dermatitis

Generalizirana pustularna psorijaza ili Tsumbushov sindrom

Generalizirana pustularna psorijaza je vrsta teške psorijaze. Rijetko je od drugih oblika psorijaze..

Jedna od značajki ove patologije je kontinuirana izmjena remisija (nedostatak kliničkih simptoma) i recidiva..

Generalizirana pustularna psorijaza očituje se eritemom (crvenom mrljom), mjehurastim osipom koji se na kraju pretvara u male svijetlo ružičaste pustule (pustule). Takvi se osipi mogu formirati po cijelom tijelu..

Osnova za dijagnozu je prisutnost tzv. Psorijatičke trijade: fenomen stearinskog mjesta, terminalnog filma i kapanje.

Cilj liječenja je uklanjanje osipa. No, zbog komplikacija pacijent može umrijeti.

Opći podaci

Generalizirana pustularna psorijaza (ili Tsumbushova bolest) pripada kategoriji kroničnih rekurentnih imunološki posredovanih dermatoza. Karakterizira ga ozbiljan tijek i predstavlja opasnost za ljudsko zdravlje i život..

Prvi spomen ove bolesti nalazi se u spisima Hipokrata, koji su preživjeli do naših dana. Tada je psorijaza bila poznata kao "guba", "psora", "lišaj". Pustularna psorijaza prvi je opisana tek 1910. godine. Uspio ga je austrijski dermatolog Zumbush, pa se i bolest naziva tusumbusha sindrom - ovo ime se također nalazi u starim dermatološkim priručnicima.

Od psorijaze vulgaris, koja čini oko 3% svih dermatoloških patologija, njen pustularni oblik razlikuje se po tome što se dijagnosticira mnogo rjeđe. Iako se vjeruje da je učestalost niska, jer takvi pacijenti često umiru.

Muškarci i žene obolijevaju s približno istom učestalošću..

Obratite pozornost

Ova se bolest može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se najčešće dijagnosticira prvi put tijekom puberteta..

Generalizirana pustularna psorijaza odnosi se na patologije koje mogu biti fatalne, pa je njegov problem uvijek hitan u dermatologiji..

Uzroci generalizirane pustularne psorijaze Tsumbusha

Ne postoji jedinstvena teorija o uzrocima pustularne psorijaze. Izvjesni zaključci o prirodi opisane patologije mogu se izvesti na temelju određenih obrazaca morbiditeta. Dakle, generalizirana pustularna psorijaza u 60% kliničkih slučajeva javlja se u bolesnika koji su već patili od vulgarne psorijaze, au 40% slučajeva pojavljuje se prvi put, u pozadini potpune dermatološke dobrobiti..

U prvom slučaju, uzroci generalizirane pustularne psorijaze smatraju se nepravilnim liječenjem obične psorijaze:

  • propisivanje terapijskih lijekova u previsokoj dozi - citostatika, kortikosteroidi i lokalna sredstva (oblici kortikosteroidnih pripravaka za lokalnu uporabu);
  • njihovoj dugotrajnoj uporabi.

No takvi čimbenici ne mogu objasniti nastanak i progresiju pustularne psorijaze koja je nastala spontano.

Identificirani su i proučavani čimbenici, protiv kojih se generalizirana pustularna psorijaza razvijala češće i brže napredovala.. Glavni su:

  • genetska predispozicija;
  • stres;
  • zlouporaba alkohola;
  • infektivni procesi;
  • broj lijekova;
  • ozljede kože;
  • nepovoljna ekološka situacija.

Pokazalo se da ako je jedan patolog dijagnosticiran s jednim članom obitelji, onda je vjerojatnost njegovog razvoja u drugima prilično visoka..

Važno je

U stresu su poremećeni neurohumoralni mehanizmi koji reguliraju procese u koži, pa je, u napetom psihološkom okruženju, vjerojatnost generalizirane pustularne psorijaze veća.

Alkohol iritira i zdrave i već ugrožene stanice kože, te stoga doprinosi razvoju ove patologije..

Dodatak infektivnog agensa znači slabljenje tjelesnih resursa, kao i aktivaciju imunoloških kompleksa, što može dovesti do razvoja pustularne psorijaze.

Pojedini lijekovi doprinose razvoju ove bolesti iz nekoliko razloga. Prvo, mogu agresivno djelovati na stanice kože, a drugo, često izazivaju razvoj alergijskih reakcija - i to izravno doprinosi razvoju generalizirane pustularne psorijaze.

Traumatsko sredstvo je iritantno, tako da svako narušavanje integriteta kože kod osoba s preosjetljivošću kože može pridonijeti pojavi generalizirane pustularne psorijaze..

Nepovoljna ekološka situacija također doprinosi nastanku ove patologije, budući da unos kontaminiranih proizvoda, korištenje vode s mnogo kemijskih elemenata, udisanje zagađenog zraka izaziva povećanje osjetljivosti kože, a na pozadini čega se razvija opisana bolest..

Razvoj patologije

Mehanizam razvoja generalizirane pustularne psorijaze nije u potpunosti shvaćen..

Glavne teorije u dermatologiji su dvije teorije o nastanku i progresiji ove patologije:

  • imunološki;
  • razmjena.

Imunološka teorija objašnjava razvoj pustularne psorijaze kako slijedi. Provocateur (vrsta "okidača") su egzogeni i endogeni čimbenici koji su gore spomenuti.. Nadalje, imunitet ne uspijeva - njegova ćelijska humoralna veza se "ruši" - to jest, počinju raditi pogrešno:

  • imunološke stanice;
  • antitijelo.

Takvi poremećaji javljaju se istovremeno, stoga disfunkcija imunoloških stanica pojačava učinak poremećaja antitijela (ili obrnuto)..

U perifernoj krvi (tj. Onoj koja se nalazi u tkivima) javlja se kaotična redistribucija nekih komponenti - naime, omjer je prekinut:

  • imunološki kompleksi;
  • T i B limfociti.

Takav masivni neuspjeh dovodi do povećane osjetljivosti kože. Antitijela pronalaze antigene i vrlo brzo s njima tvore kompleks - javlja se klasična reakcija antigen-antitijelo, koja je temelj mnogih alergijskih i imunoloških poremećaja..

Dramatično za tijelo je da u ovoj staničnoj "konfuziji" uloga antigena (zapravo neprijatelja) počne igrati stanice epidermisa (površinski sloj kože). Zapravo, autoimuni proces počinje - tijelo, ne prepoznajući vlastite strukture, bori se s njima.

Istodobno se razvija još jedan patološki proces - disregulacija stanične aktivnosti. Stanice počinju nekontrolirano rasti, dolazi do hiperproliferacije kože - njezina zadebljanja i rasta, ali bez patoloških promjena.

Keratinociti (stanice kože) postaju agresivni i doslovno napadaju druge strukture kože. Rasplamsava, na to reagiraju imunološke stanice, koje se ponovno aktiviraju - stvara se začarani krug, koji se naziva zlobnim. Zbog njega generalizirana pustularna psorijaza postaje kronična..

Zagovornici teorije razmjene tvrde da je krivnja za razvoj ove patologije na dislipidemiji - kršenje normalne ravnoteže masnih struktura koje su u krvi. Specifični razlozi su:

  • nizak HDL (lipoprotein visoke gustoće);
  • visoke razine ukupnog kolesterola, triglicerida, modificiranih lipida, LDL (lipoproteina niske gustoće).

U takvim uvjetima stanice započinju formiranje posebnih aktivnih proteina zvanih citokini.. Oni stimuliraju:

  • enzimski procesi;
  • keratoza - keratinizacija stanica;
  • njihovo odvajanje s pustularnom formacijom.

Takva teorija nije lišena značenja: s pustularnom psorijazom razvija se povreda općeg metabolizma, a ne samo sa strane masti..

Suvremeni istraživači i kliničari sugeriraju da je najvjerojatnije u nastanku pustularne psorijaze imunološki mehanizam, ali s genetskim elementima.

klasifikacija

Neki kliničari smatraju da generaliziranu pustularnu psorijazu treba smatrati vrstom konstruktora koji se sastoji od tri komponente:

  • pravilna pustularna psorijaza Zumbusha;
  • generalizirani acrodermatitis Allopo - stvaranje pustula na udovima;
  • Herpetymorphic impetigo - rijetki pustus trudnica nepoznatog porijekla, u kojima se male unutarnje strane bedara, u naborima kože, oblikuju male pustule..

Međutim, acrodermatitis Allopo i herpetimorfni impetigo često se dijagnosticiraju sami, zbog čega ih treba smatrati samostalnim bolestima.. Stoga se opisana patologija klasificira u fazama:

  • napredovanje;
  • stacionarne;
  • regres.

U fazi progresije javlja se upala kože, pojavljuju se primarni elementi (osip), svrbež i piling.

U stacionarnoj fazi i upala i osip prestaju napredovati - ne dolazi do promjena u kliničkoj slici..

Obratite pozornost

Stupanj regresije je konačni "akord" patološkog procesa - primarni elementi nazaduju (od centra do rubova), umjesto njih dolazi do depigmentacije (odsustvo pigmenata kože)..

Simptomi generalizirane pustularne psorijaze Tsumbusha

Generalizirana pustularna psorijaza počinje akutno - njezini simptomi su sljedeći:

  • značajna hiperemija (groznica). Može doseći 38,5-39,0 stupnjeva Celzija;
  • jeza (trese pacijenta);
  • groznica - istovremeno promatrana hipertermija i zimica;
  • iznenadna pojava jake hiperemije (crvenilo), koja se može uočiti u bilo kojoj lokalizaciji kože. Pacijent osjeća peckanje u području eritematoznog mjesta;
  • gotovo istodobno s pojavom eritematoznog mjesta - pojavom primarnih upalnih elemenata.

Karakteristike takvih elemenata su sljedeće:

  • po tipu - mali mjehurići;
  • sadržaj - s čistom tekućinom unutar;
  • o promjenama - ova tekućina brzo postaje mutna, mjehurići se pretvaraju u pustule.

Dalje, s elementima osipa javljaju se sljedeće promjene:

  • izlijevanje u žarišta psorijatične upale;
  • obdukcija (povreda integriteta pustularnog zida);
  • isušivanje;
  • formiranje hibridnih elemenata - skala-kora;
  • piling.

Takvi su žarišta skloni perifernom rastu (rastu na rubovima). O tome svjedoči svijetli upalni rub bez razmjera koji se nalazi oko žarišta upale..

Nakon što bolest napreduje, počinje stacionarna faza, koju karakterizira relativna "smirenost" svih elemenata.. Njegove glavne karakteristike su sljedeće:

  • upalne lezije imaju oblik plakova;
  • ne pojavljuju se novi elementi osipa;
  • koža se infiltrira - postaje gusta i čvrsta zbog "propuštanja" različitih elemenata u nju;
  • koža peels obilato skinuti.

U fazi regresije, odvijaju se sljedeći procesi:

  • eritem i zatezanje kože značajno su smanjeni;
  • piling slabi, a onda potpuno prestaje;
  • plakovi počinju rješavati (nestaju) iz središta;
  • uz njihove rubove nastaje pseudoatrofni pojas - osiromašenje i slabost kože;
  • pojavljuju se mjesta depigmentacije.

Oštećenje kože dlakavog dijela vlasišta isto je kao i oštećenje drugih područja, dok se struktura kose ne mijenja, ne ispadaju.

S generaliziranom pustularnom psorijazom ne utječe samo na kožu, nego i na nokte.. To su:

  • postaju deblji;
  • stječu tamno žutu boju;
  • postanite slabi, pa se zato raspadaju i slome.

Često se javljaju sljedeće promjene na noktima:

  • na ploči nokta nastaju male udubljenja - nokat izgleda kao da je ubod iglom. Takav se simptom naziva simptom naprstnika. Istodobno se u podzemnom prostoru pojavljuju i pustule s promjerom glavice glave - izgledaju kao uljna mrlja;
  • Onihogriposis razvija - vrsta onychodystrofija (kršenje tkiva prehrana noktiju), u kojoj nokat ploča je deformirana i postaje sličan griffin's pandža;
  • nastaje oniholiza - otapanje ploče nokta.

Težina generalizirane pustularne psorijaze ovisi o:

  • ozbiljnost patološkog procesa;
  • brzina njegovog širenja.

U teškim slučajevima dolazi do smrti. Stoga je klinika napravila predviđanje tijeka patologije. Provodi se uz pomoć PASI - posebnog indeksa koji se izračunava u bodovima (njihov maksimalni broj je 72). To uzima u obzir područje zahvaćene površine kože, stupanj crvenila, infiltraciju i ljuštenje. Pustularna psorijaza smatra se ozbiljnom ako je PASI 50 bodova ili više..

dijagnostika

Dijagnoza generalizirane pustularne psorijaze napravljena je na temelju klasičnih kriterija - pritužbi pacijenata, anamneze (anamneze) bolesti, rezultata dodatnih metoda istraživanja. Ali i kod dijagnoze ove patologije temelje se na mnogim specifičnim kriterijima - to je:

  • PASI indeks;
  • simptom naprstka (sa strane ploča noktiju);
  • simptom mrlja od ulja (iz subungualnog prostora);
  • pojavu novih elemenata osipa na onim mjestima gdje je oštećen integritet kože. To može biti manja abrazija ili ozbiljnija ozljeda kože. Ovaj se simptom naziva Kebnerovim simptomom;
  • specifična trijada kliničkih simptoma koji se mogu identificirati proučavanjem pojedinačnih plakova.

Ova trijada sastoji se od:

  • stearinska boja, koja nastaje pri struganju ljusaka na površinu plaka;
  • film ispod uklonjenih ljuski;
  • kapala joj je kroz krv.

Fizički pregled otkriva sljedeće:

  • kada se gledaju - vezikule, plakovi, piling (ovisno o stupnju patologije);
  • palpacija (palpacija) - ako se pojavi eritem, tada je opipljiv vruć.

Od instrumentalnih metoda koristi se biopsija - uzorkovanje patoloških elemenata kože, nakon čega slijedi pregled pod mikroskopom.

Od laboratorijskih metoda, histološki pregled je informativan - istraživanje biopsijskog materijala pod mikroskopom. Otkriva strukturu elemenata osipa.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna (prepoznatljiva) dijagnoza generalizirane pustularne psorijaze provodi se s prilično velikim brojem dermatoloških patologija.. Prije svega, to je:

  • Seboreja je upalna bolest u kojoj se povećava odvajanje sebuma i mijenja njegov sastav, što dovodi do svrbeža, ljuštenja, crvenila kože i gubitka kose;
  • lichen planus - kronična dermatoza (neupalna kožna lezija), čija je karakteristična i jedina manifestacija papule (lokalno zgušnjavanje tkiva);
  • Ziberov ružičasti lišaj - akutni dermatološki poremećaj, praćen pojavom na koži trupa i udovima ružičastih pjegica, koje se nalaze uzduž linija Langera (to su uvjetne linije na površini kože, ukazuju na smjer najveće rastezljivosti) i vremenom postaju slične medaljonima;
  • Neurodermatitis je dermatološka bolest neurogenetsko-alergijske prirode (neuroallergotermatosis), u kojoj se javljaju pljuvački kožni osipi, napadaji teškog svrbeža i grebanja, koji uzrokuju kore, pigmentaciju i lichenizaciju (zadebljanje kože); 
  • Parapsoriasis - skupina kroničnih nezaraznih dermatoza nepoznatog podrijetla, u kojoj se pojavljuje pseudopsoriatrijski (nerealni) površinski osip na koži;
  • toxicoderma - akutna toksično-alergijska upalna lezija kože koja se javlja kada je alergen izložen hematogenom tkivu (s protokom krvi). 

komplikacije

Njihove komplikacije, koje mogu pratiti generaliziranu pustularnu psorijazu, najčešće su opažene:

  • pristup sekundarne infekcije s razvojem pioderme, apscesa, flegmona;
  • ulceracija kože;
  • sindrom intoksikacije.

Liječenje generalizirane pustularne psorijaze Tsumbusha  

Generaliziranu pustularnu psorijazu teško je liječiti - to zahtijeva puno vremena, strpljenja i ustrajnosti kako od pacijenta tako i od liječnika.

Ciljevi liječenja su sljedeći:

  • uklanjanje simptoma;
  • uklanjanje upale;
  • supresija proliferacije kože.

Bolesnici se liječe ambulantno ako je indeks PASI manji od 50 bodova. Liječenje - opće i lokalno.

Opće namjene su sljedeće:

  • retinoidi;
  • uzimanje vitamina D, C i E;
  • antihistaminika;
  • gemodez.

Kao lokalni tretman koriste se:

  • PUVA terapija;
  • NLO;
  • keratolitici;
  • hormonska mast.

Klimatoterapija je učinkovita. Dobri rezultati dobiveni su tretmanom na Mrtvom moru..

Liječenje se provodi u bolnici ako je indeks PASI 50 bodova ili veći. Liječenje je također opće i lokalno..

Uslužni programi bit će sljedeći:

  • retinoidi;
  • imunosupresivni lijekovi - ciklosporin je učinkovit;
  • citostatika - dobri rezultati dobiveni su primjenom metotreksata;
  • gepatoprotektory;
  • inhibitori fosfodiesteraze;
  • plazmafarez - prikupljanje krvi, njegovo čišćenje i povratak u krvotok; 
  • hemosorpcija - ekstrarenalni klirens krvi iz toksičnih spojeva, koji se provodi "taloženjem" na površini sorbenta.

Kao lokalni tretman koriste se:

  • selektivna fototerapija - selektivni učinak svjetla na zahvaćenu kožu. Koriste se laserska terapija, selektivna UVB fototerapija, fotokemoterapija (PUVA) i druge metode;
  • hormonska mast.
Obratite pozornost

Bolest se ne može u potpunosti izliječiti, ali može se postići dugotrajna remisija..

prevencija

Budući da su točni uzroci bolesti nepoznati, a mehanizmi nisu u potpunosti shvaćeni, trenutno ne postoje specifične metode za prevenciju patologije.. Rizik njegovog razvoja može se smanjiti slijedeći sljedeće preporuke:

  • ograničenje uporabe alkohola (i bolje je - odbijanje njegovog prijema);
  • preventivne mjere usmjerene na sprječavanje razvoja zaraznih procesa, a ako su već nastale, pravodobno prepoznavanje i liječenje;
  • lijekove propisuje samo liječnik i pod njegovom kontrolom;
  • izbjegavanje ozljeda kože;
  • izbjegavanje boravka u nepovoljnim uvjetima okoliša, kada se u njemu živi - promjena prebivališta.

pogled

Prognoza za generaliziranu pustularnu psorijazu je upitna. Zbog pravilnog liječničkog recepta, simptomi postaju manje izraženi i nestaju na određeno vrijeme. No, zbog velikog širenja patološkog procesa koji prijeti dodatkom sekundarne infekcije i sindromom trovanja, smrt je moguća..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik