Glavni simptomi mastocitoze, ovisno o obliku

Simptomi mastocitoze, ili, kako se često naziva, pigmentna urtikarija, mogu se maskirati kao nevi, impetigo, pa čak i toksikodermi, ali često uzrokuju sistemske lezije, opasan razvoj teške hipotenzije i šoka. Stoga je problem mastocitoze vrlo relevantan i zahtijeva multidisciplinarni pristup, a važna je pravovremena dijagnoza kvalitete. Mastocitoza čini heterogenu skupinu bolesti s karakterističnom proliferacijom mastocita u koži, au nekim oblicima iu koštanoj srži, limfnim organima i drugim tjelesnim sustavima. Koji su simptomi mastocitoze, saznajte na .

Što su manifestacije mastocitoze?

Po prvi put, oblik kože ove bolesti opisao je 1869. E. Nettleship pod nazivom “kronična urtikarija, koja ostavlja iza sebe smeđe mrlje”. Nakon toga, različiti istraživači predlažu pojmove koji se u praksi ne rabe široko. Pojam "pigmentna urtikarija", uveden 1878. A. Songster, čvrsto je ušao u medicinsku terminologiju.

Godine 1887. P. Unna je otkrio infiltraciju erupcija kože s mastocitima. Na temelju učestalosti infiltracije pigmentne urtikarije, mastocita, A. Sezary (1936.), a zatim i R. Degos (1951.) predložio je pojam mastocitoza koji generalizira sve kliničke tipove bolesti. Simptomi mastocitoze mogu se manifestirati u dva oblika - koži i ekstrakutani.

Koji su simptomi mastocitoze u obliku kože??

Solitarni mastociti su ponekad prisutni pri rođenju, ponekad se formiraju tijekom prve dvije godine života. Ovo je drugi najčešći oblik mastocitoze nakon djetinjstva u pigmentnoj urtikariji.

Pojedinačni mastocitomi su ružičasti ili smeđe-narančasti papuli ili čvorovi promjera od nekoliko milimetara do 2 cm, a površina lezija je glatka, ponekad nalik na koru naranče..

Poraz unutarnjih organa je vrlo rijedak. Pigmentirana urtikarija (makulopapularna mastocitoza) najčešći je oblik mastocitoze, osobito u djece. Tijekom prve godine života, u rijetkim slučajevima kasnije (na primjer, nakon infekcija), višestruka mjesta, papule ili crvenkasto-smeđe mrlje pojavljuju se na cijeloj površini kože, izraženije na tijelu. Kod trljanja, osobito kod male djece, javljaju se bulozne reakcije kao simptomi mastocitoze.

Najčešći prateći simptom mastocitoze je svrbež. Sistemska lezija javlja se u oko 10% bolesnika, javlja se u izvješću. Prije svega, to se događa s kasnijom manifestacijom bolesti (nakon 5 godina). Ona se manifestira proljevom, zaostajanjem u rastu, epizodama crvenila, glavoboljama i bolovima u kostima..

Teleangiectasia spotty eruptive resistant - razvija se uglavnom kod adolescenata starije dobne skupine ili kod odraslih. Tipična koalescentna, crvenkasta, telangiektatična mjesta, uglavnom u torzu.

Rijetka difuzna kožna mastocitoza očituje se simptomima mastocitoze, obično pri rođenju ili u prva tri mjeseca života..

Simptomi mastocitoze u difuznom kožnom obliku:

  • ne poseban mastocitom, već difuzna infiltracija;
  • grubo zadebljanje kože (pachydermia), koje se često razvija na površinama fleksora kože.
  • tipičan osip mjehurića s seroznim i hemoragičnim sadržajem;
  • u ovom obliku, često se primjećuju difuzni pruritus i opći simptomi (hiperemija, proljev, dispneja, hipotenzija).

Simptomi mastocitoze s ekstradermalnim manifestacijama mastocitoze

Infiltracija parenhimskih organa s mastocitima češće se primjećuje u slučajevima mastocitoze u odrasloj dobi, no u nekim slučajevima može se razviti u "kožnim" oblicima mastocitoze u djetinjstvu. Najčešće se infiltracija mastocita javlja u predjelu gastrointestinalnog trakta i skeletnog sustava, ali također se mogu utjecati na pluća, bubrege, mio ​​i perikard, urinarni trakt i omentum..

Zbog masivnog otpuštanja vazoaktivnih produkata mastocita, može se razviti sinkopa, teška hipotenzija ili šok, tahikardija, bronhospazam, generalizirana hiperemija, rinoreja, svrbež i glavobolja ("mastocitozni sindrom")..

Dakle, manifestacije mastocitoze mogu biti i lokalne i sistemske, što uvelike otežava dijagnozu mastocitoze. Otkrivanje simptoma mastocitoze zahtijeva specifično liječenje mastocitoze, o čemu možete pročitati u sljedećem članku..