Sustavna skleroderma (progresivna sistemska skleroza) bolest je ne samo neugodna zbog zgušnjavanja kože i mijenjanja njezine boje, već je i opasna po djelovanje na unutarnje organe - oštećenje zglobova, bubrega i kardiovaskularnog sustava. Skleroderma se može manifestirati u različitim oblicima, od kojih svaki ima svoj vlastiti tok i prognozu..
Sistemska skleroderma (SJS) je bolest s više organa koja se javlja postupno s karakterističnim vazospastičnim vaskularnim reakcijama, koje razvijaju vrstu autoimunih poremećaja praćenih aktivacijom fibroze s prekomjernim odlaganjem kolagena i drugih komponenti u tkivima..
Koji se procesi događaju u koži sa sustavnom sklerodermom?
Dva glavna procesa karakteriziraju promjene u svim zahvaćenim organima u sistemskoj sklerodermi - razvoj obliterirajuće mikroangiopatije i fibroze.
Patološki marker skleroderme - prekomjerno taloženje izvanstaničnog matriksa u dermisu, koji zbog toga postaje zgusnut i gust.
Pročitajte o uzrocima skleroderme. U ranim stadijima bolesti, infiltracija stanica se detektira na granici retikularnog dermisa i potkožnog tkiva, uglavnom oko kožnih žila. Kod sistemske skleroderme karakterizira vaskularna lezija - proliferacija sa sužavanjem lumena arterija i arteriola, desolacija kapilara. Poremećaji mikrocirkulacije popraćeni su povećanjem propusnosti krvnih žila i otpuštanjem tekućeg dijela plazme u tkivo. Postupno se razvija atrofija kožnih privjesaka, stanjivanje epidermisa, nestanak papila i atrofija dermisa.
Simptomi i klinički znakovi sistemske skleroderme
Klinička slika sustavne skleroderme uključuje širok raspon manifestacija. Jedan od prvih simptoma bolesti - Raynaudov sindrom (CP) - simetrični paroksizmalni spazam arterija, arteriole, uzrokovane hladnoćom, emocionalni stres, izvješća. Sindrom ima dvije ili tri faze, tj. dosljedne promjene boje kože: izbjeljivanje, cijanoza i crvenilo.
Epizode vazospazma praćene su obamrlostima, bolovima, asimetrične su i često povezane s ponavljajućim ishemijskim kožnim lezijama - digitalnim ožiljcima ili čirevima, rjeđe - s suhom nekrozom ili čak gangrenom. Postavljanje je također karakteristično za lezije kože..
Jedan od ranih znakova sistemske skleroderme, koji imaju važnu dijagnostičku vrijednost, je gusto oticanje kože i ispod tkiva. Zbog oticanja prstiju, četkica se ne stisne u šaku, osobito ujutro.
Ponekad se na početku bolesti razvija difuzna hiperpigmentacija. Progresija sistemske skleroderme praćena je indukcijom kože - povećanjem gustoće i smanjenjem elastičnosti. Koža se teško može sakupiti u nabor, a mnogo je deblja od normalne kože. U fazi atrofije, koža dobiva cijanotastu boju zbog hiper- i dispigmentacije, postaje tanja, ima karakterističan sjaj, postaje gruba, suha, kosa nestaje.
Kalcifikacije se mogu pojaviti u mekim tkivima - malim potkožnim i intrakutanim kalcijevim solima, koje se otvaraju oslobađanjem masne grudice i nastankom ne-zacjeljujućih čireva. Tipične manifestacije uznapredovalog stadija bolesti uključuju simptom "vrećice" kada se oko usta formiraju radijalni nabori..
Glavne kliničke manifestacije sistemske skleroderme:
- Raynaudov sindrom;
- hiperpigmentacije;
- oticanje prstiju;
- induracija kože;
- atrofija kože;
- subkutani kalcinati;
- simptomi pilula;
- telangiektazija;
- sinovitis.
Koji organi i sustavi mogu biti pod utjecajem sistemske skleroderme?
Kasni znaci bolesti su telangiektazije - proširene kapilare i venule grupirane u snop. Broj telangiektazija raste s vremenom, lokaliziran je na licu, rukama, u području dekoltea.
U sistemskoj sklerodermi često je zahvaćen lokomotorni sustav. Poliartritis se može razviti s teškim sinovitisom (u otvaranju - često kao reumatoidni artritis), kao i s tenosinovitisom. Tipična resorpcija terminalnih dijelova distalnih falanga ruku zbog produljene ishemije, koja se manifestira smanjenjem volumena mekog tkiva prstiju, skraćivanjem i deformacijom prstiju. Učestalost zahvaćanja unutarnjih organa i njezina ozbiljnost u sistemskoj sklerodermi uvelike varira: zahvaćeni su probavni organi, srce, pluća i bubrezi.
Kod prvih znakova sistemske skleroderme potrebno je provesti sveobuhvatno ispitivanje i specifično liječenje. Što je ranije počelo liječenje sistemske skleroderme, to bi bio bolji životni standard pacijenta..