Plućna hipertenzija se izražava povećanjem tlaka unutar krvnih žila koje opskrbljuju dišne organe krvlju. To podrazumijeva razvoj zatajenja srca, naime, neuspjeh desne klijetke srca. Kao rezultat toga, osoba umire.
Normalno, tlak u plućnoj arteriji jednak je 17-23 mm. Hg. Čl. U slučaju plućne hipertenzije, u mirovanju će prelaziti 25 mm. Hg. Čl. Pod opterećenjem, ovaj indikator se povećava na 30 mm. Hg. Čl. i više.
Poremećaji koji se javljaju u tijelu tijekom razvoja plućne hipertenzije:
Vasokonstrikcija, koju karakterizira vazokonstrikcija i njihov grč.
Gubitak elastičnosti krvožilnog zida.
Stvaranje malih krvnih ugrušaka unutar krvnih žila pluća.
Proliferacija glatkih mišićnih stanica.
Vaskularna obliteracija.
Rast vezivnog tkiva unutar žila u pozadini njihovog uništenja.
Sve to dovodi do činjenice da krv više nije u stanju normalno cirkulirati u krvnim žilama pluća. Tijekom prolaska kroz arterije dolazi do porasta tlaka u njima. To podrazumijeva povećanje tlaka u desnoj klijetki, što izaziva povredu njegovog funkcioniranja..
Osoba počinje se pojavljivati znakove respiratornog zatajenja, a zatim se pridružiti simptomima zatajenja srca. Čak iu početnim fazama razvoja bolesti kod pacijenta, kvaliteta života se značajno pogoršava, što je uzrokovano nemogućnošću normalnog disanja. Kako patologija napreduje, osoba se sve više mora ograničavati na fizički napor..
Plućna hipertenzija je ozbiljna bolest koja uzima živote. Ako bolesnik ne dobije adekvatnu terapiju, neće živjeti dulje od 2 godine. Istodobno, on će trebati pomoć izvana za održavanje života. Moguće je i potrebno liječiti plućnu hipertenziju, ali se ne može postići potpuni oporavak..
Identifikacija i liječenje plućne hipertenzije zadatak je terapeuta, pulmologa, kardiologa, specijalista za genetiku i infektivne bolesti, odnosno liječnika više specijalnosti. Ako je potrebno, povezuju vaskularne i torakalne kirurge s terapijom..
Sadržaj članka:
- Simptomi plućne hipertenzije
- Uzroci plućne hipertenzije
- Stupnjevi plućne hipertenzije
- dijagnostika
- Prognoza bolesti
- Liječenje plućne hipertenzije
- Suvremeni lijekovi
Simptomi plućne hipertenzije
Bolest se počinje razvijati nezapaženo od strane ljudi. Patološki procesi u početnoj fazi su skriveni, jer tijelo uključuje kompenzacijske mehanizme. Stoga se pacijent osjeća zadovoljavajućim..
Kada je tlak u plućnim arterijama veći od 25 mm. Hg. Čl., Osoba počinje primijetiti pogoršanje zdravlja. Međutim, pojavljuju se samo tijekom vježbanja. Kako patologija napreduje, pacijent će doživjeti sve više poteškoća u obavljanju i najčešćih zadataka..
Glavni simptomi plućne hipertenzije su sljedeći:
Kratkoća daha, koja se javlja kao prva manifestacija bolesti. Isprva se pojavljuje samo tijekom fizičkog napora, smeta osobi da udiše. U budućnosti će nedostatak daha biti prisutan kontinuirano, čak i kada je pacijent u mirovanju. On ne pati od napada astme.
Bolovi u grudnoj kosti. Njihova priroda varira, bol može biti bolna, opresivna, probadajuća. Osoba ne može točno obavijestiti liječnika o vremenu pojave boli, ali primjećuje da postaju intenzivniji tijekom fizičkog napora. Nitroglicerin ne uklanja bol.
Nesvjestica i vrtoglavica se promatraju tijekom izvođenja bilo koje akcije. Vrtoglavica može trajati od 2 do 25 minuta. Isto vrijedi i za epizode nesvjesnosti..
Poremećaji u radu srca, lupanje srca. Tijekom EKG-a pacijentu se dijagnosticira sinusna tahikardija..
Kašalj slijedi 1/3 pacijenata. Najčešće je suha, bez znakova zaraznih bolesti kod ljudi..
Krv može biti prisutna u iscjedku sputuma, ali taj se simptom javlja u ne više od 10% bolesnika. Češće se krv u sputumu promatra kao jedna pojava. Razlog za njegovo pojavljivanje naziva se prisutnost krvnih ugrušaka u plućnim arterijama..
Uzroci plućne hipertenzije
Kao nezavisna patologija, plućna hipertenzija se dijagnosticira u samo 6 od milijun ljudi. U tom slučaju ne može se utvrditi ni njezin uzrok, niti se ona nasljeđuje. U drugim slučajevima, plućna hipertenzija je rezultat bilo kakvog poremećaja u funkcioniranju organa..
Sljedeće patologije mogu dovesti do plućne hipertenzije:
Grupa za klasifikacijsku patologiju | Bolest je njezin uzrok |
Primarna plućna arterijska hipertenzija |
|
Plućna hipertenzija zbog patoloških promjena na lijevoj strani srca. | Valvularna disfunkcija lijeve klijetke ili najviše lijeve klijetke srca. |
Plućna hipertenzija uzrokovana poremećajima u dišnom sustavu. |
|
Plućna hipertenzija povezana s embolijom ili tromboembolijom. |
|
Miješana plućna hipertenzija. |
|
Plućna hipertenzija zbog nepravilnosti u strukturi srca. |
|
Stoga je moguće identificirati sljedeće čimbenike rizika koji mogu dovesti do razvoja bolesti:
Unos lijekova, gutanje otrovnih tvari. Utvrđeno je da se plućna hipertenzija može pojaviti tijekom uzimanja Fenfluramina, uljane repice, Aminorexa, Dexfenfluramina. Također, znanstvenici sugeriraju da patologija može izazvati tvari kao što su amfetamin i L-triptofan..
Čimbenici demografskog rizika i medicinski čimbenici. Dokazano je da žene češće pate od patologije. Također se vjeruje da hipertenzija može biti povezana s povišenim krvnim tlakom i trudnoćom..
Neke bolesti. Utvrđena je povezanost PAH-a s HIV infekcijom. Mogući razvoj plućne hipertenzije u patologiji jetre.
Stupnjevi plućne hipertenzije
Identificiraju se četiri stupnja plućne hipertenzije, koji određuju težinu bolesti:
Prvi stupanj karakterizira odsutnost bilo kakvih simptoma..
Drugi stupanj se očituje u svim gore opisanim simptomima bolesti. Međutim, njihov intenzitet je izuzetno nizak, pacijent se ne žali. Patološke manifestacije uznemiruju osobu samo tijekom vježbanja.
Treći stupanj bolesti očituje se pogoršanjem dobrobiti čak i na pozadini neznatne fizičke aktivnosti. U mirovanju, pacijent se osjeća dobro..
Četvrti stupanj bolesti izražava se činjenicom da je osobi teško izvršiti čak i elementarne radnje. Simptomi plućne hipertenzije ne prestaju tijekom potpunog odmora..
dijagnostika
Ako osoba sumnja da ima plućnu hipertenziju, mora posjetiti liječnika..
Liječnik će provesti sveobuhvatnu dijagnozu koja se svodi na provedbu sljedećih aktivnosti:
Pregled pacijenta. Tijekom početnog pregleda liječnik može otkriti cijanozu kože na gornjim i donjim ekstremitetima. Pacijentovi nokti mogu se zgusnuti, imati oblik "bubanj" štapića. Ako pacijent ima emfizem, tada će mu se grudi proširiti poput "bačve". Jetra je često povećana, što je vidljivo na palpaciji. Moguće je identificirati ascites i pleuritis, u kojima se tekućina nakuplja u peritonealnoj šupljini i pleuri. Pacijentove noge su natečene, vene u vratu su proširene.
Slušanje srca i pluća. Iznad plućne arterije buku pojačavaju 2 tona, čuju se karakteristične pojedinačne hljebove. Kod valvularnog zatajenja srca čuju se sistolički šumovi. Moguće je čuti zvukove koji karakteriziraju defekt srca, ako postoji..
U 55% slučajeva dijagnoza vam omogućuje postavljanje EKG-a. Proširena desna komora s zgusnutim stijenkama nalazi se u 87%. Opterećenje na desnim dijelovima srca značajno se povećava, što se može odrediti odgovarajućim znakovima. Desna električna os srca odstupa od 79% ljudi.
Vektorelektrokardiografija otkriva plućnu hipertenziju u 63% slučajeva. Što se tiče pokazatelja, oni se mijenjaju na isti način kao i EKG indikatori..
Fonokardiografija, koja vam omogućuje snimanje zvukova srca, što povećava vjerojatnost postavljanja ispravne dijagnoze, barem do 76%. Istovremeno, moguće je detektirati porast tlaka u plućnoj arteriji, promjene u strukturi desne klijetke, kongestiju u plućnoj cirkulaciji, oštećenja srca.
Rendgenski pregled prsnog koša može otkriti ispupčenost plućne arterije, širenje korijena pluća, a desni dijelovi srca postaju veći. Rubove pluća karakterizira povećana prozirnost.
Ultrazvuk srca ili ehokardiografija može otkriti povećanje tlaka u deblu plućne arterije, identificirati povrede u operaciji tricuspidnog ventila i interventrikularnog septuma. Studije također pružaju mogućnost otkrivanja oštećenja srca, širenja desne strane srca, zadebljanja stijenke desne klijetke..
Uvođenje aparata u srce velikih vena (kateterizacija desnog srca). Ova invazivna procedura omogućuje vam da odredite pokazatelje pritiska u plućnoj arteriji i ventrikuli, razinu oksigenacije krvi, poremećaje u cirkulaciji krvi komore srca i pluća. Paralelno se mogu izvesti i medicinski uzorci koji omogućuju određivanje tjelesnog odgovora na antagoniste kalcija. Ovi lijekovi su neophodni u liječenju plućne hipertenzije..
Ako navedene metode istraživanja nisu dovoljne za postavljanje ispravne dijagnoze, liječnik će uputiti pacijenta na dodatne preglede, uključujući:
FER - definicija respiratorne funkcije. Ova metoda vam omogućuje da isključite patologiju dišnog sustava. Ako se pritisak u sustavu plućne arterije poveća, liječnik dijagnosticira smanjenje parcijalnog tlaka kisika i ugljičnog monoksida..
Ventilacija i perfuzijska plućna scintigrafija. Tijekom studija, liječnik uvodi radioaktivne čestice u krvotok koji dopiru do pluća. To omogućuje otkrivanje trombotičnih masa u sustavu plućne arterije..
Multispiralna kompjutorizirana tomografija pluća i srca s uvođenjem kontrasta. Ova metoda omogućuje stvaranje trodimenzionalnog modela dišnog sustava i njihovo prikazivanje na zaslonu. Kao rezultat toga, liječnik prima maksimalne informacije o bolesti..
Angiografija. Tijekom studije, u plućne žile ubrizgava se kontrastno sredstvo, a zatim se snimaju slike na radiografskim uređajima. Ova studija može otkriti krvne ugruške u arterijama..
Prognoza bolesti
Prognoza plućne hipertenzije je nepovoljna. Da bi se postigao potpuni oporavak neće uspjeti. Ako se pacijent liječi, i dalje će doći do zatajenja srca koje dovodi do smrti, ali će pacijent i dalje moći produžiti život.
Ako je uzrok plućne hipertenzije sustavna skleroderma, tada je prognoza najnepovoljnija. Kada se bolest dogodi, degeneracija normalnog tkiva organa u vezivno tkivo. Kao rezultat toga, osoba umire tijekom prve godine..
Kod idiopatske plućne hipertenzije, prognoza je blago poboljšana. Takvi pacijenti mogu živjeti u prosjeku tri godine nakon postavljanja dijagnoze..
Ako bolest srca dovodi do plućne hipertenzije, tada se pacijent upućuje na operaciju. Petogodišnje preživljavanje tih pacijenata iznosi 40-44%.
Ako se, u pozadini plućne hipertenzije, zatajenje srca ubrzano povećava s oštećenjem desne klijetke srca, tada će smrt nastupiti unutar 2 godine nakon manifestacije bolesti.
Ako plućna hipertenzija ima nekompliciran tijek i pogodan je za medicinsku korekciju, tada oko 67% bolesnika prelazi 5 godina..
Liječenje plućne hipertenzije
Liječenje plućne hipertenzije može biti i konzervativno i operativno. Ne dolazi do potpunog oporavka. Ako ljudsko tijelo opaža terapiju koja se provodi, to pomaže poboljšanju njezina ukupnog blagostanja. Osoba je sposobna obavljati fizički rad. Očekivano trajanje života može se povećati 2 puta.
Kako biste olakšali tijek bolesti, kao i poboljšali kvalitetu i trajanje života, morate se pridržavati sljedećih preporuka:
Vježba bi trebala biti ograničena. Posebno strogo ovo pravilo treba promatrati odmah nakon obroka, a također i pod uvjetom da se nalazi u suviše hladnoj ili prevrućoj sobi..
Fizička aktivnost trebala bi biti redovita, ali da bi kompleksi bili potrebni samo na temelju medicinskih indikacija. Time se ne opterećuje srce i pluća, već se održava adekvatan žilni tonus.
Prilikom putovanja zrakoplovom potrebno je primijeniti terapiju kisikom..
Potrebno je spriječiti razne bolesti dišnog sustava..
Potrebno je odbiti uzimanje hormonskih lijekova tijekom menopauze.
Ženama s plućnom hipertenzijom nije preporučljivo imati djecu..
Trebali biste odbiti uzimanje hormonskih lijekova za sprječavanje neželjene trudnoće..
Potrebno je pratiti razinu hemoglobina u krvi..
Lijek je glavni tretman za plućnu hipertenziju. Za terapiju koristite nekoliko lijekova, kombinirajući ih međusobno..
Lijekovi koje će osoba dobiti tijekom života:
Disagregacijski pripravci koji sprečavaju stvaranje krvnih ugrušaka. Glavni predstavnik ove skupine lijekova je Aspirin..
Antikoagulansi, koji razrjeđuju krv, čine ga manje viskoznim, što je također usmjereno na sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka. Lijekovi u ovoj skupini su heparin i varfarin..
Srčani glikozidi, koji doprinose normalnom funkcioniranju srčanog mišića. U tu svrhu pacijentu se propisuje Digoxin..
Antagonisti kalcija - lijekovi koji se koriste za provođenje glavne terapije bolesti. Njihova uporaba usmjerena je na širenje malih žila pluća. Glavni predstavnici ove skupine su: diltiazem i nifedipin.
Tečajevi također pružaju liječenje sljedećim lijekovima:
Prostaglandin E i Treprostinil su lijekovi koji imaju za cilj spriječiti stvaranje krvnih ugrušaka, jer ne dopuštaju da krv postane viskozna, paralelno proširujući lumen krvnih žila..
Bosentan je antagonist endotelnog receptora. Lijek je usmjeren na uklanjanje vaskularnog spazma iz malih arterija pluća, a također ne dopušta njihovim stanicama provođenje patološkog rasta.
Sildenafil je inhibitor fosfodiesteraze. Ovaj lijek pomaže smanjiti grč plućnih žila i smanjuje opterećenje na desnoj klijetki srca..
Xylorodotherapy vam omogućuje da zasititi krv kisikom. To je osobito istinito u slučaju nepovoljnih okolišnih uvjeta, ili s naglim pogoršanjem dobrobiti pacijenta. Također se mogu izvoditi inhalacije s dušikovim oksidom, koje se izvode u bolničkom odjelu. Ovaj postupak vam omogućuje da proširite krvne žile i oslobodite pacijentovo stanje..
Ako liječnička korekcija ne dopušta postizanje željenog učinka, pacijent se šalje na operaciju. To je indicirano kada je uzrok plućne hipertenzije srčana bolest..
Ovisno o bolesti, mogu se primijeniti različite kirurške tehnike, uključujući:
Atrijalna septostomija. Ova metoda omogućuje podešavanje komunikacije između atrija. Preporučuje se za one pacijente koji pate od insuficijencije desne klijetke. Septostomija se koristi kao priprema za pacijenta prije presađivanja srca ili pluća..
Trombendarterektomiya. Ovaj postupak ima za cilj uklanjanje krvnih ugrušaka iz plućnih arterija. Operacija može smanjiti opterećenje srca, čineći simptome bolesti manje izraženim. Postupak će se izvoditi samo pod uvjetom da trombotične mase još nisu počele degenerirati u vezivno tkivo..
Transplantacija organa. Moguća je transplantacija pluća i srca. Složenost operacije uzrokuje njezinu rijetku izvedbu.
Suvremeni lijekovi
Matsitentan
Macitentan je lijek koji pripada skupini antagonista receptora endotela. Propisuje se kao antihipertenzivno sredstvo, odnosno za snižavanje krvnog tlaka u bolesnika s plućnom hipertenzijom..
Lijek se preporuča za liječenje idiopatske plućne hipertenzije, za liječenje PAH-a, koji se razvija na pozadini bolesti srca i na pozadini patologija vezivnog tkiva. Lijek je usmjeren na ublažavanje simptoma bolesti i poboljšanje kvalitete života pacijenata..
Macitentan smanjuje rizik od hospitalizacije povezane s plućnom arterijskom hipertenzijom za 51,6%. Cijena lijeka je prilično visoka i iznosi 2.800 eura.
Ventavis
Ventavis je inhalacijska otopina u kojoj je iloprost glavni aktivni sastojak. Ventavis je lijek s antiplateletskim svojstvima. On sprječava stvaranje krvnih ugrušaka u plućnim arterijama inhibicijom agregacije trombocita.
Drugi učinak primjene lijeka Ventavis je vazodilatacijski učinak na arterije pluća. Drugim riječima, lijek proširuje svoj lumen i time uklanja opterećenje srčanog mišića.
Ventavis je jedini lijek za inhalaciju iz skupine prostanoida, koji je dostupan u Ruskoj Federaciji. Udahne se 6 do 9 puta dnevno pomoću nebulizatora..
Ventavisis terapija je dokazala učinkovitost, što je potvrđeno tijekom znanstvenih istraživanja. Oni su uključili 203 bolesnika s PAH koji su primali monoterapiju s lijekom 12 tjedana. To je omogućilo smanjenje kratkog daha i poboljšanje funkcionalne klase NYHA u 16,5% bolesnika. Prosječno povećanje udaljenosti 6-MX na osnovi liječenja iznosilo je 36,4 m.
Također, lijek se može koristiti kao lijek u liječenju plućne arterijske hipertenzije. Studija STEP o ovom pitanju trajala je 12 tjedana, au njoj je sudjelovalo 67 pacijenata s PAH. Terapija je dopunjena lijekom Bozentan. Utvrđeno je da se fizička aktivnost pacijenata značajno povećala, a drugi simptomi bolesti su se smanjili..
U studiji Opitiz sudjelovalo je 6 osoba koje su lijek dobile 5 godina. U isto vrijeme, stopa preživljavanja ljudi povećala se s 32% na 49% u usporedbi s pacijentima koji nisu primili sličan tretman..
Provedena je i studija AIR 1 u kojoj su ljudi primali terapiju jednu godinu i tri godine. U godini dana stopa preživljavanja bila je 83%, u 2 godine, 78%, a za 5 godina, 58%.
Stoga se može tvrditi da lijek ne samo da poboljšava kvalitetu života pacijenata s PAH-om, nego ga i proširuje. Istovremeno, cijena Ventavisa je oko 100.000 rubalja po pakiranju..
Traklir
Traklir je lijek čija je glavna aktivna tvar bosentan. Dostupan lijek u obliku tableta. Njezin glavni učinak je širenje plućnih arterija, zbog uklanjanja vaskularnog otpora iz njih. To vam omogućuje smanjenje opterećenja srca, smanjenje krvnog tlaka, poboljšanje zdravlja pacijenata i povećanje tolerancije tijela na fizičke napore..
Ovim lijekom možete povećati očekivano trajanje života bolesnika s idiopatskim PAH-om, kao i sa sekundarnim PAH-om. Traklir se propisuje pacijentima s hipertenzijom pluća na pozadini srčanih defekata. Mogu ga koristiti i odrasli i djeca..
Cijena lijeka je 200.000 rubalja po pakiranju.
Revatsio
Revacio je lijek na recept, čija je glavna aktivna tvar sildenafil. Vodeći učinak unosa lijeka je uklanjanje grčeva iz plućnih arterija, kao i širenje lumena. Osim toga, Revazio omogućuje smanjenje krvnog tlaka, smanjenje opterećenja srčanog mišića. Tijelo pacijenta postaje tolerantno na tjelesne napore, čak iu uvjetima teškog tijeka plućne arterijske hipertenzije. Dokazano je da lijek doprinosi preživljavanju bolesnika s PAH.
Revacio se može koristiti u složenom režimu plućne hipertenzije. Koristi se za liječenje svih oblika bolesti. Prosječna cijena paketa lijeka je 50 000 rubalja.
Volibris (Ambrizentan)
Volibris je lijek iz skupine antagonista receptora endotelina. Njegov glavni aktivni sastojak je Ambrizentan. Uzimanje lijeka može smanjiti kliničke simptome plućne arterijske hipertenzije, povećati razinu tolerancije na vježbanje, poboljšati hemodinamske parametre. Učinak lijeka Volibris je stabilan tijekom cijele godine..
Prosječna cijena za pakiranje lijeka je 60 000 -75 000 rubalja.
Adempas (Riociguat)
Lijek Adempas s glavnim aktivnim sastojkom Riociguat. Ovaj lijek pripada farmakološkoj skupini antihipertenzivnih lijekova, stimulansima gvanilat ciklaze.
Lijek Adempas može smanjiti plućni vaskularni otpor, poboljšati hemodinamiku, smanjiti težinu otežanog disanja, smanjiti kliničke manifestacije bolesti. Lijek koji se koristi u kompleksnoj terapiji omogućuje povećanje jednogodišnjeg preživljavanja bolesnika na 96%. Lijek se propisuje bolesnicima s PAH-om, praćen stvaranjem krvnih ugrušaka, s idiopatskom, nasljednom PAH i PAH-om povezanom s patologijama vezivnog tkiva..
Aptravi (Seleksipag)
Lijek Aptravi je lijek iz skupine selektivnih prostaciklinskih agonista nonprostanoidnih receptora. Važno je napomenuti da je droga nije registrirana u Rusiji. Njegov glavni učinak je širenje spazmodičnih plućnih žila i smanjenje krvnog tlaka. Lijek se koristi u složenoj shemi liječenja PAH-a, kao i neovisno oruđe. Prosječna cijena jednog paketa Atravija iznosi 5.200 eura.