelesnim šupljinama.
  • u zadnjoj, petoj fazi, liječnik registrira intrauterinsku smrt jednog fetusa ili oboje odjednom.

Važno je razumjeti da stadiji sindroma nisu vezani uz trajanje trudnoće, s nepovoljnim okolnostima, sindrom se može otkriti na kraju prvog tromjesečja.. Za liječnike, važna granica za razvoj ovog sindroma bit će 25-26 tjedana, ako se pojavi prije tog razdoblja, to dovodi do nepovoljnih ishoda i pobačaja čak i uz potpuno liječenje..

Važno je

U nekim slučajevima, odlučeno je da se spasi samo jedan fetus na štetu više oboljelih i bolesnih blizanaca..

Pojava feto-fetalnog sindroma tijekom trudnoće

Kao takav, vanjski i subjektivni osjećaji razvoj ovog sindroma za majku ne stvara. Naginje se samo prema ultrazvučnom pregledu, iako je prema liječnicima često moguće formirati ga u pozadini:

  • Hipertonus uterusa
  • Ugroženi pobačaj
  • Uočavanje iz vagine
  • Neki liječnici kažu da je spontani pobačaj s višestrukom trudnoćom često povezan s ranim formiranjem ovog sindroma, čak i prije nego što se može otkriti ultrazvukom..

Kod intrauterine smrti fetusa ili u pozadini sindroma može se pojaviti bol u prsima i trbuhu, krvarenje iz maternice ili krvarenje iz vagine. U kasnim terminima, majka prestaje osjećati kretanje voća..

Koji su učinci sindroma na plodu: donor i primatelj

Tako smo shvatili da zbog prirode posuda u posteljici, jedan od blizanaca, nazvan primatelj, "krade" svog drugog donora blizanca. I u ovoj situaciji oboje djeca su pogođena, a ne samo ona koja ima krv teče kisikom i hranjivim tvarima..

Dijete donator ima sljedeće probleme:

  • Izražena u rastu i težini, nastaje zbog nedostatka hranjivih tvari, što dovodi do IUGR.
  • Smanjenje formiranja urina ili potpuno prestaje razdvajanje. To je zbog činjenice da oštro smanjen protok krvi u tijelu dovodi malo krvi u bubrege, koji rade vrlo loše i ne stvaraju urin, zbog čega ne ulazi u mjehur, ne puni se i nije vidljiv liječniku tijekom ultrazvuka..
  • značajan manjak vode je pronađen zbog malog stvaranja urina od strane djeteta i njegovog ispuštanja u amnionsku tekućinu. Zbog smanjenja funkcije bubrega, volumen amnijske tekućine je oštro smanjen, a kritično smanjenje volumena tekućine na fetusu, stijenke maternice se stisnu, što otežava zaostajanje fetusa s motoričkim razvojem..
  • Razvija se smanjenje hemoglobina s crvenim krvnim stanicama, što stvara anemiju. To povećava nedostatak kisika u fetalnim tkivima, ometajući rad bubrega i moždanog tkiva..

Dijete primatelja pati od sljedećih promjena:

  • formira se zgrušavanje krvi s politiemijom, koja nastaje zbog aktivnog i prekomjernog izlučivanja krvi u fetalne žile. To stvara višak volumena krvnih stanica na pozadini neznatno smanjenog volumena plazme..
  • povećanje krvnog tlaka u krvnim žilama i povećanje veličine srca kako bi se povećao ovaj povećani volumen krvi. Deblji je i viskozniji, puno je, kako bi se nosili s opterećenjima, potrebno je povećati volumen mišića u zidu srca..  
  • povišeni tlak i volumen krvi dovode do povećane funkcije bubrega fetusa, što dovodi do velikih količina urina i istezanja mjehura. Višak tekućine ulazi u amnionsku tekućinu, stvarajući polihidramnione.
  • razviti otkazivanje srca i bubrega.
  • višak amnionske tekućine stavlja pritisak na posteljicu, što dovodi do još izraženije hipoksije drugog fetusa.

Prekomjeran pritisak jednog od plodova na zajedničke fetalne membrane im prijeti ranim raskidom i pokretanjem prijevremenih poroda. Najgore od komplikacija bit će smrt obje bebe.. U nedostatku liječenja, takav scenarij doseže 80-100%, osobito ako se patologija razvila prije 25 tjedana trudnoće..

Važno je

Metode liječenja sindroma mogu dovesti do preživljavanja barem jednog od plodova, a ako oboje ostanu živi, ​​imaju povećan rizik od cerebralne paralize, perinatalnih oštećenja živčanog sustava i defekata srca i bubrega..

Do kada se dijagnosticira feto-fetalni sindrom??

Kako bi se razvila taktika trudnoće sa sličnim sindromom, važno je utvrditi dijagnozu na vrijeme i što je točnije moguće, utvrditi težinu patologije i težinu patnje oba ploda.. Obično se fetalno-fetalni transfuzijski sindrom može otkriti tijekom pregleda ultrazvukom i nakon otkrivanja blizanaca i njihovog tipa (identični blizanci s zajedničkom placentom).. Već s tim, žena je smještena u rizičnu skupinu i pažljivo je nadgledana provodeći ultrazvuk nekoliko puta prije razdoblja od 16-20 tjedana. Ako postoje sumnje na sindrom, provesti dodatna istraživanja koja pomažu u predviđanju komplikacija i razvoju taktike za daljnje liječenje i liječenje..

Prije svega, potreban vam je potpuni ultrazvuk ploda, koji je najistaknutiji od drugog tromjesečja. Na temelju stupnja patologije, ultrazvuk se koristi za određivanje visokog sadržaja vode u fetusu primatelja, koji ne odgovara gestacijskoj dobi, kao i oštar višak veličine mjehura, a ako su to teški procesi - opći edem tijela i defekti u razvoju unutrašnjih organa. Kod fetusa donora otkriva se voda niske protoka i smanjenje veličine tijela i mase te mjehura..

Obratite pozornost

Prema fetometriji, postoji oštra neravnoteža između veličine i mase ploda, ne odgovaraju opsegu glave, trbuha i prsnog koša, duljina tubularnih kostiju je različita i ne postoji podudarnost s njihovim razdobljima trudnoće. Razlika prema ultrazvuku kada sindrom dosegne 20% ili više.

Prema podacima doplerometrije, utvrđuju se problemi s protokom krvi u fetusa, i donor i primatelj, a prema istraživanju srca, utvrđuju se promjene u darivatelju s defektom srca, njegovo povećanje..

Metode liječenja feto-fetalnog sindroma

Kao što smo ranije rekli, bez potpunog i aktivnog liječenja, takav sindrom u gotovo 100% slučajeva dovodi do smrti i fetusa ili rođenja iznimno teške djece koja praktički ne preživljavaju.. Konzervativna terapija vaskularnim pripravcima i sredstvima za normalizaciju mikrocirkulacije u krvnim žilama posteljice i pupkovini pokazala se nedjelotvornom, a koristi se samo kao dodatna i pomoćna u planiranju ili provođenju kirurške korekcije.. Upotreba hormonske terapije pomoću droga progesterona ili drugih lijekova koji su primjenjivi za produljenje trudnoće u opstetrici ima ista predviđanja.. Danas samo moderne i radikalne metode mogu pomoći u rješavanju problema sindroma fetalno-fetalne transfuzije:

  • U zoru pokušaja liječenja amnioreduction (amnionska drenaža). Riječ je o periodičnim punkcijama maternice i fetalnog mjehura s uklanjanjem viška vode i recipijenta, što je djelomično pomoglo stanje akutnih polihidramnija. No, česte invazivne intervencije dramatično su povećale šanse za prerano rođenje, abrupciju posteljice i krvarenje.. Preživljava u ovom postupku do 60% plodova primatelja, donatori obično umiru, rizik od cerebralne paralize kao komplikacije ostavlja do 15%.
  • bilo je pokušaja primjene septostomy, stvaranje lumena između fetalnih mjehurića voća. Mnogi stručnjaci doveli su u pitanje nužnost i učinkovitost postupka u kojem se stvara umjetna rupa, što otežava procjenu dinamike promjene vode u svakom od plodova. Također postoji rizik pri provođenju oštećenja one i pupčane vrpce fetusa sa smrću djeteta. No, u takvom postupku postoji dobro zrno - višak vode u jednom voću pomaže u kompenzaciji njihovog nedostatka u drugom..
  • metoda fetoskopske okluzije pupčane vrpce jedan od plodova. Kada se to dogodi, smrt jednog od plodova nastoji spasiti život drugog, a provodi se samo u ekstremnim slučajevima kada je rizik od gubitka oba djeteta visok. Tijekom postupka blokiran je dotok krvi u jednu od pupčanih vrpci (zahvaćen je fetus), što poboljšava stanje i razvoj drugog. Primijenjen u ranim fazama trudnoće, a vjerojatnost očuvanja drugog fetusa doseže 80%, s rizikom od komplikacija u svom zdravlju od oko 5% nakon rođenja.
  • Danas je najnaprednije i najučinkovitije za spasenje oba ploda laserska koagulacija patološke anastomoze u području posteljice. Ovim postupkom se u šupljinu maternice umeće vrlo tanka cijev instrumenta, a područja patoloških placentalnih žila spaljuju se pod kontrolom kirurškog vida. U prvom postupku stopa preživljavanja jednog fetusa dostiže 90%, a za oba djeteta i do 70%. Ako učinite nekoliko intervencija, možete spasiti živote oboje djece..
Važno je

Moderni alati i oprema s računalnom točnošću omogućuje vam da smanjite rizik od komplikacija i da postignete stopu preživljavanja od jednog fetusa do 100%, a dva odjednom - do 90%. Operacije se obično izvode u inozemstvu, one su skupe i ne možemo ih besplatno obaviti..

Koje su projekcije za razvoj gestacijskog sindroma??

Razvoj abnormalnosti feto-fetalnog protoka krvi bez potpunog liječenja i radikalnih kirurških intervencija dovest će do loše prognoze. Ako se žena s takvom trudnoćom ne pridržava liječnika, to je smrt oba fetusa s gotovo 100% vjerojatnošću iu ranim gestacijskim razdobljima. Takva trudnoća završava spontanim prekidom..

Ako se, međutim, postavi dijagnoza i provede operacija tijekom razdoblja gestacije, rezultati mogu ovisiti o mnogim čimbenicima:

  • koji je stupanj razvoja u vrijeme terapije
  • Što je trudnoća za ženu
  • Ima li majka određene patologije u zdravlju?
  • Postoje li abnormalnosti tijekom trudnoće osim fetalnih problema.

Često postoji težak i tužan izbor za roditelje da spase barem jedan od plodova ili izgube oba, ali u ovom slučaju, predviđanja za zdravlje drugog djeteta neće biti 100% pozitivna. Važno je primijeniti terapijske mjere od najranije gestacijske dobi. I preventivne mjere za takvo stanje danas se ne razvijaju zbog činjenice da su točni uzroci njegovog nastanka nepoznati. Predvidite da li će se sličan problem razviti tijekom trudnoće ili ne, nemoguće je.

Alyona Paretskaya, pedijatar, liječnik