Dermatomiozitis (polimiozitis, Wagnerova bolest) odnosi se na tešku sistemsku patologiju vezivnog tkiva nepoznate etiologije sa simptomima prevladavajućeg oštećenja kože i skeletnih mišića, koji se javljaju s distrofičnim poremećajima. Ponekad se bolest javlja samo s lezijama mišićnog tkiva. Dermatomiozitis se može pojaviti u bilo kojoj dobi, uključujući i djecu, ali češće nakon 50 godina, uglavnom kod žena.
Uzroci dermatomiozitisa i razvoj bolesti
Pojava ove bolesti objašnjava se brojnim teorijama - autoimunim, infektivnim, virusnim. Danas se većina stručnjaka drži autoimunog uzroka dermatomiozitisa. Ovu hipotezu potkrepljuju sustavnost, senzibilizacija limfocita na antigene, mišiće, prisutnost anti-nuklearnih antitijela u krvi imunoloških kompleksa i neki drugi čimbenici. Neki podaci ukazuju na nasljednu predispoziciju ove patologije.
U pojavi dermatomiozitisa veliku ulogu igra patologija unutarnjih organa, živčanog i hormonskog sustava..
Simptomi dermatomiozitisa
Dermatomiozitis može biti primarni, najčešći u djetinjstvu, a sekundarni, koji se javlja uglavnom u odrasloj dobi. Tijek bolesti je akutan, subakutan i kroničan..
Kožne manifestacije dermatomiozitisa:
- fotodermatitis i oticanje "sunca" oko očiju (simptom "čaša");
- crvenilo i oticanje u središnjem dijelu lica, koji podsjeća na simptom leptira eritematoznog lupusa;
- ljubičasta nijansa, hiperemija kože lica i dekoltea, osip crvenog ljuska u malim zglobovima šaka, crvenilo i ljuštenje kože dlanova - takozvana "ručna mehanika".
Osip osim ovoga najčešće se nalazi u leđima, ramenima, potkoljenici, noktima. Osim toga, može doći do ljuštenja kože na mjestu osipa, svrbeža. Postoji specifičan simptom Gottron-pahuljastih ružičastih plakova i kvržica na ekstenzornim površinama zglobova prstiju.
Osip se može mijenjati, slično kliničkim simptomima kao i sistemski eritematozni lupus. Ako je dermatomiozitis produljen, može se razviti atrofija kože s pojavom poikiloderme (poikilo-dermatomiozitis)..
Najčešće se dermatomiozitis očituje u ženskoj populaciji. Kod mnogih pacijenata ova patologija počinje s općom slabošću. Kod nekih pacijenata, proces se razvija polako s blagim bolovima u udovima, malaksalošću i blagim porastom temperature. Ponekad postoji akutni početak bolesti (intenzivna bol u udovima, glavobolja, vrućica zbog hiperfibrila i drugi znakovi trovanja). Višestruko potkožno krvarenje doprinosi većoj zasićenosti boje kože..
Crvenilo i oticanje češće se vide na bočnim površinama vrata, ramena, prsa i leđa, slično pelerinu. Ponekad su na ekstenzornim mjestima gornjih ekstremiteta zabilježena hiperemija i hipostaza. U području ekstremiteta, koža se u većoj mjeri mijenja u zoni velikih mišića i zglobova. Mnogo rjeđe u području hiperemije javlja se nodularni lichenoidni osip. Na pozadini crvenila ponekad postoji urticarijalni, vezikularni, bulozni, papularni i hemoragijski osip. Postoje dokazi o nekrotičnim promjenama, eroziji pojave čireva na koži. Kod nekih bolesnika dolazi do dermatomiozitisa s prirodom eritrodermije ("myasthenic erythroderma" Miliana). U području ruku i podlaktice javljaju se manifestacije slične sklerodermi. U tim područjima koža postaje suha, kosa ispada, oštećene su ploče za nokte. Unatoč intenzitetu manifestacija, pacijenti se gotovo ne žale na svrab, samo se ponekad pojavljuje vrlo snažno.
Patološka slika dermatomiozitisa
U koži manifestacije mogu se razlikovati i povezane su s težinom patoloških abnormalnosti. Na početku promjene imaju karakter slabo izraženih cirkovaskularnih infiltrata i kapilara. Kasnije se javljaju atrofične promjene epidermisa s vakuolarnom distrofijom stanica bazalnog sloja, edemom gornje dermisa, upalnom reakcijom, često s fibrinoidnim promjenama oko kapilara, u području dermoepidermalnog spoja. U starijim dijelovima lezije uočavaju se manifestacije vaskularne poikiloderme, kada se pod epidermisom nađe trakasti infiltrat limfocita i histiocita. Epidermis postaje atrofičan, epidermalni izdanci su glatki, u dermisu se često mogu vidjeti žarišta mucinozne distrofije s glikozaminoglikanskim naslagama. Područja mucinozne distrofije također su zabilježena u potkožnom tkivu. U kasnijim fazama procesa mogu se otkriti naslage kalcija..