U prethodnom članku ispitali smo mehanizme razvoja i uzroke fokalne skleroderme. Postoji mnogo varijanti fokalne skleroderme i oblika skleroderme, a svaka od njih se odlikuje svojom specifičnom kliničkom slikom. Poznavanje manifestacija svakog oblika skleroderme pomoći će u brzom dijagnosticiranju i započinjanju specifičnog tretmana. Razmotrite glavne oblike fokalne skleroderme i njihove kliničke manifestacije. Ograničeni oblik skleroderme uključuje pjegavu, buloznu, nodularnu, gutatnu sklerodermu i idiopatsku atrofidermiju, Pasini-Pierini, koju možete saznati više o .
Obilježja i manifestacije ograničene skleroderme
Skledroderma plaka je najčešći tip ograničenog oblika skleroderme i popraćena je pojavom žarišta induracije i eritema na koži udova ili trupa. Pojedinačni ili višestruki žarišta rastu polako, do nekoliko centimetara u promjeru. Zabune ne izazivaju subjektivne pritužbe. U sredini, ognjište se postupno osvjetljava i dobiva boju bjelokosti, što rezultira potpunim očvršćavanjem. Ognjište je okruženo ljubičastim rubom ("ljubičasti prsten").
Plakovi skleroderme nalaze se u područjima prikladne odjeće. Dopušteno za mjesec dana, ostavljajući iza sebe smeđu hiperpigmentaciju.
Vrste ograničene skleroderme:
- Buloznu sklerodermu prati pojavljivanje žarišta zatezanja kože, skleroza, često krvarenja..
- Nodularnu (keloidnu) sklerodermu prati stvaranje višestrukih ili pojedinačnih čvorova na koži koji izgledaju kao keloidni ožiljci. Osip je hiperpigmentiran ili ima solidnu boju, smješten na vratu, torzu i gornjim ekstremitetima.
- Drop scleroderma se manifestira malim točkicama, koje se često kombiniraju sa skleroatrofnim lišajima..
- Idiopatska atrofofermija Pasini - Pierini smatra se neuspješnom varijantom ograničene skleroderme. Ono se očituje u žarištima smeđe boje koja potone i traju dugo. Takvi žarišta nalaze se na gornjim udovima i trupu, često simetrično.
Vrste i manifestacije generaliziranih oblika skleroderme
Karakterizira se pojavom velikog broja eritemskih lezija i grudica kože, koje zauzimaju nekoliko dijelova tijela odjednom, spajajući se s velikim lezijama.
Pansclerotic scleroderma je najrjeđi i opsežniji oblik skleroderme..
Ovaj oblik je najteži, jer je popraćen formiranjem kontraktura zglobova s deformacijom udova, kao i već postojećim čirevima.
Progresivna skleroza razvija se prema tipu ljuske, zbog čega se manifestira u kontrakturi i restrikciji respiratornih pokreta..
Eozinofilni fasciitis (Schulmanov sindrom) karakteriziran je pojavom bolnog otvrdnjavanja proksimalnih ekstremiteta. Obično se pojavljuje nakon ozljede. Skleroza se proteže do duboke fascije i tetiva i može biti komplicirana sindromom karpalnog tunela.
Linearni oblici skleroderme uglavnom se nalaze u djece i podijeljeni su u 2 tipa - linearna i skleroderma tipa "štrajk sabljama", o čemu se više uči. Linearni oblik skleroderme karakteriziran je pojavom bendastih žarišta skleroderme i skleroze, koji se nalaze na jednoj polovici tijela. Linearna skleroderma je obično jednostrana i razvija se duž linije Blashkoa..
Skleroderma tipa "sablja štrajka" očituje se prisutnošću lezije boje slonovače u kojoj se nakon upalnog procesa razvija post-upalna hiperpigmentacija..
U nekim slučajevima, otvrdnjavanje ne utječe samo na dermis, već i na potkožno - masno tkivo. U tom slučaju, lezije nemaju jasne granice. Razlikuju se takvi oblici duboke skleroderme - potkožna skleroderma i duboka sklerodermija. Kod linearne skleroderme mogu nastati kontrakture i neurološke promjene u obliku glavobolje i napadaja. Dijagnoza sistemske skleroderme, kao i lokalne, može biti teška. Za liječenje oblika skleroderme, pogledajte naš sljedeći članak..