U suradnji s Europskim dermatološkim forumom (Europski dermatološki forum (EDF) i Europskom akademijom za dermatologiju i venerologiju (Europska akademija za dermatologiju i venerologiju - EADV)
Kronični pruritus (CK) čest je simptom u medicinskoj praksi i javlja se kod mnogih dermatoloških i sistemskih bolesti. Njegova značajna učestalost uzrokuje značajan teret za zdravstvene vlasti i negativno utječe na kvalitetu života pacijenata. Ovaj vodič govori o simptomima svrbeža, a ne o bolestima. Budući da mnoge bolesti mogu uzrokovati ovaj simptom, ne postoji jedinstveni pristup njegovom liječenju. Svaki oblik svrbeža treba razmatrati odvojeno..
Do danas postoji značajan manjak relevantnih randomiziranih kontroliranih ispitivanja (RCT), zbog varijabilnosti i složenosti simptoma, multifaktorske prirode etiologije svrbeža i nedostatka dobro utvrđenih kriterija za učinkovitost liječenja. Stvar je dodatno komplicirana činjenicom da su rezultati RCT-a za neke vrste pruritusa kontradiktorni. Međutim, kako bi se poboljšalo pružanje medicinske skrbi takvim pacijentima, predložene su nove terapije. Osim toga, stvara se velik broj stručnih preporuka..
Stanje zdravstvenih sustava u mnogim zemljama i njihova socijalno-ekonomska situacija uz stalno smanjenje sredstava uzrokuju povećanje potrebe za odgovarajućim preporukama. Ove preporuke se temelje na konsenzusu zemalja sudionica, ali i osiguravaju tretmane specifične za određene zemlje i zdravstvene strukture. Štoviše, treba imati na umu da se neke metode lokalne i sistemske terapije propisuju za neregistrirane indikacije, što zahtijeva informirani pristanak pacijenta. Ako takve metode ne može obaviti terapeut, suradnja sa specijaliziranim centrima za svrbež pomaže. Ovaj se priručnik odnosi na sva područja medicine u kojima liječnici susreću bolesnike s HZ. To vrijedi i za bolesnike s kroničnim češljem sa zamršenim prurigom i jednostavnim lišajima. Vodič se ne bavi samo dermatološkim pitanjima..
Definicija i klinička klasifikacija kroničnog svrbeža
Definicije dane u ovom priručniku u skladu su s europskim sudionicima, ali su neke od njih izazvale neke kontroverze. Većina istraživača slaže se da su pojmovi "pruritus" i "svrab", koji se u engleskoj literaturi koriste za svrbež, ekvivalentni. Preporučljivo je razlikovati akutne i kronične (6 tjedana ili više) oblika..
Svrab je osjećaj koji uzrokuje želju za svrbežom. Prema definiciji Međunarodnog foruma o istraživanju svraba (International Forum on Study of Itch), svrbež koji traje 6 tjedana ili više smatra se kroničnim. U skladu s IFSI, izraz "pruritus bez tvari" (pruritus sine materia) se ne primjenjuje u ovim smjernicama. Ako pacijenti nemaju svrbež, upotrijebite pojam "svrbež nepoznate geneze" ili "svrbež neobjašnjene geneze" (SNG). Treba izbjegavati koncept "svrbeža nepoznate etiologije", jer kod većine klinički utvrđenih oblika svrbeža mehanizam njegovog pojavljivanja ostaje nepoznat (na primjer, svrbež povezan s kroničnom bubrežnom bolesti (CKD) .Ove smjernice se primjenjuju na bolesnike s različitim CK, uključujući nepoznate, Ako se utvrdi uzrok svrbeža, potrebno je usredotočiti se na odgovarajuće posebne smjernice (na primjer, svrbež na pozadini atopijskog dermatitisa (AD), kolestatski svrbež)..
Prema IFSI klasifikaciji, prema etiologiji HZ može biti
- I - dermatološki;
- II - sistemski;
- III - neurološki;
- IV - somatoform;
- V - mješovita etiologija;
- VI - ostalo.
IFSI klasifikacija uzima u obzir kliničke razlike u bolesnika s pruritusom s primarno pogođenom / upaljenom kožom, zdravom kožom i kroničnim sekundarnim kožnim lezijama zbog grebanja. Somatoformni pruritus je svrbež, u kojem mentalni i psihosomatski čimbenici igraju ključnu ulogu u njegovoj inicijaciji, određuju intenzitet svraba, kao i njegov rast i upornost. Za dijagnosticiranje ovog oblika bolje je koristiti pozitivne i negativne dijagnostičke kriterije..
Epidemiologija kroničnog svrbeža i učestalost otkrivanja
Podaci o prevalenciji HZ-a vrlo su ograničeni. Očito se povećava s dobi, ali broj relevantnih epidemioloških studija nije dovoljan. Prema preliminarnim procjenama, oko 60% starijih bolesnika (≥65 godina) tjedno pate od periodičnog umjerenog ili teškog svrbeža, nazvanog senilni svrbež ili svrbež starijih osoba. Tijekom populacijske studije koja je uključivala 1900 odraslih bolesnika, 8–9% opće populacije je imalo akutni pruritus, koji je bio glavni simptom u svim dobnim skupinama. Štoviše, pokazalo se da je svrbež usko povezan s kroničnom boli.
Novija istraživanja su pokazala da je učestalost detekcije HZ u određenom vremenskom razdoblju 13,5% u općoj populaciji odraslih i 16,8% među radnicima koji provode probir za onkološke bolesti. Tijekom 12-mjesečnog razdoblja stopa otkrivanja HZ iznosila je 16,4%, a njezina prevalencija tijekom života, prema studiji koja je provedena u Njemačkoj u jednom koraku, bila je 22%. Na temelju tih podataka može se pretpostaviti da je prevalencija HZ u općoj populaciji veća nego što je ranije prijavljeno.
HZ može biti uzrokovan i dermatološkim i sustavnim bolestima. Međutim, u 8–15% bolesnika korijenski uzrok svraba ostaje nepoznat. Učestalost svrbeža kod pacijenata s primarnim osipom ovisi o bolesti kože koja ga je uzrokovala. Na primjer, svrab se primjećuje u svih bolesnika s AD i urtikarijom, kao iu oko 80% bolesnika s psorijazom. Sistemske bolesti, kao što su primarna bilijarna ciroza (PBC) i CKD, povezane su sa svrbežom u 80-100% odnosno 40-70% slučajeva. U bolesnika s Hodgkinovim limfomom, svrbež je također čest simptom i javlja se u više od 30% bolesnika..
Samo mala količina istraživanja posvećena je učestalosti otkrivanja kroničnih respiratornih bolesti u pružanju primarne zdravstvene zaštite. Prema Australian BEACH programu i dugoročnom nacionalnom istraživanju terapijskih aktivnosti, 0,6% pacijenata žalilo se na svrab koji je tražio pomoć bez obzira na perianalni, periorbitalni i uho. U Britaniji 1991-1992. Provedeno je četvrto nacionalno istraživanje učestalosti terapijske patologije u kojem je sudjelovalo 502.493 pacijenata (1% populacije Engleske i Walesa). Pokazalo se da je rizik bio 468.042 bolesnik-godina, svrab i srodne bolesti otkrivene su kod 1,04% konzultacija (0,73% u muškaraca; 1,33% u žena). Oko. Kreta, gdje pacijenti s patologijom kože dobivaju uglavnom bolničku, a ne primarnu medicinsku njegu, svrbež je dijagnosticiran u 6,3% od 3715 pacijenata.
Klinička slika kroničnog svrbeža kod različitih bolesti
I. Svrab u patološkim stanjima
Svrab kože s upalom i bez nje
Čileksija se često može primijetiti u bolesnika s dermatozama s primarnim kožnim lezijama i sustavnim bolestima bez početnih lezija kože. Kod sistemskih bolesti, koža može ostati netaknuta ili oštećena uslijed grebanja ili trljanja. U tom slučaju dijagnoza može biti teška. Sistemske bolesti s svrbežom navedene su na ploči 1.
Panel 1. Sistemske bolesti koje mogu biti praćene svrbežom
Metaboličke i endokrine bolesti:
- kronično zatajenje bubrega;
- bolesti jetre sa ili bez kolestaze;
- hiperparatiroidizam;
- hiper ili hipotiroidizam;
- nedostatak željeza.
Zarazne bolesti:
- HIV / AIDS;
- parazitoza, uključujući helminthiasis.
- Hematološki poremećaji:
- polycythemia vera,
- mijelodisplastični sindrom;
- limfom, uključujući Hodgkinov limfom.
Neurološke bolesti:
- multipla skleroza;
- tumori mozga;
- parestezije u leđima;
- brahioradijalni svrab;
- postherpetičnu neuralgiju.
Psihijatrijske ili psihosomatske bolesti:
- depresija
- afektivni poremećaji;
- halucinacije;
- opsesivne i kompulzivne poremećaje;
- shizofrenije;
- poremećaj prehrane.
U nekim slučajevima, svrbež može prethoditi dijagnozi osnovne bolesti već nekoliko godina. Posljednjih godina razjašnjeni su neki mehanizmi svrbeža na upalnoj i nepromijenjenoj koži (vidi Izvorne smjernice EDF-a, www.euroderm.org).
Sljedeći odjeljci prikazuju neke od najčešćih populacija pacijenata, kao i sistemske bolesti povezane s kroničnim respiratornim bolestima..
Kronični svrbež za bolesti bubrega
Patofiziologija pruritusa povezanog s CKD još uvijek nije poznata. Mehanizmi koji ga uzrokuju obuhvaćaju izravne metaboličke čimbenike, među kojima su vjerojatni kandidati povećanje koncentracije dvovalentnih iona (kalcija, magnezija), paratiroidnog hormona (PTH), histamina i triptaze, disfunkcije perifernog i središnjeg živca, uključenosti opioidnih receptora (μ- i κ- kao i kseroza kože (suhoća). Novi dokazi upućuju na moguću ulogu mikrovospresije, što je vrlo uobičajeno kod uremije..
Kronični svrbež kod bolesti jetre
Svrab je čest simptom u bolesnika s kolestazom (zbog mehaničke opstrukcije), metaboličkih poremećaja ili upalnih bolesti. Može biti vrlo izražen, au nekim slučajevima može biti i ispred dijagnoze, na primjer, PBC, za nekoliko godina. U bolesnika s infektivnim bolestima jetre (hepatitis B, C) ili njegovim toksičnim oštećenjem (na primjer, alkoholom) svrab je rjeđi. Često se generalizira svrbež jetre, uključujući dlanove i tabane. Prema jednoj hipotezi, pojava svrbeža kod bolesti jetre uzrokovana je povećanjem tonusa opioidnih receptora, što utječe na prijenos živčanih impulsa. Uspjeh upotrebe antagonista μ-opioidnih receptora (nalmefena) potvrđuje ovu hipotezu.
Nedavno je pokazano da povećanje razine autotoksina u serumu (enzim koji pretvara lizofosfatidilkolin u lizofosfatidilnu kiselinu) dovodi do povećanja koncentracije lizofosfatidilne kiseline, koja je specifična za kolestatski svrbež, ali ne i za druge oblike sistemskog svrbeža. Rifampicin značajno smanjuje intenzitet svrbeža, kao i aktivnost autotoksina u bolesnika s svrbežom. Dodatni antipruritički učinak rifampicina može se djelomično objasniti supresijom avtonomne transkripcijske ekspresije ovisne o pregnan-X-receptoru (PXR-)..
Svrbež za endokrine i metaboličke bolesti
Kod bolesnika s hipertireozom i šećernom bolešću zub se javlja u manje od 10%. Kod hipotiroidizma, svrbež je najvjerojatnije uzrokovan suhom kožom. Bolesnici s primarnim hiperparatiroidizmom često se žale na svrab. Patofiziologija pruritusa u primarnom hiperparatiroidizmu još uvijek nije poznata. Kod takvih bolesnika često se uočava nedostatak vitamina D i minerala (cink, itd.), Što vjerojatno vodi kronologiji. Nedostatak željeza često je povezan sa svrbežom, čiji je mehanizam nepoznat. Višak željeza (s hemohromatozom) može uzrokovati IO.
Kronični svrbež kod malignih neoplazmi
Neke maligne neoplazme, uključujući tumore, bolesti koštane srži, limfoproliferativne poremećaje, mogu biti praćene svrbežom. Uz toksične proizvode koje proizvodi sam tumor, mehanizam svrbeža temelji se na alergijskim reakcijama na spojeve koji se oslobađaju, kao i na izravna oštećenja mozga ili živaca (s tumorom mozga). U pravoj policitemiji više od 50% pacijenata žali se na svrab..
Vodeni svrab, praćen osjećajem stezanja kože i javlja se nakon kontakta s vodom, karakteristična je, ali ne i obvezna značajka. Vjeruje se da je svrbež uzrokovan visokim razinama histamina, koji se oslobađa povećanim brojem bazofilnih granulocita. To je osobito izraženo u bolesnika s policitemijom vera u kojoj je opažena mutacija JAK2 617V..
Svrbež kod Hodgkinova limfoma često počinje s donjim ekstremitetima i najizraženiji je noću, a zatim brzo postaje generaliziran. Neki čimbenici, kao što su izlučivanje leukopeptidaze i bradikinina, oslobađanje histamina, kao i povišene razine IgE s akumulacijom u koži, mogu pridonijeti pojavi svrbeža u limfomu. Bolesnici s karcinoidnim sindromom mogu osjetiti svrab, crvenilo, proljev i srčane simptome..
Svrbež zaraznih bolesti
Neke generalizirane zarazne bolesti praćene su svrbežom. Štoviše, pacijenti zaraženi HIV-om mogu razviti papularni osip s svrbežom ili eozinofilnim folikulitisom. Ova se patologija lako otkriva tijekom pregleda i histološkog pregleda kože i ima visoku pozitivnu prognostičku vrijednost. Mora se utvrditi da li toksokarotska infekcija dovodi do svrbeža kod značajnog broja bolesnika..
Svrab za neurološke bolesti
Multipla skleroza, cerebralni infarkt i tumori mozga rijetko prate svrab. Lokalizirani pruritus ukazuje na takve neurološke uzroke kao što su kompresija perifernih ili središnjih osjetnih živaca. Ovakva etiologija lokalizirane kronoreje može se uočiti u bolesnika s postherpetičkim pruritusom, parestheticom bolova u leđima i brahioradijalnim pruritusom, kada postoji vjerojatnost ozljede kralježnične moždine..
Nastavlja se.