kirurgija

Simptomi retroperitonealne fibroze, terapija lijekovima i kirurško liječenje

Retroperitonealnu fibrozu (Ormondovu bolest) karakterizira ekstenzivan razvoj fibroznog tkiva u trbušnoj šupljini, što dovodi do vanjske opstrukcije unutarnjih organa, a posebno uretera.

U većini slučajeva, etiologija nije poznata. No, Ormondova bolest povezana je s autoimunim bolestima, budući da se pozitivna dinamika primjećuje u bolesnika koji primaju kortikosteroidi i imunosupresivnu terapiju. Oko 8% slučajeva povezano je s metastatskim malignim neoplazmama..

Retroperitonealna fibroza: što je to?

Iako patogeneza retroperitonealne ili retroperitonealne fibroze nije u potpunosti shvaćena, čvrsti dokazi podržavaju sugestiju da se razvija kao imunološki odgovor na antigene unutar aterosklerotskih plakova. Autopsije i CT studije su pokazale da se fibroza često javlja oko velike aterosklerotične izmijenjene posude.. Razrjeđivanje zida može omogućiti da netopljivi lipidi teku u periaortno tkivo, stimulirajući imunološki odgovor. Tu teoriju podupiru prisutnost cirkulirajućih antitijela i prisutnost makrofaga koji sadrže ceroid u obližnjim limfnim čvorovima..

Zbog toga je Mitchinson 1984. godine izvijestio da bi se stanje trebalo nazvati kroničnim periaortitisom. Česta povezanost retroperitonealne fibroze s aneurizmom aorte i regresijom fibroze, koja se javlja nakon popravka aneurizme, dodatno podržava ovu teoriju. Međutim, pojava retroperitonealne fibroze kod mladih ljudi i djece bez aneurizme upućuje na potrebu razmatranja drugih čimbenika..

Razvoj retroperitonealne fibroze povezan je s unosom određenih lijekova (beta-blokatori, metildopa, metisergid).

Povezanost retroperitonealne fibroze s drugim bolestima vezivnog tkiva u jednoj obitelji sugerira da genetski faktori također mogu igrati ulogu.

Prepreka za mokrenje tijekom Ormondove bolesti često se izražava blago, unatoč razvoju bubrežne insuficijencije, koja je više povezana s poremećajem motiliteta uretera.

Obratite pozornost

Retroperitonealna fibroza je relativno rijetka bolest. Prema statistikama, godišnja stopa incidencije varira od 1 do 200-500 000 ljudi.

Zbog nespecifične prirode simptoma, dijagnoza se često kasni. To može dovesti do progresivnog gubitka funkcije bubrega..

Kompresija donje šuplje vene dovodi do edema donjeg ekstremiteta i tromboze. Osim toga, poraz karlice može uzrokovati oticanje skrotuma kod muškaraca. Ponekad taj proces uključuje duodenum, žučnu žlijezdu, gušteraču, debelo crijevo.

Maligna retroperitonealna fibroza povezana je s lošom prognozom, a većina pacijenata ima prosječan životni vijek od 3-6 mjeseci.

Prognostički idiopatski oblik povoljniji je i ne dovodi do smrti..

Kod djece je patologija izuzetno rijetka..

Simptomi retroperitonealne fibroze

Kliničke manifestacije nisu specifične, ali pacijenti imaju sljedeće pritužbe:

  • nejasna bol u boku, leđima, skrotumu, u donjem dijelu trbuha.
  • povremena groznica s zimicom;
  • oticanje donjih ekstremiteta;
  • flebitisa;
  • duboka venska tromboza;
  • gubitak težine;
  • dispeptički poremećaji;
  • bubrežna kolika;
  • dizuriju (urinarni poremećaji);
  • pojava krvi u mokraći;
  • hromost.

Retroperitonealna fibroza može biti povezana s Crohnovom bolesti, ulceroznim kolitisom i sklerozirajućim kolangitisom..

Važno je

Prije konačne dijagnoze retroperitonealne fibroze isključena je sekundarna geneza bolesti povezana s onkološkim procesom, upalom, traumom itd..

U bolesnika s Ormondovom bolesti u 50% slučajeva dijagnosticira se hipertenzija, opstrukcija uretera s dodatkom zatajenja bubrega.

Kasne komplikacije u retroperitonealnoj sklerozi su sljedeće:

  • ascites;
  • trombozu;
  • testikus vodenice;
  • žutica;
  • crijevna opstrukcija;
  • kompresija leđne moždine.

Dijagnostičke mjere

Laboratorijska dijagnostika uključuje sljedeće preglede:

  • kompletna krvna slika (povećana ESR, anemija),
  • C - reaktivni protein (viši od normalnog);
  • urea u krvi i kreatinin (povišen);
  • analiza urina (mikrohematurija, leukociturija);
  • alkalna fosfataza;
  • razinu antinuklearnih antitijela.

Prema svjedočanstvu testnog popisa može se proširiti.

Instrumentalna dijagnostika:

  • Radiografija prsnog koša;
  • Intravenska urografija;
  • Retrogradna pielografija;
  • Limfangiografiya;
  • Ultrazvučni pregled bubrega;
  • CT snimanje abdominalnih organa;
  • MR;
  • Pozitroemisiona tomografija;

Konačna dijagnoza se utvrđuje biopsijom..

Obratite pozornost

Biopsija - histološka i imunohistokemijska studija tkiva tumora, kojom možete odrediti opseg bolesti. Laparoskopska biopsija se smatra manje invazivnom i pomaže u određivanju taktike.

Što pokazuje instrumentalna dijagnostika u Ormond bolesti

Kompjutorska tomografija se najčešće koristi za dijagnozu i praćenje. Osim CT-a, informacije dobivene pozitronskom emisijskom tomografijom / magnetskom rezonancijom (PET / MRI) bit će korisne za vizualizaciju malih lezija. Prednosti uključuju smanjenje izloženosti zračenju, nedostatke - nedostupnost i visoke troškove istraživanja..

radiografija može se pokazati povećana kontura bubrega zbog hidronefrotske transformacije, plućnog edema, ekspanzije medijastinala i fibroze.

Na rendgenskim snimkama dobivenim s intravenska urografija, znakovi su sljedeći:

  • kašnjenje kontrastnog sredstva s jednostranim (20%) ili 2-sided (68%) hidronefrozom;
  • srednja devijacija srednje trećine uretera;
  • uretralna striktura kralježnice L4 - L5.

Medijalna ureteralna devijacija - posljedica retroperitonealnih neoplazmi, aneurizme i divertikula mjehura.

Retrogradna pielografija sličnu sliku.

Kada kateterizacija uretera slobodno prolazi u zdjelicu unatoč intenzivnoj fibrozi.

Za dijagnosticiranje malignih tumora, praćenih peritonealnom fibrozom, primijenite računalna tomografija, gdje možete vidjeti krvarenja, tumore, metastatske lezije. Karakteristične značajke:

  • bočni pomak uretera;
  • frontalni pomak aorte;
  • velika šteta.

Da bi se pojasnila faza procesa korišteno je poboljšanje kontrasta.

Magnetska rezonancija - prilično informativna metoda istraživanja

Za potvrdu dijagnoze obično je potrebna biopsija. Kontrastiranje pomaže u određivanju trajanja procesa, stupnju njegove aktivnosti, recidiva i učinkovitosti liječenja..

PET skeniranje s 18f-fluorodeoksiglukozom (18f-FDG) je funkcionalna slikovna metoda koja se češće koristi u onkologiji, ali nedavni dokazi upućuju na to da može biti korisna u procjeni različitih upalnih bolesti..

18F-FDG identificira područja visoke aktivnosti metaboličke glukoze. Budući da upalne stanice aktivnije apsorbiraju glukozu, visoka razina njegove akumulacije u retroperitonealnoj masi govori u prilog aktivnosti procesa. Osim toga, PET skenovi pomažu identificirati najprikladnija mjesta za retroperitonealnu biopsiju..

Limfangiografiya

Retroperitonealne limfne žile su tanje od krvnih žila i uretera, pa su prvenstveno pogođene. Prema tome, njihova kompresija prethodi kompresiji uretera. Pregledom se otkriva opstrukcija limfnih pleksusa na razini L3 - L4, odsutnost vizualizacije limfnih žila iznad L4, kašnjenje kontrasta ilijačne i para - aortne limfne žile..

ultrazvučni pregled

Ultrasonografija je jednostavna neinvazivna metoda koja vam omogućuje da procijenite učinkovitost terapije, težinu hidroureteronefroze..

Važno je

Postoje studije koje su pokazale da dopler sonografija ne može razlikovati benignu retroperitonealnu fibrozu od malignih.

histologija

Godine 1948. Ormond je opisao dvije histološke značajke retroperitonealne fibroze: upalni, rani i kronični oblik. U ranom stadiju upalni infiltrat sadrži makrofage, limfocite, plazma stanice, a ponekad i eozinofile; neutrofili su obično odsutni. Tkivo je prožeto krvnim žilama. U kroničnom stadiju ima malo krvnih žila, ali postoje područja kalcifikacije na pozadini napretka cikatričnih promjena. Ponekad su okolne strukture izložene fibrozi. Poraz velikih vena uzrokuje fibrozno zadebljanje intime, što dovodi do potpune okluzije. Submekozni edem i limfocitna infiltracija mogu se pojaviti u ureteru..

Maligna retroperitonealna fibroza pokazuje rasute tumorske stanice unutar upalnog infiltrata.

biopsija

Količina tkiva dobivenog biopsijom možda neće biti dovoljna za histološku dijagnozu. Stoga je poželjna laparoskopska biopsija, koja je sigurna, minimalno invazivna i informativna za određivanje taktike.

Liječenje Ormond bolesti

Trenutno ne postoji jasan algoritam liječenja retroperitonealne fibroze, u većini slučajeva provodi se konzervativna terapija, kirurška intervencija se koristi za liječenje komplikacija.

Važno je

Referentna taktika ovisi o fazi.

Tretman je usmjeren na postizanje sljedećih ciljeva:

  • sprečavanje uključivanja drugih organa u proces;
  • olakšanje simptoma.

Da bi se normalizirao odljev urina u Ormondovu bolest, koristi se ureteroliza, koja je radikalna intervencija.. Ostale operacije izvedene s retroperitonealnom fibrozom:

  • perkutana nefrostomija;
  • stentiranje uretre;
  • laparoskopske operacije (ablacije i rekonstruktivne intervencije);
  • endourološka intervencija s širenjem balona;

U slučajevima kada je nemoguće izvesti kirurško liječenje (dob, teški komorbiditet), izvesti dugotrajno stentiranje uretera.

Nove metode uključuju sljedeće manipulacije:

  • ureterolizis;
  • folijom;
  • izrezivanje uretera i reanastamoza autotransplantacijom.

Lijekovi za liječenje retroperitonealne fibroze:

  • glukokortikoidi.
  • Imunosupresivna sredstva.
  • Antagonisti estrogena.

Empirijska terapija uključuje kortikosteroide, tamoksifen i azatioprin; eksperimentalna terapija uključuje azatioprin, ciklofosfamid, mikofenolat mofetil, ciklosporin, medroksiprogesteron acetat i progesteron. Glukokortikoidi i azatioprin indicirani su za bolesnike s znakovima upale..

kortikosteroidi

Godine 1958. Ross i Tinkler prvi su izvijestili o uporabi kortikosteroida u liječenju retroperitonealne fibroze. Vjeruje se da je pozitivni učinak povezan s protuupalnim djelovanjem i sposobnošću inhibiranja rasta fibroznog tkiva.

Standardni protokol liječenja uključuje prednizon 40-60 mg / dan, nakon čega slijedi smanjenje na 10 mg / dan. unutar 2-3 mjeseca i prestanak nakon 12-24 mjeseca. Pravovremena redukcija doze i povlačenje važni su zbog nuspojava povezanih s dugotrajnom primjenom steroida..

Steroidi se mogu koristiti u kombinaciji s operacijom. U jednoj studiji istovremena primjena steroida i operacija smanjuje učestalost uretenalne restenoze s 48% na 10%..  

Dugotrajna primjena kortikosteroida može uzrokovati mnoge nuspojave, uključujući sljedeće:

  • pretilosti;
  • Cushingov sindrom;
  • povećana osjetljivost na infekcije;
  • hipertenzija;
  • osteoporoza;
  • katarakta;
  • peptički ulkus;
  • dijabetes mellitus.

tamoksifen

Tamooksifen je nesteroidni antiestrogen koji se uspješno koristi u liječenju retroperitonealne fibroze. Tijek liječenja je dugotrajan, doziranje se određuje pojedinačno.

U usporedbi sa steroidnim hormonima, nuspojave liječenja tamoksifenom su manje. Međutim, štetne učinke tamoksifena, posebno povećanog rizika od tromboembolije i raka jajnika, treba procjenjivati ​​pojedinačno za svakog pacijenta..

Mofetilmikofenolat

Za blokiranje proliferacije T i B stanica propisana je kombinacija mofetilmikofenolata i steroidnih hormona..

azatioprin

Lijek je iz skupine antimetabolita imunosupresiva koji blokiraju staničnu diobu i proliferaciju tkiva..

Eksperimentalna terapija

U novije vrijeme, imunosupresivna sredstva, kao što su azatioprin, ciklofosfamid, metotreksat i ciklosporin, korištena su za liječenje Ormondove bolesti. Buduće liječenje može uključivati ​​protuupalne lijekove kao što su alfa faktor nekroze tumora i inhibitori i anti-cd20.

Medroksiprogesteron acetat

Eksperimentalno medroksiprogesteron acetat inhibira proliferaciju fibroblasta. U tijeku je rad na primjeni progesterona i medroksiprogesteron acetata kao alternativnog liječenja..

Kirurške taktike

U slučaju opstrukcije preporučuje se privremena intervencija u obliku perkutane nefrostomije ili stentiranja uretera..

Važno je

Otvorena ureteroliza, iako učinkovita, u 90% bolesnika povezana je s komplikacijama i smrću..

Posljednjih desetljeća primjena laparoskopske kirurgije proširila se i uključila kompleks ablativnih i rekonstruktivnih postupaka..

Laparoskopska i otvorena ureteroliza usporedive su po učinkovitosti, iako je nakon laparoskopske intervencije period oporavka kraći.

Relativno nedavno, s razvojem tehnologije, slučajevi endourološkog liječenja retroperitonealne fibroze s perkutanom dilatacijom balonom, stentom.

Dugotrajni stentor uretera je razuman pristup za visoko rizične bolesnike i starije pacijente. Stentiranje ureta može biti dugo (do nekoliko godina). Kratkoročno stentiranje (od tjedan do mjesec dana) može se koristiti kao dopuna otvorenoj operaciji..

Inovativne kirurške tehnike su u razvoju..

Mishina Victoria, urolog, liječnik