Hemolitička anemija je skupina bolesti koje objedinjuje jedan zajednički simptom, odnosno skraćeni životni ciklus crvenih krvnih stanica. Tijekom smrti crvenih krvnih stanica, stanice hemoglobina se gube. On je, budući da je u slobodnoj državi, također podložan uništenju. Taj se proces naziva hemoliza. Hemoliza je glavna hemolitička anemija. To je jedina stvar koja objedinjuje ta dva patološka procesa, etiologija i patogeneza hemolize i hemolitička anemija su različiti. Isto vrijedi i za njihove simptome i prognozu..
"Hemolitička anemija - što je to jednostavnim riječima?" - ovo je jedno od čestih pitanja koje pacijenti postavljaju liječniku, kada se prvi put susreću sa sličnom dijagnozom. To ne čudi jer je patologija rijetka, ne više od 1% svjetske populacije. Međutim, u strukturi drugih tipova anemije, hemolitička anemija je 11%. Dakle, hemolitička anemija, jednostavno rečeno, bolest je crvenih krvnih stanica (crvenih krvnih zrnaca), koje se uništavaju kao posljedica ove bolesti i oslobađaju velike količine neizravnog bilirubina u krv..
Slika ispod prikazuje hemolizu eritrocita:
Sadržaj članka:
- Hemolitička anemija - što je to?
- Klasifikacija hemolitičke anemije
- Hemolitička anemija, naslijeđena
- Autoimuna hemolitička anemija
Hemolitička anemija - što je to?
Životni vijek eritrocita u zdravoj osobi kreće se od 80 dana do 4 mjeseca. Ako se razvije hemolitička anemija, maksimalni vijek trajanja crvenih krvnih stanica smanjuje se na 50 dana. Kod teškog tijeka bolesti taj period traje 14 dana..
Hemoliza je proces koji znači masivnu ranu smrt crvenih krvnih stanica. On nije norma za čovjeka.
Hemoliza se može pojaviti unutar stanica organa i tkiva, tj. Izvan krvožilnog sloja. Prije svega, zahvaćaju se jetra, slezena, crvena koštana srž. Također, hemoliza može započeti izvanstanično, unutar vaskularnog sloja. Taj se proces naziva i intravaskularna hemoliza..
Naravno, rana smrt crvenih krvnih stanica ne može biti asimptomatska. Simptomi bolesti mogu se lako identificirati i tijekom pregleda pacijenta i uz pomoć laboratorijskih testova..
Hemolitička anemija s unutarstaničnom hemolizom
Razaranje crvenih krvnih stanica izvan krvožilnog sloja provodi se uglavnom u slezeni. Oni umiru jer su pogođeni mononuklearnim fagocitima (makrofagima). Obratite pozornost na činjenicu da tijelo nije u redu može čovjek sam. Uostalom, njegova koža i izmet mijenjaju boju. Posjet liječniku potvrdit će dijagnozu..
Dakle, simptomi koji ukazuju na unutarstaničnu hemolizu u anemiji:
Koža i sluznice postaju žute. Intenzitet boje ovisi o masovnom uništenju crvenih krvnih stanica. Pojavit će se značajno povećanje slobodnog bilirubina u krvi..
Budući da se razina bilirubina razlikuje od patološkog rasta, jetra usmjerava napore kako bi je neutralizirala. To dovodi do činjenice da je žuč obojena u svijetle zasićene boje. Razina žučnih pigmenata u njoj se povećava, što dovodi do velike vjerojatnosti pojave kamenja u žučnom mjehuru.
Visoko koncentrirana žuč ulazi u crijevo, što dovodi do povećanja razina urobilinogena i stercobilina. Kao rezultat, izmet uzima vrlo tamnu boju..
Urin potamni zbog povećanja koncentracije urobilina.
Razina eritrocita se smanjuje u krvi. Crvena koštana srž pokušava pokriti potrebe tijela i počinje s dvostrukom silom sintetizirati mlade crvene krvne stanice, koje se nazivaju retikulociti. To uzrokuje porast njihove razine u krvi..
Hemolitička anemija s intravaskularnom hemolizom
Ako se crvene krvne stanice počnu lomiti u krvnim žilama, onda se to izražava sljedećim simptomima:
Razina hemoglobina u krvi raste, oslobađa se uništenih crvenih krvnih stanica.
U krvi hemoglobin može ostati nepromijenjen ili u obliku hemosiderina. Iz krvi ulazi u urin, dajući mu neuobičajenu boju: crnu, smeđu ili crvenu.
Dio hemoglobina, koji se razgrađuje, ne izlučuje se urinom, već se pohranjuje u tijelu. Ovaj pigment koji sadrži željezo nakuplja se u koštanoj srži i unutarnjim organima..
Ranije je postojala klasifikacija hemolitičke anemije samo na mjestu uništenja crvenih krvnih stanica. To znači da je izolirana intravaskularna i intracelularna anemija. Moderna medicina tretira hemolitičku anemiju s malo drugačijeg gledišta..
Klasifikacija hemolitičke anemije
Ovisno o etiologiji i patogenezi hemolitičke anemije, razlikuju se sljedeće vrste:
Hemolitička anemija, naslijeđena. Oni se, pak, dijele na: membranopatiju (mikrosferocitozu i ovalocitozu), hemoglobinopatiju (anemiju srpastih stanica i talasemiju) i anemiju zbog nedostataka u enzimima s nedostatkom G-6-FDS.
Hemolitičke anemije stečene tijekom cijelog života razlikuju se ovisno o učinku patološkog čimbenika kojeg su razvili. Dakle, izlaganje antitijela, toksičnih spojeva, njihovo mehaničko oštećenje može dovesti do uništenja crvenih krvnih stanica..
Najčešće, ljudi razvijaju hemolitičku anemiju zbog autoimunih procesa u tijelu..
Dakle, hemolitičke anemije stečene tijekom života imaju brojne razlike, i to:
Anemija koja se manifestira protiv djelovanja antitijela eritrocita na eritrocite (autoimune hemolitičke anemije). To uključuje i hemolitičku bolest novorođenčeta, koja se manifestira kada se izoantitijela proguta.
Anemija koja se razvija sa somatskim mutacijama koje narušavaju membranu eritrocita. Upečatljiv primjer takve anemije je paroksizmalna hladna noćna hemoglobinurija..
Anemija koja se razvija zbog izloženosti ljudskog tijela različitim kemijskim spojevima. Opasnost u tom pogledu su otrovi, soli teških metala, organske kiseline..
Nedostatak vitamina E može dovesti do hemolitičke anemije..
Hemolitička anemija može djelovati kao simptom močvarne groznice. Parazitska bolest, malarija, prenosi se na nju od strane osobe zbog prodora malarijskog plazmodija u krv. To se događa kada zaraženi komarac ujede.
Hemolitička anemija, naslijeđena
Talasemija kod djeteta
Talasemija je anemija, koja se temelji na kongenitalnom defektu transportne RNA ili regulacijskog gena. Brzina proizvodnje jednog od globinskih lanaca, alfa, beta ili gama, također je narušena. Sve to, ukupno, dovodi do razvoja talasemije. Ljudi češće od drugih imaju povredu u proizvodnji beta lanaca, pa je dijagnoza dijagnosticirala zvukove pretežno poput beta-talasemije. Koncentracija normalnog hemoglobina se smanjuje, a koncentracija abnormalnog hemoglobina se povećava (HbF i HbA)2).
Eritrociti, transporteri modificiranog abnormalnog hemoglobina, imaju vrlo tanke stijenke, nježni su i brzo se raspadaju. Često ne mogu prodrijeti kroz kapilare, jer je njihov zid suviše tanak. Kao rezultat toga, osoba razvija simptome talasemije..
Postoje dvije mogućnosti za tijek bolesti:
Homozigotni oblik ili Cooleyjeva bolest, koja se razvija u djetinjstvu.
Heterozigotni oblik ili talasemija minor. Bolest se najčešće javlja slučajno, tijekom analize krvi. Dijagnosticiran je prekršaj u odrasloj dobi.
Thalassemia minor se možda uopće ne manifestira, pa osoba ponekad ne zna ni za postojeće povrede u tijelu. Patologija pluća. Velika talasemija ima ozbiljan tijek, razvija se kod djece prve godine života, daje višestruke komplikacije.
Sljedeći simptomi ukazuju na Couleeovu bolest:
Blijeda koža, njegova žuta boja, koja može biti vrlo intenzivna.
Slabost, umor i letargija.
Uvećana veličina slezene, što je osobito vidljivo u djetinjstvu. Također u veličini može povećati jetru.
Razina eritrocita u krvi može se održati normalnom, a razina hemoglobina se smanjuje.
Dijete će malo zaostajati u razvoju, takva djeca će početi puzati kasnije, njihov apetit je poremećen, dijete ne hoda dobro.
Ponekad se Cooleyjeva bolest može zamijeniti s hepatitisom. Da bi se napravila diferencijalna dijagnoza, potrebno je proučiti obiteljsku anamnezu, ali i obratiti pozornost na takav indeks krvi kao bilirubin. U Cooley-ovoj bolesti, razina slobodnog bilirubina, kao i razina frakcija bilirubina HbF i HbA2 će biti promoviran. Osim toga, koncentracija retikulocita raste u krvi, a urobilin se pojavljuje u urinu..
Terapija se svodi na sljedeće korake:
Transfuzija crvenih krvnih stanica, pod uvjetom da je razina hemoglobina značajno smanjena.
Prolazi tijek desferaloterapije, koja sprječava razvoj hemosideroze.
Odstranjivanje slezine.
Unos folne kiseline.
Presađivanje koštane srži.
Ferroterapija nije propisana za talasemiju..
Minkowski-Chauffardova bolest
Minkowski-Chauffardova bolest (mikrosferocitna membranopatija) prenosi se autosomno dominantno. Istodobno, pacijent ima kongenitalni defekt eritrocitnih membrana u kojem dobiva sferični oblik. Dok su normalne zdrave crvene krvne stanice u obliku diska. To im daje mogućnost prodiranja u najuže prolaze kapilarne mreže. Crvene krvne stanice koje imaju sferični oblik ne mogu se stisnuti kroz male žile, a kad to pokušaju, kolapsiraju. Štoviše, sferni eritrociti prenose veće količine natrijevih iona u sebe nego što je potrebno. Kao rezultat toga, crvene krvne stanice troše maksimalnu količinu energije, što također smanjuje njihov životni vijek..
Patologija se može manifestirati u bilo kojoj dobi, ali što je dijete mlađe, to će mu biti teže. Posebno je opasna Minkowski-Chauffardova bolest u neonatalnom razdoblju.
Hemolitički sindrom je glavni simptom Minkowski-Chaffardove bolesti. Može se razviti bez očiglednog razloga, bilo u pozadini povećanih opterećenja, nakon zadobivenih ozljeda, ili nakon naglašenog prekomjernog hlađenja tijela. Patologija ulazi u fazu pogoršanja, a zatim ustupa mjesto zatišju. Osim toga, bolest dovodi do takvih razvojnih anomalija kao što su: lubanja tornja, rascjep usne, defekti unutarnjih organa, defekti srca.
Ostali simptomi nasljedne mikrosferocitoze:
Jako žućenje kože. Ako pacijent razvije akutnu hemolitičku anemiju, jednostavno je nemoguće propustiti promjenu boje kože..
Neobjašnjiva slabost.
Visoka tjelesna temperatura koja se penje tijekom akutne faze.
Bol u mišićima, bol u desnom hipohondriju, u želucu.
Tahikardija, pad krvnog tlaka, šum srca.
Uvećana veličina slezene.
Potamnjenje urina i izmet.
Ako na prvom pregledu pacijenta liječnik može zbuniti anemiju s virusnim hepatitisom, rezultati laboratorijskih testova odbacuju ovu dijagnozu..
Potpuna krvna slika otkrit će smanjenje hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvi. Štoviše, većina crvenih krvnih stanica imat će oblik kugle, a njihova će se veličina smanjiti.
Osim toga, povećava se i razina retikulocita, povećava se autohemoliza, povećava bilirubin u krvi, a smanjuje se osmotska rezistencija eritrocita. U analizi fecesa bit će premašena razina stercobilina, au analizi urina - razina urobilina.
Ako je bolest teška, pacijentu se daje masa eritrocita. Vitamini iz skupine B i pripravci željeza nisu propisani za ovu vrstu anemije, jer će njihova učinkovitost biti nula. Da bi se poboljšalo stanje pacijenta, potrebno je ukloniti slezenu, ali ova operacija ne rješava problem u potpunosti..
Ostali nasljedni razlozi
Naravno, uz dvije opisane bolesti postoje i druge nasljedne hemolitičke anemije. Rijetki su.
Te bolesti uključuju:
Anemija srpastih stanica. Ova bolest slična je talasemiji, ali tijekom krize srpastih anemija dolazi do masovnog uništavanja crvenih krvnih stanica. Hemoliza će također biti vrlo intenzivna. U djetinjstvu ovaj tip anemije može biti izazvan zaraznim bolestima. Anemija je povezana s rizikom od komplikacija kao što su: edem i plućni infarkt, paraliza, ciroza jetre, kardiomegalija. U odrasloj dobi krize su rjeđe, ali vjerojatnost ozbiljnih posljedica i dalje postoji..
Elliptocytosis. Ova nasljedna bolest slična je mikrosferocitozi u smislu razvoja simptoma anemije. Međutim, eritrociti tijekom ovalocitoze su ovalni.
Nedostatak aktivnosti G-6-FDG je nasljedna bolest koja se temelji na narušavanju proizvodnje crvenih krvnih stanica. Patologija može biti vrlo raznolika. Ponekad su simptomi anemije jedva primjetni, a ponekad bolest izaziva ozbiljne komplikacije. Razvija se i kod dojenčadi i kod odraslih. Što je dijete manje, teže će biti poremećaji iz živčanog sustava. Krize se najčešće javljaju na pozadini lijekova, tijekom trudnoće, nakon ili tijekom zaraznih bolesti, ako u tijelo uđu alergeni. Ako se takva kriza ne dijagnosticira na vrijeme, tada je moguć razvoj DIC-a ili akutnog zatajenja bubrega, što može biti fatalno..
Video: predavanje o hemolitičkoj anemiji:
Autoimuna hemolitička anemija
AIHA ili autoimuna hemolitička anemija je patologija koja se razvija na pozadini proizvodnje antitijela na antigene crvenih krvnih stanica. Iz nekog razloga, imunološki sustav uzima svoje crvene krvne stanice za zlonamjerne agente i počinje ih napadati..
Postoje 2 vrste AIGA:
Simptomatska anemija koja se javlja zbog drugih bolesti, na primjer, u odnosu na hepatitis, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis itd..
Idiopatska anemija, koju može izazvati niz različitih razloga, ali često je nemoguće odrediti koje. To mogu biti trauma, porođaj, infekcija, lijekovi, itd. Anemija se razvija zbog činjenice da se hapteni talože na eritrocite, ali nije moguće otkriti koji od njih je izazvao sličnu reakciju..
Često se AIHA javlja nakon pobačaja, nakon trovanja hranom ili nakon uzimanja lijekova koje liječnik nije propisao. S tim u vezi, samozbrinjavanje je vrlo opasno..
Autoimuna hemolitička anemija razvija se prema sljedećem obrascu:
Antigenska struktura crvenih krvnih stanica mijenja se zbog izloženosti patološkim čimbenicima. To mogu biti alergeni, bakterije, virusi, lijekovi..
Tijelo počinje slati vlastita antitijela na modificirane crvene krvne stanice kako bi ih uništilo. Hemoglobin se oslobađa iz oštećenih crvenih krvnih stanica, razvija se anemija.
Protutijela koja mogu dovesti do imunološke reakcije:
Nekompletni termalni aglutinini. Pričvršćuju se na površinu crvenih krvnih stanica i počinju aktivno "raditi". U isto vrijeme, zahvaćene crvene krvne stanice ne umiru u krvi, već se šalju da umru u slezeni. Najčešće su takvi aglutinini imunoglobulini klase IgG. Oni pokazuju maksimalnu aktivnost na 37 stupnjeva..
Hladni nepotpuni aglutinini koji napadaju crvene krvne stanice pri temperaturi od 32 stupnja. Oni uništavaju crvene krvne stanice kada se nalaze u kapilarama. Upravo u tim posudama temperatura tijela pada na željene vrijednosti. Prsti i nožni prsti, nos i uši trpe. Klasa M - lgM pripada tayim aglutininima..
Dvofazni hemolizini, koji mogu zadovoljiti svoj antigen tijekom hlađenja tjelesne temperature. Pridaju se crvenim krvnim stanicama i čekaju da se temperatura tijela podigne na 37 stupnjeva. Tijekom tog razdoblja počinju pokazivati svoje agresivne osobine koje dovode do hemolize. Ovi hemolizini uključuju klasu G-lgG..
Simptomi autoimune hemolitičke anemije mogu varirati..
To uvelike ovisi o tome koji su čimbenici izazvali njegov razvoj:
Je li anemija manifestirana u pozadini krize ili u pozadini zdravlja?.
Topli ili hladni agresori trebaju razvoj patološke reakcije.
Gdje je točno proces smrti crvenih krvnih stanica.
Ima li osoba patološke promjene u unutarnjim organima?.
Ima li kakve kronične bolesti?.
Glavni simptomi koji ukazuju na hemolitičku anemiju su: hemolitička kriza s žutom kožom, povećanje tjelesne temperature i povećanje veličine slezene. Također, razina hemoglobina i eritrocita u krvi pacijenta pada, au mokraći hemoglobin, naprotiv, počinje rasti.
Neizravni znakovi hemolitičke autoimune anemije su: povećana slabost i umor, povećanje veličine jetre.
Tijekom dijagnoze, liječnik će poslati pacijenta da donira krv za biokemijsku i opću analizu, kao i za analizu urina. Potreban je Kumbasov test koji daje informacije o tipu antitijela koja napadaju crvene krvne stanice..
Ako bolesnik razvije akutnu hemolitičku anemiju autoimune prirode, onda je smješten u bolnicu. Liječenje zahtijeva uvođenje kortikosteroida i imunosupresiva. Ako to ne pomogne, potrebna je operacija za uklanjanje slezene..