Biliarna ciroza što je to, simptomi i liječenje

Biliarna ciroza je fibrozna degeneracija organa do koje dolazi uslijed kršenja žučnog odljeva. Ova patologija može biti primarna i sekundarna. Oba ova oblika bolesti su teški i mogu dovesti do smrti pacijenta..

Kako se razvija primarna bilijarna ciroza?

Primarna bilijarna ciroza je bolest autoimune prirode. Kao posljedica poremećaja imunoregulacije, stanice koje oblažu intrahepatične žučne kanale su uništene.. Oni su upaljeni, što uzrokuje barijeru za puni protok žuči. Žuči se nakupljaju u jetri, što ne može utjecati na stanje hepatocita (stanica jetre). Pod djelovanjem tvari koje sačinjavaju žuč, hepatociti se postupno uništavaju, a na njihovo mjesto formiraju se potpuno različite vlaknaste stanice u njihovoj strukturi i funkcionalnosti. Međutim, sve dok postoji puno normalnih hepatocita, osoba ne osjeća ozbiljne promjene u zdravlju, a kada se značajan dio parenhima jetre zamijeni fibroznim tkivom, pojavljuju se simptomi karakteristični za cirozu - o njima.

Točni razlozi za nastanak primarne bilijarne ciroze nisu poznati medicinskoj znanosti, ali znanstvenici vjeruju da njihovu ulogu u tom procesu igraju:

• Razni virusi i bakterije.
• Otrovne tvari.
• Trudnoća. U žena koje nose dijete ispod srca, može doći do imunološkog zatajenja, što će onda dovesti do bilijarne ciroze..

Također su istaknuti čimbenici rizika za primarni oblik bilijarne ciroze:

• Ženski spol.
• Srednja dob (35-50 godina).
• Kompromitirana nasljednost (kažu o tome, ako je obiteljska linija sklona autoimunim patologijama).
• Prisutnost drugih autoimunih bolesti.

Sekundarna bilijarna ciroza: uzroci

Mehanizmi i uzroci razvoja sekundarnog oblika bilijarne ciroze razlikuju se od onih primarne bolesti.. Glavni okidač za patologiju je dugotrajno začepljenje zajedničkog žučnog kanala (koji kombinira kanale iz jetre i žučnog mjehura) ili njegovih glavnih grana.. To znači da se zagušenje (kolestaza) prvo ne javlja unutar jetre, nego izvan njezinih granica - to je prva razlika..

Druga razlika su čimbenici koji dovode do začepljenja bilijarnog trakta. Najčešće ovo bolest žučnih kamenaca ili postoperativne strikture (sužavanje), na primjer, nakon operacije upale gušterače ili žučnog mjehura. Rjeđe, kolestaza nastaje zbog urođenih defekata, primjerice, odsutnosti ili nerazvijenosti žučnog kanala. Inače, kongenitalne malformacije glavni su krivci sekundarne bilijarne ciroze u male djece..

Stoga se kod sekundarnog oblika bilijarne ciroze mogu razlikovati faktori rizika:

• Prisutnost žučnih bolesti.
• Prijenos operacija na gušteraču ili organe bilijarnog sustava.
• Kongenitalne malformacije probavnog trakta.

Simptomi bilijarne ciroze

I primarni i sekundarni oblici bilijarne ciroze imaju slične simptome. Međutim, primarna ciroza se razvija sporije, sekundarno - brže (brzina uvelike ovisi o tome koliko je žučovoda ozbiljno blokirana).

Simptomi karakteristični za bilijarnu cirozu:

• Jako svrab na koži.
• Povećan umor.
• Nelagodnost u desnom hipohondriju.
• Žućkasta koža i oči.
• Suhe sluznice.
• Bol u zglobovima i kostima.

Važno je napomenuti da simptomi kolestaze prevladavaju u sekundarnoj bilijarnoj cirozi, tj. U žutici i teškom svrbežu.. Osim toga, u oba oblika patologije postoje znakovi nedostatka vitamina i proteina topljivih u mastima, jer su ili sintetizirani ili akumulirani u jetri..

U kasnijim fazama može se pridružiti sljedeće:

• ascites.
• Krvarenje iz jednjaka i rektuma.
• Teška dilatacija vena safena u trbuhu.
• Xanthelasma ili masne naslage na tijelu (posebno u području oko očiju).

Osim ovih manifestacija, primarni oblik bolesti pokazuje i znakove drugih autoimunih bolesti. Mogu utjecati na štitnjaču i gušteraču, plućima, koži, bubrezima, hematopoetskom sustavu. Stoga se klinička slika može razlikovati u polimorfizmu i time zbuniti liječnika.

komplikacije

U primarnoj bilijarnoj cirozi najčešće su komplikacije osteoporoza, portalna hipertenzija (nastaje zbog smanjenog protoka krvi u jetri uzrokovanog fibrozom) i maligne neoplazme jetre. Sekundarna bilijarna ciroza obično je praćena istom portalnom hipertenzijom., teška koagulopatija i prije ili kasnije dovodi do raka jetre (zove se hepatokarcinom).

Dijagnoza bilijarne ciroze

Plan istraživanja za pacijente s znakovima bilijarne ciroze obično uključuje:

• Potpuna krvna slika (moguća su odstupanja u formuli).
• Primijenjena biokemijska analiza krvi. Bez nje, nemoguće je odrediti koliko je funkcija jetre pretrpjela, kao i procijeniti aktivnost uništenja hepatocita. Posebno u ovoj analizi, liječnici su zainteresirani za sljedeće pokazatelje: aminotransferaze, proteini, bilirubin, vrijednosti lipidnog profila..
• Coagulogram (mogući su kvarovi u sustavu zgrušavanja krvi zbog nedostatka čimbenika koji se normalno oblikuju u jetri).
• Definicija autoantitijela (utvrditi oblik patologije - je li primarna ili sekundarna).
• Elastometrija je moderna metoda za procjenu stupnja fibrozne degeneracije jetre. Još jedno ime - fibroscan.
• Biopsija i histologija (s velikom točnošću omogućuju utvrđivanje stadija fibroze).
• Ultrazvučni pregled abdominalnih organa.
• ERCP (kombinacija endoskopije i rendgenskog snimanja), koja je potrebna za otkrivanje točne lokacije opstrukcije žučnih kanala.

Gastroenterolozi i hepatolozi bave se liječenjem patologije koja se razmatra..

Principi liječenja bilijarne ciroze

Pristupi liječenju primarnih i sekundarnih oblika bolesti razlikuju se.

U slučaju primarne bilijarne ciroze, bolesnici su prikazani:

• Stroga dijeta.
• Hormonska terapija za smanjenje autoimune agresije.
• Ursodeoksiholna kiselina (pomaže u normalizaciji procesa formiranja žuči i izlučivanja žuči).
• Simptomatsko liječenje kojim se smanjuju toksični učinci na tijelo tvari sadržanih u žuči.
• Medicinska korekcija nedostataka proteina i vitamina.

U terminalnim stadijima, kada nije moguće stabilizirati stanje pacijenta uz pomoć lijekova, i to se brzo pogoršava, transplantacija jetre.

U slučajevima sekundarne bilijarne ciroze, obnova pokreta žuči duž žučnih puteva je bitna komponenta liječenja.. To nije neuobičajeno za ovu kiruršku intervenciju. Nakon operacije, pacijentima je prikazana stroga dijeta, kao i terapija hepatoprotektorima i simptomatskim sredstvima..

Dijeta za bilijarnu cirozu

Dijeta za bolesnike s bilijarnom cirozom potrebna je do kraja života. Proizvodi i pića zabranjeni za takve ljude uključuju:

• Masti, masne ribe i meso.
• Bogata juha od mesa i ribe.
• Masno mlijeko, kiselo vrhnje, vrhnje.
• alkohol.
• kava.
• Bilo koje dimljeno meso.
• Kobasice, razne kuhane kobasice.
• Majoneza, kečap i drugi umaci u trgovinama.
• Sladoled.
• čokolada.
• fantazija kruh.
• Konzervirana hrana.
• gljive.
• Povrće - špinat, rotkvica, rotkvica, kiseljak.
• puls.

Bolesnoj jetri potrebni su proteini, pa bi trebali činiti gotovo polovicu dijete. Hranu treba kuhati na pari ili na pari. Prženi se uopće ne može koristiti, pečen - samo povremeno.

prevencija

Kako bi se spriječio razvoj sekundarne varijante bilijarne ciroze, potrebno je pravovremeno otkriti i liječiti holestazu. Za ovo Trebalo bi redovito provoditi ultrazvuk abdominalnih organa i pratiti njihovo zdravlje. Pa, primarna bilijarna ciroza se ne može upozoriti. Međutim, rođaci pacijenata i dalje bi trebali biti pod kontrolom liječnika. Ako takvi pacijenti imaju pritužbe ili ako se otkriju abnormalna očitanja jetre, moraju se temeljito pregledati hepatobilijarni sustav..

Olga Zubkova, medicinski komentator, epidemiolog