ihtioza

Ihtiozni oblici kože, simptomi i liječenje

Što je ihtioza?

Ihtioza je kožna bolest koja ima mnogo zajedničkog s dermatozom. Patologija se stječe nasljednim sredstvima i karakterizira ravnomjerno narušavanje keratinizacije i pojava riblje ljuske na površini tijela..

Od svih kongenitalnih kožnih bolesti, ihtioza čini oko 87% patologija. Kada se to dogodi, mutacije u različitim genima epitela, što dovodi do promjene u njegovoj strukturi. Simptomi bolesti mogu biti vrlo raznoliki. Međutim, bez obzira na oblik ihtioze, postoji jedan simptom bolesti - povećana keratinizacija i desquamation gornjeg sloja dermisa..

Unatoč visokom razvoju medicine, liječenje ihtioze je složen zadatak koji se suočava s liječnikom. Iako su sada znanstvenici uspjeli razviti terapijske sheme za poboljšanje kvalitete života takvih pacijenata. Bebe mogu dobiti liječenje..

Ihtioza u odraslih se razvija vrlo rijetko. To je zbog drugih ozbiljnih bolesti. Režimi liječenja za odrasle se ne razlikuju od tretmana djece..

Sadržaj članka:

  • Uzroci ihtioze
  • Oblici prirođene ihtioze
  • Simptomi kongenitalne ihtioze
  • Liječenje ihtioze
  • pogled
  • Prevencija ihtioze
  • Odgovori na popularna pitanja

Uzroci ihtioze

Uzroci kongenitalne ihtioze

Genske mutacije su uzrok svih kongenitalnih ihtioza. Proteinski spojevi, enzimi i druge tvari koje sudjeluju u stvaranju dermisa proizvode se s određenim poremećajima.

Do sada, točni uzroci abnormalnosti gena nisu poznati, ali znanstvenici su identificirali neke faktore rizika za razvoj ihtioze, uključujući:

  • Nasljedna sklonost Vjerojatnost razvoja ihtioze veća je u prisutnosti takvih patologija u obiteljskoj povijesti, kao što su: Downov sindrom, Patauov sindrom, Shershevsky-Turner-ov sindrom itd..

  • Loše navike roditelja, na primjer, konzumiranje alkohola od strane trudnice, pušenje, zlouporaba opojnih sredstava, uporaba opojnih tvari.

  • Kronična bolest kod roditelja. Različiti infektivni procesi su važni, na primjer, pijelonefritis, hepatitis, gastritis, itd..

  • Utjecaj štetnih čimbenika na tijelo: zračenje, zagađeni zrak, teški metali itd..

Svi štetni čimbenici koji utječu na roditelje mogu utjecati na zdravlje djeteta i dovesti do razvoja ihtioze.

Uzroci stečene ihtioze

Ponekad se ihtioza razvija tijekom cijelog života..

Razlozi mogu biti sljedeći:

  • Nedostatak vitamina A.

  • Maligni tumori s razvojem paraneoplastičnog sindroma. Imunološki sustav pacijenta počinje proizvoditi imunološke komplekse protiv vlastite kože i uništava ga..

  • Ihtioza na pozadini alkoholizma. Krvne žile se uništavaju, koža ne dobiva normalnu prehranu, što uzrokuje razvoj bolesti.

Ihtioza, koja se razvija tijekom cijelog života, ne predstavlja prijetnju ljudskom zdravlju. Njegovi simptomi nisu tako izraženi kao kod prirođenih oblika bolesti. Koža takvih ljudi je podložna povećanom ljuskanju, koža će se pojačati u području stopala i dlanova. Možete se nositi s bolešću ako utvrdite uzrok njezine pojave. Kada etiotropno liječenje ne dopušta postizanje pozitivnih rezultata, liječenje se provodi prema istoj shemi kao iu prirođenim oblicima bolesti..


Oblici prirođene ihtioze

Ovisno o vremenu pojavljivanja bolesti i mjestu mutacije, razlikuju se ovi tipovi ihtioze, kao što su:

  1. Ihtioza novorođenčadi. Mutacije se javljaju u ženskim spolnim kromosomima. Bolest počinje razvijati u razdoblju kada je dijete u maternici. On će se roditi sa simptomima bolesti. Najčešće muške bebe pate i dobivaju mutirani gen duž ženske linije..

    Ove vrste ihtioze uključuju:

    • lamelama.

    • Ihtioziferna eritroderma.

    • Ihtioziformna Erythroderma bullosa.

    • Ihtioza harlekin.

  2. Ihtioza je odgođena u vremenu. Do mutacije dolazi u ne-polnim kromosomima. Po prvi put bolest se manifestira nakon 2 mjeseca - 1 godina nakon rođenja djeteta. Bolest ima jednostavan tijek u usporedbi s ihtiozom novorođenčeta. Vulgarna ihtioza odnosi se na patologiju koja kasni s vremenom..

Ovisno o obliku bolesti, simptomi poremećaja će varirati..


Simptomi kongenitalne ihtioze

Dijete se rađa "upakirano" u svijetlo smeđi film (koloidno voće). Nakon nekoliko sati ili dana, film se isključuje..

U budućnosti, bolest se može pojaviti u 4 tipa. Simptomi su izraženi, stoga dijagnoza specifičnog oblika patologije nije teška:

  1. Lamelarna ihtioza:

    • Koža je vrlo čvrsta.

    • Pokazali su se kapci i usne djeteta.

    • Velike čestice roga odvojene su pukotinama. Duboke su, stalno se smočuju, iz njih izlazi prozirna međustanična tekućina.

    • Stopala i dlanovi su prekriveni debelim ljuskama kože, koje su razdvojene pukotinama..

  2. Ihtitosiferna eritroderma:

    • Dijete nakon rođenja prekriveno je filmom koji se brzo suši, napukne i ode.

    • Koža izgleda kao da je dijete spaljeno. Peels off i je crvena..

    • Koža se zategnula. Kako dijete raste, na njemu se pojavljuju srebrne pruge..

    • Djetetove uši su nepravilnog oblika. Međutim, taj se simptom ne pojavljuje kod svih bolesnika..

  3. Bulozna ihtiozična eritroderma. Ovaj oblik bolesti manifestira se kao i ihtiosiferna eritroderma, ali se između ostalog na koži razvijaju i ulcerativni defekti i plikovi..

  4. Harlekin sindrom:

    • Ova vrsta bolesti je najteža i najopasnija za život djeteta. Rožnji sloj kože se zgusne po cijeloj površini tijela..

    • Usne i kapci djeteta su uvijeni..

    • Pukotine su vrlo duboke, izgledaju kao rane..

    • Glava novorođenčeta je smanjena.

Kako dijete odrasta, simptomi bolesti postaju manje intenzivni (ako mu nije dijagnosticiran harlekinski sindrom). Koža postaje normalna boja, ali se i dalje zateže i ljušti cijelo vrijeme. Ako pacijent razvije laminarni oblik patologije, onda srebrne trake na njemu traju tijekom cijelog života..

Simptomi vulgarne ihtioze

Bolest se osjeća 2-12 mjeseci nakon rođenja djeteta. Manifest patologije pada na hladno razdoblje.

Simptomi ihtioze uključuju sljedeće:

  • Kožne pahuljice na tijelu. Lice, poplitealna i aksilarna udubljenja nisu uključeni u taj proces..

  • Na dlanovima i na tabanima prirodni uzorak je pojačan, brazde postaju duboke, ton dermisa je oslabljen. To dovodi do djetinjastih stopala i dlanova..

  • Na bokovima i ramenima pojavljuju se područja brtvljenja koja će biti predstavljena tuberkulama..

S vremena na vrijeme, bolest će se pogoršati i smanjiti. U hladnoj sezoni simptomi patologije se povećavaju.


Liječenje ihtioze

Zauvijek se nemoguće nositi s prirođenim oblikom ihtioze. Osoba će morati stalno pratiti svoje zdravlje. Da bi to učinio, morat će uzeti lijekove i napraviti određene prilagodbe u svom načinu života. Svi oblici patologije, osim harlekinskog sindroma, dobro reagiraju na simptomatsku korekciju..

Opće terapijske mjere

Ako se beba rodi u filmu, ona se stavlja u inkubator. Održava pravu razinu vlage i temperature..

Odmah, dijete treba primati lijekove kao što su:

  • kortikosteroidi. Nema točnih podataka zašto ti lijekovi pozitivno utječu na zdravlje pacijenata s ihtiozom. Međutim, dokazana je njihova učinkovitost. Prednizolon ili hidrokortizon su lijekovi izbora. Liječenje treba trajati 4-7 tjedana. Tada se doza lijekova postupno smanjuje..

  • Vitamin A. Regulira metaboličke procese u koži, potiče proizvodnju međustaničnih tvari. Tečaj je 14 dana, ali po odluci liječnika može se promijeniti. Vitamin dostupan pod imenom Retinol Acetate. Ako dijete razvije alergiju na njega, tada mu je propisan Acitretin..

  • antibiotici. Propisuju se kada postoji velika vjerojatnost bakterijske infekcije..

  • Elektroliti i albumin, koji se daju intravenozno. Oni omogućuju poboljšanje opće dobrobiti pacijenta. Novopečeni lijekovi dostavljaju se u pupčanu venu.

Kada se bolest pogorša, terapija se ponavlja uz uporabu svih lijekova. Liječnik može ukloniti iz sheme antibakterijske lijekove, ili intravenske infuzije, ući u recepciju drugih vitamina.

Lokalni utjecaj

Bez lokalne terapije ne može učiniti.

U tu svrhu nanesite različite kreme i masti, na primjer:

  • Uroderm s ureom 2%.

  • vazelina.

  • lanolin.

  • Atoderm, Topikrem, Foretal i drugi emolijensi. Ta sredstva se ne primjenjuju na lijekove, pa se mogu koristiti za liječenje novorođenčadi..

  • dekspantenolna.

  • Krema i mast s hormonalnom komponentom: Elokom, Akriderm, Belosalik, itd..

Odraslim bolesnicima mogu se propisati lijekovi koji sadrže salicilnu kiselinu u koncentraciji od 2%. Djeca mlađa od 3 godine nisu propisana..

fizioterapija

NLO-i, sunčanje (do 40 minuta) pomažu smanjiti simptome bolesti. Ti postupci stimuliraju metaboličke procese dermisa, smanjuju intenzitet desquamation. Stariji ljudi mogu posjetiti kupku (temperatura zraka ne smije prelaziti 55 stupnjeva), ići na ljetovališta.

Njega djece s ihtiozom

Za 2-4 tjedna beba će biti u inkubatoru. Za to vrijeme dobiva sve potrebne tretmane..

Nakon otpuštanja kući, roditelji bi trebali pružiti sljedeću skrb za dijete:

  • Strogo se pridržavajte svih medicinskih preporuka. Liječenje se mora nastaviti kod kuće. Morat ćete koristiti posebne kreme i masti. Obrada treba biti redovita.

  • Pogledajte stanje kože djeteta. Ne možete ignorirati razdoblja intenzivnog pilinga, važno je na vrijeme ukloniti sve elemente upale, pratiti temperaturu djetetova tijela, itd. To će vam omogućiti da ne propustite razdoblja pogoršanja patologije i poduzmete potrebne mjere na vrijeme..

  • Povreda dermisa djeteta je neprihvatljiva. Koža bebe s ihtiozom podložnija je traumatizaciji nego koža zdravog djeteta. Patogeni mikroorganizmi mogu ući kroz rane. Stoga, ako dođe do ozljede, potrebno je tretirati kožu s otopinom klorheksidina s koncentracijom 0,005% ili drugim antiseptikom..

  • Zabranjeno je koristiti krute tkanine od vune, od sintetike. To se odnosi na donje rublje i posteljinu. Takvi materijali će iritirati kožu djeteta, izazvati svrbež i pogoršanje bolesti..

Ostatak života djeteta neće se razlikovati od života zdrave djece. U budućnosti, ova djeca će postati punopravni članovi društva, unatoč svojoj bolesti..


pogled

Svi oblici bolesti, osim harlekinskog sindroma, imaju povoljan tijek. Bolest ne utječe na kvalitetu života osobe ako dijete dobije adekvatnu terapiju od ranog djetinjstva. U zimi ljudi doživljavaju pogoršanja, nakon čega se koža vraća u normalu. Tijekom relapsa potrebna je odgovarajuća terapija..

Harlekin sindrom u većini slučajeva završava smrću djeteta.


Prevencija ihtioze

Kako bi se smanjila vjerojatnost razvoja ihtioze u dojenčadi, slijedeće preporuke treba slijediti u fazi planiranja trudnoće:

  • Roditelji bi trebali posjetiti liječnika, prepoznati i liječiti sve kronične patologije..

  • Ženu treba nadzirati ginekolog. Morat će proći testove i riješiti se svih postojećih bolesti..

  • Ako se u obitelji pojavila ranija djeca s genskim bolestima, tada morate posjetiti genetiku i položiti sve testove koje će propisati..

  • 6 mjeseci prije predstojeće koncepcije potrebno je napustiti uporabu alkohola, droga i duhana.

  • Liječnik može preporučiti uzimanje folne kiseline, pripravaka joda itd..

Usklađenost s tim preporukama smanjuje vjerojatnost razvoja ihtioze kod djece za 95%. Za vrijeme trudnoće, žena mora biti registrirana kod ginekologa, podvrgnuta ultrazvuku i probama. Bolest je lakše spriječiti nego liječiti.


Odgovori na popularna pitanja

  • Je li ihtioza nasljedna bolest? Da, ali teško je točno reći kako i kada će doći do prijenosa patologije. Ako je u obitelji rođeno muško dijete s ihtiozom, tada je vjerojatnost ponovnog pojavljivanja djeteta sa sličnom bolešću iznimno visoka. Ako se patologija razvila u odgođenom razdoblju, teško je napraviti neku prognozu. Svakako posjetite genetiku.

  • Liječenje ovisi o obliku ihtioze.? Da. Dakle, s harlekinskim sindromom povećavaju se doze hormonskih lijekova. Bulozni oblik bolesti zahtijeva antibiotike. Liječnik će odlučiti o terapiji..

  • Tijekom ultrazvuka liječnik je otkrio ihtiozu u fetusu. Kako nastaviti? Vjerojatnost ispravne dijagnoze je 92-95%. Odluka ostaje na roditeljima..

  • Koje su nuspojave ihtioznih lijekova?? Može se reći da je većina lijekova sigurna. Hormonski lijekovi se prepisuju na kratko vrijeme, tako da nemaju vremena za razmišljanje o stanju imunološkog sustava..