Feokromocitom (chromaffinoma) je tumor koji nastaje tijekom patološkog rasta stanica kromafina i karakterizira ga hormonska aktivnost. Najčešće dolazi od nadbubrežne medule i može biti i benigna i maligna..
Fokromocitomi se često razvijaju kod mladih i zrelih osoba (20-40 godina starosti), a prevalencija kod muškaraca i žena je otprilike jednaka. U djetinjstvu je učestalost veća kod dječaka. Tumor proizvodi prekomjernu količinu peptida i biogenih amina (dopamin, epinefrin i norepinefrin), što rezultira krizama kateholamina.
Udio malignih tumora (feohromoblast) čini manje od 10% ukupnog broja dijagnosticiranih feokromocita.. Za takve tumore je vrlo karakteristično mjesto izvan nadbubrežne žlijezde. Oblici sekundarnih žarišta (metastaza) u regionalnim limfnim čvorovima, jetri, udaljenim organima (pluća) i tkivima (mišićima i kostima).
etiologija
Pravi razlog za formiranje kromafina ostaje nejasan..
Svaki deseti pacijent ima genetsku predispoziciju. Tijekom uzimanja anamneze, čini se da su ti tumori prethodno dijagnosticirani kod roditelja. Genetika vjeruje da se patologija nasljeđuje na autosomno dominantan način..
Često je feokromocitom jedan od manifestacija nasljedne bolesti - sindrom višestruke endokrine neoplazije. Utječe na druge organe endokrinog sustava - štitnjače i paratiroidne žlijezde..
patogeneza
Feohromocitom se može pojaviti ne samo iz medule nadbubrežne žlijezde, nego i iz lumbalne paraganglije aorte (u takvim se slučajevima nazivaju paragangliomima). Neoplazme ovog tipa također se otkrivaju u karličnoj, prsnoj i trbušnoj šupljini. U najrjeđim slučajevima, chromaffinom se nalazi u području glave i vrata. Opisani su slučajevi lokalizacije tumora u perikardiju i srčanom mišiću..
Aktivne tvari koje se mogu sintetizirati pomoću chromaffinoma:
dopamin;- adrenalin;
- norepinefrin;
- kalcitonin;
- somatostatina;
- adrenokortikotropni hormon;
- serotonina;
- vazoaktivni intestinalni polipeptid.
dopamin;Fokokromocitom je sposoban proizvesti neuropeptid Y, koji se odlikuje izraženim vazokonstrikcijskim svojstvima.
Razina hormonske aktivnosti ne ovisi o veličini neoplazme (oni su varijabilni i mogu doseći 5 cm). Prosječna masa feokromocitoma je 70 g. Ovi kapsulirani tumori karakterizira bogata vaskularizacija..
Simptomi feokromocitoma nadbubrežnih žlijezda
Simptomi su određeni viškom tvari.. Hipersekrecija kateholamina pomoću feokromocitoma dovodi do razvoja arterijske hipertenzije. Tumori se otkrivaju u približno svakog stotinog pacijenta s konstantnim povišenjem dijastoličkog ("nižeg") tlaka.
Tijek hipertenzije može biti stabilan ili paroksizmalan. Periodične krize prate poremećaji kardiovaskularnog i živčanog sustava, kao i poremećaji probave i metabolizma..
Tijekom krize, krvni tlak naglo raste, au intervalima između paroksizama stabilno je visok ili se vraća na normalne vrijednosti..
Simptomi krize s feokromocitom:
- povećanje krvnog tlaka do 200 mm. Hg. Čl. i više;
- nemotivirani osjećaj tjeskobe i straha;
- intenzivne glavobolje;
- tremor;
- zimice;
- blanširanje kože;
- hiperhidroza (prekomjerno znojenje);
- kardialgija (bol u srcu);
- lupanje srca;
- aritmija;
- konvulzije;
- dispeptički poremećaji.
Tijekom napada, povišene razine šećera i leukocitoza su zabilježene u perifernoj krvi..
Trajanje paroksizma je od nekoliko minuta do sat ili više. Njihova učestalost varira od pojedinačnih napada za nekoliko mjeseci do 10-15 dnevno.. Kriza je karakterizirana oštrim spontanim uhićenjem, što je praćeno naglim padom krvnog tlaka. Pacijent ima težak znoj i povećan protok mokraće (do 5 litara) s niskom specifičnom gustoćom. Žali se na opću slabost i osjećaj "slabosti" po cijelom tijelu..
Čimbenici koji mogu izazvati krizu:
- opće pregrijavanje ili prekomjerno hlađenje tijela;
- značajan fizički napor;
- psiho-emocionalni stres;
- uzimanje određenih farmakoloških sredstava;
- upotreba alkohola;
- oštri pokreti;
- medicinske manipulacije (duboka palpacija trbuha).
Najozbiljniji ishod napada je šok kateholamina. Karakterizira ga nekontrolirana hemodinamika - epizode hipotenzije i hipertenzije izmjenjuju se slučajno i nisu podložne korekciji lijekova.. U teškim hipertenzivnim krizama uzrokovanim kromafimom, nisu isključene komplikacije kao što su plućni edem, moždani udar, infarkt, disekcija aneurizme aorte i razvoj funkcionalne bubrežne insuficijencije. Retinalna krvarenja se često primjećuju.. Paroksizmi predstavljaju veliku opasnost za žene tijekom trudnoće..
Uz stabilan tijek, pacijent ima stabilan visoki tlak, na temelju kojeg se razvijaju patologije srčanog mišića i bubrega, kao i promjene u oku oka. Bolesnike s feokromocitom karakterizira mentalna labilnost (promjene raspoloženja i visoka psiho-emocionalna razdražljivost), rekurentna cefalalija i povećani fizički i mentalni zamor..
Metabolički poremećaji uključuju povećanje glukoze u krvi (hiperglikemija), koja često uzrokuje dijabetes..
Važno je: kod feohromoblastoma (malignih chromaffinomas), pacijent ima kaheksiju (oštar pad tjelesne težine) i pojavljuje se bol u trbuhu.
Dijagnoza feokromocitoma
Tijekom općeg pregleda bolesnika otkriveno je brzo otkucaje srca, bljedilo kože lica, vrata i prsa, povišeni krvni tlak. Karakteristična je i ortostatska hipotenzija (kad osoba ustane, naglo se smanjuje pritisak).
Važno je: palpacijski pregled (palpacija) neoplazme je sposoban izazvati kateholaminsku paroksizmu.
Jedan od važnih dijagnostičkih kriterija je povećanje sadržaja kateholamina u mokraći i krvi ispitanika. U serumu se također određuje razina kromogranina-A (univerzalni transportni protein), adrenokortikotropnog hormona, kalcitonina i elemenata u tragovima - kalcija i fosfora.
Nespecifične promjene na elektrokardiogramu, u pravilu, određuju se samo za vrijeme krize.
Fokromocitomi često imaju komorbiditete - holelitijazu, neurofibromatozu, poremećaje arterijske cirkulacije u ekstremitetima (Raynaudov sindrom) i hiperkorticizam s razvojem Itsenko-Cushingovog sindroma..
Značajan dio ispitanika pokazuje retinalnu vaskularnu bolest uzrokovanu hipertenzijom (retinopatija).. Svi bolesnici sa sumnjom na feokromocitom trebali bi dodatno pregledati oftalmolog..
Tijekom diferencijalne dijagnoze kromafina koriste se provokativni (stimulirajući) i supresivni testovi s histaminom i tropafenom, ali postoji vjerojatnost dobivanja lažno pozitivnih i lažno negativnih rezultata..
Od metoda dijagnostike hardvera, najinformativnije su ultrazvučno skeniranje i tomografsko ispitivanje (CT i MRI) nadbubrežnih žlijezda.. Oni vam omogućuju da odredite veličinu i lokaciju tumora. Osim toga, pribjegavaju selektivnoj arteriografiji i scintigrafiji nadbubrežne žlijezde, kao i rendgenskom pregledu organa u prsima (kako bi potvrdili ili isključili intratorakalni chromaffinoma)..
Patologija s kojom se provodi diferencijalna dijagnoza:
- hipertireoidizam;
- neuroze;
- psihoza;
- encefalitis;
- ozljede glave;
- moždani udar;
- prolazna ishemija mozga;
- paroksizmalna tahikardija;
- hipertenzija;
- neke vrste trovanja.
Imajte na umu: kod trudnica su simptomi feokromocitoma maskirani kao kasna toksikoza (gestoza), a najteži oblici njihovog tijeka su eklampsija i preeklampsija.
Nije moguće uvijek pouzdano utvrditi zloćudnost tumora u predoperativnoj fazi.. Sigurno je govoriti o feokromoblastomu, ako postoje takvi očiti znakovi kao što je invazija (klijanje) u obližnjim strukturama ili udaljenim sekundarnim žarištima..
Liječenje i prognoza
Kada se detektira feokromocit, provodi se terapija lijekovima, čija je svrha smanjiti ozbiljnost kliničkih simptoma i zaustaviti paroksizmalne napade.. Konzervativne mjere uključuju imenovanje lijekova iz skupine a-blokatori (Phentolamin, Phenoksibenzamin, Tropafen, te u preoperativnom razdoblju - Doksazozin) i P-blokatori (Metoprolol, propranolol). U slučaju krize, dodatni Natrijev nitroprusid. Vrlo učinkovit lijek za snižavanje razina kateholamina je A-metil tirozin, ali njegova redovita uporaba može izazvati mentalne poremećaje i probavne smetnje..
Zatim se izvodi operacija - totalna adrenalektomija. Tijekom operacije, zahvaćena nadbubrežna žlijezda se uklanja zajedno s tumorom.. Budući da je vjerojatnost da se feokromocitom nalazi izvan nadbubrežne žlijezde, a prisutnost višestrukih neoplazmi visoka, prednost se daje "klasičnom" laparotomskom pristupu, ali je moguće i manje traumatske laparoskopske intervencije..
Višestruka endokrina neoplazija indikacija je za resekciju obje nadbubrežne žlijezde.
Kod dijagnosticiranja feokromocitoma u trudnoće, provodi se umjetni prekid ili carski rez, ovisno o razdoblju, a zatim se odstrani tumor.
Pri utvrđivanju maligne prirode tumora i otkrivanju udaljenih sekundarnih žarišta, indicirana je kemoterapija.. Takvim pacijentima je potreban tijek liječenja citostatičnim lijekovima - dakarbazinom, vinkristinom ili ciklofosfamidom..
U većini slučajeva, nakon resekcije benigne neoplazme, indikatori krvnog tlaka se normaliziraju, a drugi klinički znakovi nazaduju.. Ako se hipertenzija nastavi, postoji razlog za sumnju na ektopično tumorsko tkivo, nepotpuno uklanjanje ili slučajno oštećenje bubrežne arterije..
Jedini standard za kirurške zahvate za više tumora nije razvijen. Ponekad se smatra prikladnim imati resekciju u nekoliko faza..
Pokazatelji 5-godišnjeg preživljavanja nakon operacije benignog chromaffinoma - 95%. Nakon resekcije feokromoblastoma, prognoza je manje povoljna..
Ovi hormonski aktivni tumori imaju tendenciju ponavljanja u približno 12% slučajeva. Svim pacijentima koji su podvrgnuti kirurškom zahvatu preporuča se da ih jednom godišnje pregleda endokrinolog..
Vladimir Plisov, liječnik